周洪彬 鄧 宇 藍日輝 鄭曉濤 陳 淮 朱巧洪

1.廣東省連平縣人民醫(yī)院放射科，廣東 連平 517100；

2.廣州醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT) 是一種臨床病理學明確、生物學上仍有爭議的少見病變，過去常被稱為炎性假瘤(inflammatory pseudotumor, IPT)，可發(fā)生于身體的任一器官，其臨床與影像學多表現(xiàn)為侵襲性，故常被誤診為惡性腫瘤。為此，本文特收集了胸部不同部位的炎性肌纖維母細胞瘤，分析其胸部平片及CT的影像學特點，旨在探討影像學在胸部炎性肌纖維母細胞瘤診斷中的價值，加深對該疾病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集有完整臨床資料及CT檢查資料的胸部炎性肌纖維母細胞瘤7例,其中,男1例,女6例;年齡26～60歲,平均41歲。臨床表現(xiàn):氣促2例,咯血痰2例,肩背部疼痛2例，咳嗽1例,體檢發(fā)現(xiàn)1例。

1.2 檢查方法 胸片采用GE飛天平臺或者珠海友通科技DR-2000攝片系統(tǒng)，照片條件為120kVp，正位為1.5-2.0mAs，側(cè)位為3.5-4.0mAs。使用Toshiba Aquilion 16層或4層螺旋CT機，掃描范圍自肺尖至腎上腺水平，準直1-2mm，掃描條件為120kV，140mA，F(xiàn)OV 320，螺距1，所有病例均作增強掃描，經(jīng)肘前靜脈注入對比劑(歐乃派克,300 mgI/ml)，總量為1.5ml/kg ,注射速度為3～4ml/s，分別重建層厚/層間距為7/7mm的軸位圖像及2mm/ 2mm的薄層圖像，部分病例CT薄層圖像發(fā)送至圖形工作站行三維重建。

1.3 圖像分析 由2名主治醫(yī)師在東軟Neusoft PACS/RIS 3.0閱片工作站上分析記錄各案例的影像學特點，包括病變部位，大小，形態(tài)，密度，增強特點等。

2 結(jié) 果

2.1 病灶部位 胸腔內(nèi)多個部位均可發(fā)生。肺部2例，均位于右下肺（圖1-3）；食管1例（圖4）；氣管2例，其中1例位于氣管上段（圖5-6），1例位于氣管下段；縱隔1例（圖7）；胸膜1例，位于左上胸膜（圖8）。

2.2 胸片 肺內(nèi)病灶表現(xiàn)為孤立性球形病灶，表面光滑、銳利（圖1），食管內(nèi)病灶表現(xiàn)為左上縱隔腫塊，相鄰氣管受壓右移，氣管病灶、胸膜病灶胸片上均不能顯示。

2.3 CT

2.3.1 病灶大小 CT上測量病灶最大截面的徑線。肺內(nèi)病灶徑線分別為6.6cm×6.3cm及7.7cm× 6.0cm，縱隔內(nèi)病灶徑線約5.1cm×4.3cm；食管內(nèi)病灶徑線約5.0×3.5cm；氣管內(nèi)病灶徑線分別為2. 1cm×1.6cm及1.4cm及1.4cm。

2.3.2 病灶形態(tài) 類圓形2例（圖1-3），均位于肺內(nèi)，其余5例為不規(guī)則形（圖4-8）。

2.2.3 病灶密度 6例病灶密度均勻，1例病灶內(nèi)部可見小塊狀高密度鈣化。

2.2.4 病灶強化特點 除縱隔病灶輕度強化（強化前后CT差值約11HU）外，其余6例均表現(xiàn)為明顯均勻強化，強化前后CT差值平均約46HU(圖3-6)。

2.2.5 病灶生長方式 肺內(nèi)、食管病灶呈膨脹性生長（圖1-4）；縱隔、氣管及胸膜內(nèi)病灶呈浸潤性生長（圖5-8），相鄰結(jié)構(gòu)如縱隔脂肪間隙、縱隔大血管及肋骨有腫瘤浸潤，分界不清。

3 討 論

3.1 概述 炎性肌纖維母細胞瘤過去有多個命名，包括炎性假瘤，漿細胞肉芽腫，纖維黃色瘤，纖維組織細胞瘤，假肉瘤樣肌纖維母細胞增生等，其病理特點是由向肌纖維母細胞方向分化的梭形細胞，以及漿細胞，淋巴細胞及巨噬細胞等多種炎性細胞混合構(gòu)成[1]。炎性肌纖維母細胞瘤的病因未明，部分學者認為其是一種反應(yīng)性炎性增生病變，但隨著近年來免疫組織化學、細胞遺傳學和分子生物學等技術(shù)的發(fā)展及在該病中的研究應(yīng)用，結(jié)合部分病例出現(xiàn)浸潤、復發(fā)、惡變和轉(zhuǎn)移，更多的學術(shù)團體支持它是一種真性腫瘤[1,2]。2004年WHO出版的國際腫瘤研究機構(gòu)（International Agency for Research on Cancer, IARC）編寫的肺部腫瘤組織學分類中，已經(jīng)明確將IMT歸為肺間質(zhì)腫瘤的一種[1]。IMT主要發(fā)生于于肺部，也見于肺外各處軟組織、頭頸、上呼吸道、內(nèi)臟、泌尿生殖道、軀干及四肢等，其它部位如脾臟、心臟、女性生殖道IMT也有報道[2]。

3.2 臨床表現(xiàn) 文獻報道IMT的男女發(fā)病比例相當，但本組7例中6例為女性，可能與本組病例數(shù)較少，且僅選擇胸部病灶有關(guān)。該病可在任何年齡發(fā)病，但多見于40歲以下，本組平均發(fā)病年齡為41歲，與之接近[1]?；颊叩呐R床癥狀與腫瘤發(fā)生的部位密切相關(guān)，本組發(fā)生于氣管的2例患者均表現(xiàn)為氣促，符合大氣道梗阻。肺部2例中1例無臨床表現(xiàn)，1例有咳嗽、咳痰。

3.3 影像學表現(xiàn) 本組結(jié)果表明，胸部炎性肌纖維母細胞瘤的影像學表現(xiàn)如同其臨床表現(xiàn)，不同的發(fā)病部位也具有不同的特點。肺炎性假瘤2例均位于右下肺，病灶較大呈膨脹性生長，徑線均為6cm以上，邊界清晰，增強后強化明顯，但也有文獻報道腫塊邊緣存在炎癥浸潤而使其邊緣模糊，有短毛刺影或密度不均，以及邊緣的角狀突起形成“桃尖征”等[3-5]。氣管病灶與肺內(nèi)病灶相比較小，本組2例均小于3cm，為管壁偏側(cè)性浸潤性生長，1例向腔內(nèi)突入明顯，但2例均有向氣管壁外的縱隔脂肪浸潤,Kim等[6]則報道除氣管外，主支氣管至段支氣管也可有炎性肌纖維母細胞瘤發(fā)生，發(fā)生于氣管的患者癥狀多表現(xiàn)為氣促，而發(fā)生于主支氣管至段支氣管的患者除氣促，還會產(chǎn)生阻塞性肺不張及肺炎。中縱隔的炎性肌纖維細胞瘤表現(xiàn)出明顯的惡性征象，包括侵犯鄰近大血管導致管腔狹窄，以及形成管腔內(nèi)低密度充盈缺損等，這也說明了部分炎性肌纖維母細胞瘤在生物學行為的惡性特征，目前也已有文獻報道腫塊切除后復發(fā)及轉(zhuǎn)移的案例[2,3,6]。食管及胸膜的炎性肌纖維母細胞瘤暫未見影像學報道，本組各1例，前者表現(xiàn)出粘膜下腫瘤的特征，食管腔受壓移位并變窄，腫塊增強后明顯均勻強化，而后者呈不規(guī)則條狀，相鄰肋骨可見壓迫性骨質(zhì)缺損，但無胸腔積液產(chǎn)生。本研究還發(fā)現(xiàn)，炎性肌纖維母細胞瘤的增強比較明顯，本組增強前后CT值差值平均為46HU，與國內(nèi)外研究基本一致[6]，反映了其炎性病變的本質(zhì)。

3.4 鑒別診斷 胸腔不同部位炎性肌纖維母細胞瘤影像學表差異較大，較難鑒別。肺內(nèi)病灶需與周圍型肺癌或其它間質(zhì)來源腫瘤鑒別，炎性肌纖維母細胞瘤與周圍型肺癌相比體積較大，邊界相對光滑，無明顯毛刺及胸膜牽拉，強化程度也較周圍型肺癌較高，淋巴結(jié)無增大。食管內(nèi)炎性肌纖維母細胞瘤與其它粘膜下腫瘤尤其平滑肌瘤生長方式，強化等特點基本一致，鑒別困難。氣管內(nèi)病灶需與氣管上皮及涎腺來源的腫瘤鑒別，筆者認為較難鑒別。中縱隔腫塊呈浸潤性生長并侵犯大血管，應(yīng)與血管源性惡性腫瘤如血管肉瘤以及淋巴瘤鑒別。胸膜IMT需與惡性間皮瘤鑒別，后者多伴有胸腔積液，且肋骨骨質(zhì)破壞呈蟲蝕狀。

總之，炎性肌纖維母細胞瘤是一種罕見的間葉組織腫瘤,多見于中青年，可能發(fā)生于胸腔多個部位，影像學上缺乏特異性征象，診斷比較困難，部分病灶呈侵襲性表現(xiàn)，類似惡性腫瘤，故我們在診斷中青年患者胸部占位性病變時，需考慮到炎性纖維母細胞瘤的可能。

1.Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, et al. Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart[J].Lyon,IARC Press. 2004:105-106.

2.曹海光,劉素香. 炎性肌纖維母細胞瘤[J]. 中國腫瘤臨床, 2007, 34: 776-779.

3.張愛麗,戰(zhàn)忠利. 肺炎癥性肌纖維母細胞瘤[J]. 中國腫瘤臨床，2005，32：178-180.

4.何影娟,樊 峰. 低度惡性肌纖維母細胞性肉瘤[J]. 罕少疾病雜志,2006,13(5):32-33.

5.Agrons GA, Rosado-de-Christenson ML, Kirejczyk WM, et al. Pulmonary inflammatory pseudotumor: radiologic features[J]. Radiology, 1998,206:511-518.

6.Kim TS, Han J, Kim GY, et al. Pulmonary Inflammatory Pseudotumor (Inflammatory Myofibroblastic Tumor) CT Features With Pathologic Correlation[J]. J Comput Assist Tomogr, 2005 ,29:633-639.