曾繁暢，岑 松，康新立，鐘 江，劉元曉，馮 雄，王為服，王安方，蔡德海

（海南省人民醫(yī)院泌尿外科，海南 海口 570311）

臍尿管癌一例報(bào)告

曾繁暢，岑 松，康新立，鐘 江，劉元曉，馮 雄，王為服，王安方，蔡德海

（海南省人民醫(yī)院泌尿外科，海南 海口 570311）

臍尿管癌；診斷；治療；預(yù)后

臍尿管癌為起源于臍尿管殘余的原發(fā)性腫瘤，多數(shù)臍尿管癌為腺癌，也可以發(fā)生尿路上皮癌、鱗狀細(xì)胞癌和其他類型癌。臍尿管癌發(fā)病率占成人腫瘤的0.01%，占所有膀胱腫瘤的0.17%～0.34%，占原發(fā)性膀胱腺癌20%～39%。約65%臍尿管癌患者年齡在40～70歲，65%～75%為男性。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，其發(fā)病與吸煙有一定關(guān)系。本院收集自2005年以來臍尿管癌患者一例。

1 病例簡介

患者男性，72歲，2008年12月因“無痛性全程肉眼血尿1 d”入住我科。血尿?yàn)橄慈馑畼?，并有小血塊排出。止血、抗感染治療后，血尿好轉(zhuǎn)。查體：全腹未觸及明顯包塊。腫瘤四項(xiàng)：癌胚抗原(CEA)12.8 μg/l，甲胎蛋白(AFP)、前列腺特異性抗原(PSA)、糖鏈抗原199(CA199)正常。B超：膀胱前上壁實(shí)質(zhì)性占位性病變，大小約2.6 cm×1.9 cm，來源于臍尿管腫瘤的可能性大。CT：膀胱前壁腫物，膀胱癌可能。膀胱鏡檢：膀胱前壁可見一局限性隆起，大小約2.0 cm×2.0 cm，中間見一似管腔樣改變。擬診：臍尿管腫瘤。行擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)。術(shù)中見臍尿管近膀胱段可見2.0 cm×2.0 cm腫物。術(shù)后病理提示：臍尿管中分化管狀腺癌，侵犯膀胱壁深肌層；切緣干凈。見圖1。

2 討論

臍尿管是胚胎早期形成的臍與膀胱相連的管狀細(xì)帶，在隨后的胚胎期以及嬰兒期逐漸閉合成纖維條索，失去作為排泄管道的作用并逐漸消失。臍尿管癌是一種少見病例，不超過膀胱腫瘤的1%，其中90%為腺癌[1]。發(fā)病平均年齡為47～56歲，較膀胱癌患者發(fā)病年齡為輕。臍尿管癌的發(fā)病原因尚未清楚，亦未發(fā)現(xiàn)明確的發(fā)病危險(xiǎn)因素。目前存在的發(fā)病機(jī)制的假說有：臍尿管被覆的移行上皮向柱狀上皮化生，這解釋了臍尿管癌的主要組織學(xué)特征為腺癌的現(xiàn)象；或者腫瘤起源于胚胎發(fā)育時(shí)殘留在臍尿管的腸上皮細(xì)胞[2-3]。

圖1 膀胱前壁占位性變

臍尿管癌常呈隱蔽性生長，出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)常已發(fā)展至晚期，其癥狀與發(fā)生的解剖部位有關(guān)。臍尿管近段腺癌較早破潰，可有血性或黏液性液體自臍流出，中段可觸及下腹部包塊，遠(yuǎn)段腫瘤壓迫膀胱，膀胱破潰后可有血尿和膀胱刺激癥狀。由于這些特點(diǎn)，容易被誤診為良性腹壁瘤或膀胱癌，可延誤病情或不當(dāng)術(shù)式影響預(yù)后。目前較常采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為美國得克薩斯大學(xué)安德森癌癥中心（MDACC）提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)現(xiàn)位于膀胱頂部或者前壁中線其他部位的腫瘤，和正常表面上皮有清晰的分界，病理發(fā)現(xiàn)腸上皮化生，可診斷為臍尿管癌；若發(fā)現(xiàn)泌尿系上皮發(fā)育異常、惡變的膀胱黏膜囊腫或腺性膀胱炎、或其他器官的腺癌可考慮為非臍尿管部位發(fā)生的腫瘤[3]。

術(shù)前檢查明確臍尿管癌的診斷對(duì)治療有重要意義。較實(shí)用的手段是B超、CT和膀胱鏡檢等影像學(xué)檢查。B超和CT可辨認(rèn)腫瘤與膀胱的解剖關(guān)系，CT能更精確判斷腫瘤的發(fā)生部位[4]。而膀胱鏡檢查則在腫瘤侵入膀胱后才能發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)腫物或膀胱壁的破壞。本例患者B超和CT均發(fā)現(xiàn)膀胱前壁腫物，膀胱鏡檢則進(jìn)一步支持診斷。最終確診需要術(shù)中觀察和病理結(jié)果。

臍尿管癌首選的手術(shù)方式為擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)，手術(shù)切除范圍包括臍、臍尿管及其周圍組織、腫瘤和膀胱頂部、并楔形切除腹橫筋膜及腹膜。必須保證切緣干凈，至少距離腫瘤3 cm以上，必要時(shí)行全膀胱切除[3，5]。筆者認(rèn)為腹部臍以下中線部位腫塊需警惕臍尿管癌可能，需行B超和CT檢查排除。手術(shù)時(shí)切緣需保持干凈，一旦術(shù)后病理確認(rèn)臍尿管癌，必要時(shí)可再次手術(shù)保證切除干凈。本例患者手術(shù)方式為擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)。術(shù)后病理提示切緣干凈。

臍尿管癌預(yù)后很差，術(shù)后局部復(fù)發(fā)率很高。臍尿管癌的5年生存率早期文獻(xiàn)報(bào)道只有6.0%，近幾年的國外文獻(xiàn)報(bào)道的5年生存率為40.0%～61.3%，與長期生存相關(guān)的因素為臨床分期、外科切緣陰性、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移陰性，早期未侵犯周圍臟器的病變切除后可以獲長“無瘤生存期”。隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷技術(shù)的提高，更多的患者得到了早期確診，手術(shù)方法的改善能保證徹底的手術(shù)切除和切緣陰性，對(duì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例的綜合治療都是改善預(yù)后的有利因素。

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R737

A

1003—6350(2011)14—139—02

曾繁暢（1982—），男，黎族，海南省萬寧市人，住院醫(yī)師，本科。

2011-03-23）

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