涂茂華

腎病綜合征是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。結(jié)合數(shù)十例患兒診治經(jīng)過，將診治體會報告如下。

1 診斷

1.1 依據(jù)中學(xué)醫(yī)學(xué)會兒科分會腎臟學(xué)組于2000年11月珠海會議對1981年征訂的關(guān)于小兒腎小球疾病臨床分類再次修訂。腎病綜合征診斷標(biāo)準為:大量蛋白尿［尿蛋白(+++)～(++++)，1周內(nèi)3次，24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg］;血漿膽固醇高于5.7 mmol/L;低蛋白血癥;不同程度的水腫，以上四項中以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件。

1.2 臨床上具有上述四大特點，除外繼發(fā)性腎病及先天性腎病即可診斷原發(fā)性腎病綜合征。根據(jù)是否血尿、高血壓、腎功能不全及低補體血癥分為單純型腎病和腎炎型腎病。按治療時對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)分為:激素敏感型腎病(強的松足量治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰)、激素耐藥型腎病(強的松足量治療8周尿蛋白仍陽性)、激素依賴型腎病(對激素敏感，但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者)、腎病復(fù)發(fā)(包括反復(fù)，是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽＞2周)與頻復(fù)發(fā)(腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次，或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次)四種類型。還有人將激素耐藥、激素依賴和頻復(fù)發(fā)統(tǒng)稱為難治性腎?。?］。

1.3 原發(fā)性腎病綜合征除臨床診斷外，對難治性腎病或病中有明顯病情變化者應(yīng)行腎穿刺檢查，作出病理診斷，以指導(dǎo)進一步治療。腎活檢指征:①對糖皮質(zhì)激素治療時耐藥或頻復(fù)發(fā)者;②對臨床或?qū)嶒炇抑С帜I炎腎病或慢性腎小球腎炎者。病理分型常見的有:微小病變;系膜增生;局灶節(jié)段性腎小球硬化;膜增性腎炎;膜性腎病。

2 治療

初始病例通常選用強的松治療，同時給予維生素D及鈣劑，胃黏膜保護劑，抗凝藥物及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，若出現(xiàn)激素抵抗或依賴等情況時，宜在病理基礎(chǔ)上給予沖擊治療或選用其他免疫抑制劑及免疫調(diào)節(jié)劑等。有極少數(shù)病例可能對所有療效都不顯著，目前認為可能與其基因有關(guān)。

2.1 一般治療

2.1.1 休息與飲食 除水腫顯著或并發(fā)感染，或嚴重高血壓外，一般不需要臥床休息，病情緩解后逐漸增加活動量。水腫顯著或嚴重高血壓時應(yīng)短期限制水鈉攝入，病情緩解后逐漸恢復(fù)正常的生活及飲食。

2.1.2 防治感染 感染是引發(fā)復(fù)發(fā)的重要原因，以呼吸道感染和泌尿系統(tǒng)感染多見，應(yīng)注意尿道口的清潔衛(wèi)生，可用高錳酸鉀溶液清洗外陰，平時盡可能少去公共場所以避免感染的機會，一旦并發(fā)感染應(yīng)積極治療。

2.1.3 利尿 水腫明顯伴尿少者應(yīng)給予利尿。一般可予口服雙氫克尿噻，久用時伴用螺內(nèi)酯，嚴重水腫者可用呋塞米。對顯著白蛋白低下、血容量不足者，利尿劑效果不佳，可先滴注低鹽人血白蛋白，繼之滴注呋塞米，但現(xiàn)已少用?？捎眯滦湍蚝蟿┘吹头肿佑倚囚?5～10 ml/kg)，呋塞米及酚妥拉明，1次/d。尿量增加時應(yīng)注意水電解質(zhì)紊亂。

2.1.4 控制血壓 伴發(fā)血壓增高者應(yīng)給予降壓藥，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑對改善腎小球局部血流動力學(xué)，減少尿蛋白，延緩腎小球硬化有良好作用。常用制劑有卡托普利、依那普利、福辛普利［2］。

2.2 糖皮質(zhì)激素

2.2.1 強的松 最常用，為防止和減少復(fù)發(fā)，應(yīng)給予足量，足療程及緩慢減量。①強化治療階段:強的松1.5～2 mg/(kg·d)(按身高標(biāo)準體重，以下同)，最大量60 mg/d，分3次口服，使用至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后2周，療程4～8周;②移行減量階段:將強化治療階段2 d量的2/3于第1天頓服，之后將余量逐漸減量，2周內(nèi)減完;③維持治療階段:將強化階段的2 d量的2/3，隔日1次口服，療程為3個月;④減量維持階段:每2～4周減總量的2.5～5 mg，至隔日1 mg/kg時維持1個月，之后再繼續(xù)減量，直至停藥;⑤拖尾療法:當(dāng)減量至隔日1 mg時維持1～3個月后停藥。

2.2.2 甲基強的松龍 對激素耐藥者，尤其伴有一定腎功能損傷者還可行甲基強的松龍沖擊治療，應(yīng)注意沖擊治療時有時發(fā)生高血壓或并發(fā)嚴重感染，宜在病理基礎(chǔ)上選擇適應(yīng)征。劑量15～30 mg/(kg·次)，總量不超過1 g/d，加入100～200 ml葡萄糖液中靜脈滴入，每日或隔日1次，3次為一療程。沖擊48 h的繼用強的松，隔日晨頓服。

2.2.3 在使用糖皮質(zhì)激素時 有引起骨質(zhì)疏松，消化性潰瘍，急性腎上腺皮質(zhì)功能不全等副作用，應(yīng)給予相應(yīng)預(yù)防及治療。①補充鈣劑及維生素D3;②口服胃舒平或西米替丁預(yù)防消化性潰瘍;③出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能不全時應(yīng)給予大劑量糖皮質(zhì)激素及相應(yīng)對癥處理。此外，減量過程中出現(xiàn)復(fù)發(fā)者，原則上再次恢復(fù)到上一個療效劑量。同時注意查找有無感染或影響糖皮質(zhì)激素療效的其他原因。若為全面復(fù)發(fā)時，應(yīng)恢復(fù)到初始治療劑量。若存在影響強的松吸收的情況，如消化道黏膜水種等，可改為相應(yīng)劑量的靜脈制劑。如地塞米松、甲基強的松龍等。有報道認為口服強的松時應(yīng)在早上8點及下午16點時療效最佳，因此時為體內(nèi)糖皮質(zhì)激素分泌的高峰期。

2.3 其他免疫抑制劑 主要用于腎病綜合征頻繁復(fù)發(fā)，耐藥或出現(xiàn)嚴重副作用者。在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時可選用下列免疫抑制劑。

2.3.1 環(huán)磷酰胺 口服劑量2.0～2.5 mg(kg·d)，分三次口服，療程8～12周，總量不超過200 mg/kg。沖擊療法10～12 mg/(kg·d)，加入5%葡萄糖注射液100～200 ml內(nèi)靜脈滴注1～2 h，連續(xù)2 d為一療程，每2周重復(fù)一療程，累積量＜150～200 mg/kg。由于副作用大，使用時多補充水份。

2.3.2 其他免疫制劑 苯丁酸氮芥、環(huán)孢素A、霉酚酸酯及雷公藤多苷片，可根據(jù)病情選用，目前報道霉酚酸酯療效好，但有價格昂貴之缺點。

2.4 抗凝及纖溶藥物 由于腎病往往存在高凝狀態(tài)和纖溶障礙，易并發(fā)血栓形成，需加抗凝及溶栓治療。

2.4.1 肝素鈉1 mg/(kg·d)，加入10%葡萄糖50～200 ml靜脈點滴，1次/d，2～4周為1療程。亦可用低分子肝素。病情好轉(zhuǎn)后改口服抗凝藥維持治療。

2.4.2 口服抗凝藥 潘生丁5～10 mg/(kg·d)，分3次飯后服，6個月為一個療程。

2.5 免疫調(diào)節(jié)劑 一般作為糖皮質(zhì)激素的輔助治療，適用于常伴感染，頻復(fù)發(fā)或激素依賴者。左旋咪唑2.5 mg/kg，隔日用藥，療程6個月。

［1］楊霧云.泌尿系統(tǒng)疾病.//李齊岳.現(xiàn)代兒科診療手冊.第8版.北京醫(yī)科大學(xué)出版社，2001:244-247.

［2］易著文.泌尿系統(tǒng)疾病.//楊錫強，易著文.兒科學(xué).第6版.人民衛(wèi)生出版社，2006:361-371.