顏廣東

（遼寧寬甸縣中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 寬甸 118200）

脊髓亞急性聯(lián)合變性3例臨床分析

顏廣東

（遼寧寬甸縣中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 寬甸 118200）

目的針對(duì)脊髓亞急性聯(lián)合變性的臨床診斷進(jìn)行分析，為本病診斷及鑒別診斷提供依據(jù)。方法提取我院2009年5月至2011年1月期間收治的3例脊髓亞急性聯(lián)合變性患者臨床資料，對(duì)其臨床癥狀、體征診斷及鑒別診斷進(jìn)行分析。結(jié)果3例患者經(jīng)治療3周后四肢異常感覺(jué)均有不同程度改善，其中2例改善明顯，1例經(jīng)治療后稍有改善。結(jié)論脊髓亞急性聯(lián)合變性起病緩慢，呈進(jìn)行性發(fā)展，早期診斷及時(shí)治療是提高治療效果的關(guān)鍵，效果較顯著。

脊髓亞急性聯(lián)合變性；臨床診斷；神經(jīng)系統(tǒng)變性

脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degeneration of the spinal cord）是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，又稱(chēng)維生素B12缺乏癥[1]；通常與惡性貧血一起伴發(fā)，又因其臨床表現(xiàn)以脊髓后索和側(cè)索損害出現(xiàn)深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓為主，常伴有周?chē)愿杏X(jué)障礙。臨床起病緩慢，進(jìn)行性發(fā)展，早期常有蒼白、倦怠、貧血表現(xiàn)和消化不良等。因其臨床癥狀體征復(fù)雜多樣，容易造成誤診。筆者在工作期間將收治的3例脊髓亞急性聯(lián)合變性患者臨床資料進(jìn)行分析，并將具體情況報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組資料共3例，其中男性1例，女性2例；年齡分別為46歲、53歲、71歲；發(fā)病至確診時(shí)間3個(gè)月～2年。診斷符合Hemmer等提出的標(biāo)準(zhǔn)[2]。

1.2 臨床癥狀

本組3例患者早期均有不同程度的肢體感覺(jué)異常，其中2例感覺(jué)足趾麻木、蟻行感，且伴隨時(shí)間的推移逐漸加重，3例不同程度呈現(xiàn)有襪套的感覺(jué)；1例出現(xiàn)明顯的精神癥狀，表現(xiàn)為精神疲乏無(wú)力，反應(yīng)遲鈍，嗜睡等表現(xiàn)。3例患者均有行走障礙，Romberg 征陽(yáng)性。2例在睜眼時(shí)有共濟(jì)失調(diào)癥狀，1例睜眼時(shí)不明顯。3例患者雙下肢腱反射均活躍，2例雙上肢活動(dòng)欠佳，精細(xì)動(dòng)作不靈活。

1.3 輔助檢查

本組患者均進(jìn)行血液檢查，其中輕度貧血者2例，1例重度貧血，平均血紅蛋白104.6g/L，紅細(xì)胞3.24×1012/L。呈大細(xì)胞高色素性貧血；3例患者血漿維生素B12水平均低于100μg /mL。腰穿腦脊液檢查：2例行腰穿進(jìn)行腦脊液檢查均正常。3例胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性的胃酸缺乏。3例行電生理檢查均呈現(xiàn)為神經(jīng)源性改變，且傳導(dǎo)速度減慢，電位波幅下降，以雙下肢為主。1例腦電圖檢查示d波偏慢，兩側(cè)大腦半球成段的彌漫性慢活動(dòng)，頭顱CT無(wú)異常。3例均行MRI檢查，2例顯示胸髓T2加權(quán)像高信號(hào)，病變主要位于后束，T2加權(quán)信號(hào)未見(jiàn)異常。

1.4 治療方法

3例患者者給予維生素B12200～500μg肌內(nèi)注射1次/d，連續(xù)2周，以后2個(gè)月內(nèi)每周給200～500μg，葉酸0.13次/d口服。合用維生素B1、B6加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物：胞二磷膽堿250～500mg肌內(nèi)注射 1次/d。輔酶Q1010mg肌內(nèi)注射1次/d。并配合中藥、針灸等治療。

2 結(jié) 果

3例患者經(jīng)治療3周后四肢異常感覺(jué)均有不同程度改善，其中2例改善明顯，1例經(jīng)治療后稍有改善。

3 討 論

脊髓亞急性聯(lián)合變性是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，多由維生素B12缺乏引起，故又稱(chēng)維生素B12缺乏癥；通常與惡性貧血一起伴發(fā)，又因其臨床表現(xiàn)以脊髓后索和側(cè)索損害出現(xiàn)深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓為主，常伴有周?chē)愿杏X(jué)障礙，故又稱(chēng)為亞急性脊髓后側(cè)索聯(lián)合變性。但由于脊髓后側(cè)索的癥狀可由許多疾病引起，所以只有由維生素B12缺乏者稱(chēng)之為脊髓亞急性聯(lián)合變性，但有學(xué)者[3]認(rèn)為脊髓亞急性聯(lián)合變性命名并不恰當(dāng)，因?yàn)楸静〉膿p害不僅限于脊髓，周?chē)窠?jīng)、視神經(jīng)及大腦白質(zhì)乃至幾乎所有白質(zhì)均可受損，是由神經(jīng)系統(tǒng)障礙并非由貧血引起。

本病常慢性起病，常不被重視，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間進(jìn)行性發(fā)展后常有貧血及消化不良、精神乏力的表現(xiàn)。逐漸感覺(jué)手足末端感覺(jué)異常，多數(shù)累及雙下肢，本組中3例患者均有不同程度雙下肢感覺(jué)異常，進(jìn)而影響正常生活，行走不便，并有胸腹部束帶感。經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，同時(shí)伴有感覺(jué)障礙，后期出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙，臨床表現(xiàn)為二便失禁。

本病病變?cè)诩顾?、周?chē)窠?jīng)及大腦半球，病理改變呈現(xiàn)為變性、壞死、也可出現(xiàn)脫髓鞘。本病影像學(xué)改變較少，本組中全部病例MRI檢查未見(jiàn)異常，但有報(bào)道[4]指出，本病在MRI呈現(xiàn)脫髓鞘改變，另有報(bào)道[5]發(fā)現(xiàn)脫髓鞘改變于頸髓、胸髓的后束，經(jīng)治療后異常信號(hào)明顯改變。Wolansky報(bào)道認(rèn)為MRI檢查有助于本病的早期診斷。神經(jīng)電生理檢查對(duì)本病診斷，病變部位的診斷有一定價(jià)值，尤其對(duì)臨床癥狀不典型者。在本組中，3例患者均進(jìn)行血液檢查，其中輕度貧血者2例，1例重度貧血，平均血紅蛋白104.6g/L，紅細(xì)胞3.24×1012/L。呈大細(xì)胞高色素性貧血；3例患者血漿維生素B12水平均低于100μg/mL。腰穿腦脊液檢查：2例行腰穿進(jìn)行腦脊液檢查均正常。3例胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性的胃酸缺乏。3例行電生理檢查均呈現(xiàn)為神經(jīng)源性改變，且傳導(dǎo)速度減慢，電位波幅下降，以雙下肢為主。1例腦電圖檢查示δ波偏慢，兩側(cè)大腦半球成段的彌漫性慢活動(dòng)，頭顱CT無(wú)異常。3例均行MRI檢查，2例顯示胸髓T12加權(quán)像高信號(hào)，病變主要位于后束，T2加權(quán)信號(hào)未見(jiàn)異常。

本病在診斷時(shí)，對(duì)于無(wú)明顯貧血的患者應(yīng)與脊髓壓迫癥、多發(fā)性硬化進(jìn)行鑒別診斷[6,7]。脊髓壓迫癥是神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾患。它是一組具有占位性特征的椎管內(nèi)病變。有明顯的進(jìn)展性的脊髓受壓臨床表現(xiàn)，隨著病因的發(fā)展和擴(kuò)大，脊髓、脊神經(jīng)根，及其供應(yīng)血管遭受壓迫并日趨嚴(yán)重，造成脊髓水腫、變性、壞死等病理變化，最終將導(dǎo)致脊髓功能的喪失，出現(xiàn)受壓平面以下的肢體運(yùn)動(dòng)、反射、感覺(jué)、括約肌功能以及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重影響患者的生活和勞動(dòng)能力[8]。多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，青、中年多見(jiàn)，臨床特點(diǎn)是病灶播散廣泛，病程中常有緩解復(fù)發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。

本病主要累及脊髓的后索和側(cè)索，本病如能在發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)積極用維生素B12治療，?？色@得完全恢復(fù)。因此早期診斷、及時(shí)治療是決定本病預(yù)后的關(guān)鍵。

[1] 楊期東.神經(jīng)病學(xué)[M].北京: 人民衛(wèi)生出版社,2001: 264-265.

[2] 湯洪川,包禮平,郭玉璞.實(shí)用神經(jīng)病診斷治療學(xué)[M].合肥: 安徽科學(xué)技術(shù)出版社,2000: 525.

[3] 劉江燕,王豪杰.脊髓亞急性聯(lián)合變性17例臨床分析及隨訪[J],2009,10(12):1797-1799.

[4] 尹建峰.骶管注射維生素B12治療脊髓亞急性聯(lián)合變性15例分析[J]中國(guó)誤診學(xué)雜志,2008,8(15):3748.

[5] 李?lèi)?ài)麗,李會(huì)媛,于挺敏.脊髓壓迫癥的臨床診治[J].中國(guó)社區(qū)醫(yī)師(醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)半月刊),2008,10(1): 32-33

[6] 周莉,樊永平.多發(fā)性硬化軸索損傷的中西醫(yī)研究進(jìn)展[J]北京中醫(yī)藥,2009,28(8):650-653.

[7] 侯玉晉,康豪鵬.中西醫(yī)對(duì)多發(fā)性硬化的臨床治療與實(shí)驗(yàn)研究進(jìn)展[J].河南中醫(yī),2009,29(1):102-105.

[8] HemmerB,Glocker FX,SchumacherM,et al.Subacute degeneration clinical,electrophysio logical and magnetic resonance imaging fi nd2ing [J].Neurol Neurosurg Psychatry,1998,65(8): 822.

R744.1

B

1671-8194（2011）31-0394-02