許梅海 彭秀斌

暨南大學(xué)第三附屬醫(yī)院珠海市人民醫(yī)院放射科,廣東 珠海 519000

地中海貧血在兩廣地區(qū)的發(fā)病率非常高，常造成髓外造血。而有關(guān)髓外造血組織增生MRI表現(xiàn)報道甚少?，F(xiàn)報道1例地中海貧血合并髓外造血影像學(xué)表現(xiàn)。

1 病例資料

患者，男，27歲，于2006年始無明顯誘因出現(xiàn)胸部以下感覺麻木、乏力，行走不便，于天氣變冷時上述癥狀明顯，休息后好轉(zhuǎn)。1年半前上述癥狀明顯加重。既往有地中海貧血史24年，有家族遺傳史。查體：貧血貌，肝脾腫大，胸6-9棘突壓痛，雙下肢肌力Ⅳ級，淺反射減弱，深反射正常。實驗室檢查：尿本-周氏蛋白：陰性。我院胸片示：中上縱隔兩旁可見弧形的軟組織腫塊影突入肺野,密度較均勻,邊緣光滑。胸部CT掃描（圖1-2）見兩側(cè)胸椎旁溝內(nèi)可見多發(fā)的軟組織腫塊影，分布范圍T1-T11水平，但以中段胸椎旁分布較多且較大，最大者約5.0cm×3.0cm×3.0cm，呈半圓形、梭形、偏平狀，寬基底附于椎旁或后肋旁，CT值約為40-45HU，密度均勻，邊緣光滑。幾乎所有的肋骨后端均偏而寬大，皮質(zhì)變薄欠光滑，髓腔增寬，骨小梁稀疏而粗大，但未見皮質(zhì)缺損、中斷。其次多數(shù)胸椎附件以及胸骨體均見類似改變。而椎體的形態(tài)基本正常，髓腔擴(kuò)大不明顯，但其內(nèi)骨小梁少而粗大，斷面呈致密斑點影。胸椎MRI平掃與增強(qiáng)（圖3-6）見兩側(cè)胸椎旁溝見梭形、團(tuán)塊狀等T1等T2信號腫塊，邊界清晰，增強(qiáng)掃描病灶顯著強(qiáng)化。部分椎管內(nèi)后部亦見結(jié)節(jié)條狀等T1等T2信號灶，增強(qiáng)掃描病灶與椎旁腫塊影強(qiáng)化程度基本相同，脊髓受壓向前移位并變形，前后徑最窄處約為4mm,壓脂序列信號稍增高，椎管形態(tài)大致保持。所有肋骨端膨大。雙手、雙側(cè)脛腓骨、骨盆及腰椎平片均示所見骨骼骨質(zhì)密度減低，骨髓腔增寬,骨皮質(zhì)變薄，骨小梁稀疏而粗大呈網(wǎng)格狀。結(jié)合患者長期患地中海貧血史及典型的骨骼改變，胸內(nèi)髓外造血組織增生伴多骨骨髓代償性增生診斷成立。

2 討 論

圖1-2 胸部CT平掃示兩側(cè)脊柱旁溝內(nèi)軟組織腫塊影，邊緣光滑，密度均勻，鄰近肋骨髓腔擴(kuò)大 圖3-6 胸部MRI平掃及增強(qiáng)示兩側(cè)胸椎旁溝見梭形、團(tuán)塊狀等T1等T2信號腫塊，邊界清晰，增強(qiáng)掃描病灶顯著強(qiáng)化

2.1 EMH的病因及發(fā)病機(jī)制 地中海貧血繼發(fā)髓外造血一般多見于肝脾等處，椎管內(nèi)髓外造血較少，一旦發(fā)生可能引起脊髓壓迫癥狀，甚至繼發(fā)椎管內(nèi)出血。本例出現(xiàn)椎管內(nèi)髓外造血組織，臨床表現(xiàn)為脊髓壓迫癥狀，MRI顯示椎管內(nèi)呈等T1、等T2信號腫塊，脊髓可見受壓移位。地中海貧血合并胸內(nèi)縱隔旁髓外造血組織增生發(fā)病機(jī)制，國內(nèi)外學(xué)者有不同看法。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)肋間靜脈內(nèi)可有異位骨髓造血組織，而認(rèn)為造血組織是經(jīng)過血流遷移來的栓子。Lawson等[1]認(rèn)為髓外造血組織的形成是過度增生骨髓組織穿過骨皮質(zhì)而溢出，在皮質(zhì)外（髓外）骨膜下造血。此“骨髓溢出理論”已得到普遍認(rèn)可。一般認(rèn)為EMH是某些血液病的生理代償現(xiàn)象，不是獨立實質(zhì)性疾病，在某些患者，僅表現(xiàn)為髓外造血而無任何異常表現(xiàn)。其原發(fā)病多為地中海貧血和遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，也可發(fā)生于骨髓纖維變性、廣泛癌轉(zhuǎn)移、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)以及佝僂病等。EMH最常見的好發(fā)部位是肝臟和脾臟。筆者認(rèn)為這與胎兒期 肝、脾作為髓外造血器官有關(guān)。胚胎2-4個月，肝、脾造血功能最為活躍，至4個月后骨髓逐漸成為主要的造血器官，而肝、脾的造血干細(xì)胞則進(jìn)入“冬眠”狀態(tài)。當(dāng)各種原因造成骨髓造血不能維持機(jī)體所需數(shù)量的紅細(xì)胞時，出現(xiàn)骨髓腔以外部位造血增生現(xiàn)象，即髓外造血。胸內(nèi)EMH是一種罕見現(xiàn)象，一般位于后縱隔第6胸椎以下脊柱旁溝內(nèi)[2]。筆者推測其原因有二：首先該區(qū)位于膈上區(qū)域，隨呼吸運動有一定的負(fù)壓，易造成該區(qū)靜脈叢淤血，從而刺激造血栓子增生形成腫塊；其次是脊柱和肋骨作為成人紅骨髓重要的分布部位，容易發(fā)生髓外造血。此外EMH還可發(fā)生在腎、腎上腺淋巴結(jié)肺部胸膜皮膚硬腦膜卵巢胸腺消化道及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位[3]。

2.2 EMH的診斷及鑒別診斷 胸內(nèi)EMH常無典型臨床癥狀，通常是體格檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，常誤診為后縱隔腫瘤性病變。本組2 例均診斷錯誤，究其原因主要是對本病認(rèn)識不足所致。國外學(xué)者研究表明[4]，除非有并發(fā)癥（如脊髓壓迫癥狀等），本病不需治療，更避免手術(shù)切除而引起貧血惡化。胸內(nèi)EMH 結(jié)合臨床和實驗室檢查，影像學(xué)可作出診斷，但需與后下縱隔腫瘤鑒別：①神經(jīng)源性腫瘤：即良性神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，一般為單發(fā)，CT表現(xiàn)為邊界清楚低密度腫塊，神經(jīng)纖維瘤增強(qiáng)不明顯，神經(jīng)鞘瘤有明顯增強(qiáng)且增強(qiáng)后密度不均勻。啞鈴狀腫瘤引起椎間孔擴(kuò)大是神經(jīng)纖維瘤的特征。而活動期EMH 在CT平掃上為較高密度，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，緩解期EMH增強(qiáng)后無強(qiáng)化，且EMH的骨質(zhì)侵蝕破壞或壓迫硬化較少見。在MRI上，良性神經(jīng)源性腫瘤于T1WI為中等或稍低信號，于T2WI上均為較高信號。其中神經(jīng)纖維瘤于T2WI出現(xiàn)“靶征”是其相對特征性的MRI表現(xiàn)。而活動期EMH在T1WI和T2WI上相對呈低信號；而在緩解期則由于脂肪代替，T1WI和T2WI上均呈高信號。②惡性淋巴瘤：原發(fā)于脊柱硬膜外惡性淋巴瘤多屬非霍奇金淋巴瘤，好發(fā)于胸椎，可通過椎間孔向椎旁軟組織蔓延形成包塊，其MRI表現(xiàn)為腫塊多為均勻性信號，T1WI腫塊呈等信號，T2WI呈稍高信號椎體及附件可有彌漫性或斑片狀異常信號，T1WI呈低信號，T2WI呈混雜性高、低信號，分別提示有成骨或溶骨病理改變，此病病程短、發(fā)展快。而胸內(nèi)EMH病程長，常無典型癥狀，其骨質(zhì)改變比較局限，且各期MRI信號頗有特征，易與之鑒別。

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