胡海遠

布卡氏綜合征是由于下腔靜脈部分或完全性阻塞、下腔靜脈血液回流障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。其發(fā)病因素主要包括:1.先天性下腔靜脈隔膜形成;2.肝靜脈、下腔靜脈血栓形成;3.繼發(fā)性靜脈病變:①外源性壓迫;②血管壁病變;③橫膈因素;④腹部創(chuàng)傷等。臨床上主要以肝脾腫大、頑固性大量腹水為主要特征［1］，本研究分析布卡氏綜合征的聲像圖特點，旨在探討彩色多普勒對該病的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 2010年2月至2011年4月我院經手術或介入證實的患者12例，其中男8例，女4例，年齡30～65歲，平均年齡40歲。

1.2 儀器及方法 使用GE Logiq 7超聲診斷儀，探頭頻率3.5MHZ。二維超聲觀察肝臟及脾臟大小、形態(tài)，門脈和下腔靜脈走行、內徑大小，彩色多普勒顯象檢查靜脈管腔內有無異?；芈暭把毫鲃忧闆r。

2 結果

12例患者中下腔靜脈肝后段血栓形成不完全阻塞5例，膜樣阻塞4例，肝靜脈阻塞2例，下腔靜脈完全性阻塞1例。

2.1 下腔靜脈肝后段血栓形成:可見附著于管壁的、邊界清楚的、向管腔內突出的中等回聲團，CDFI:栓子附著處的彩色充盈缺損［2］，栓子旁可見窄束血流通過。

2.2 完全性阻塞病例:阻塞段可見條索狀高回聲，梗阻兩端呈錐形改變，CDFI:血流在梗阻段突然中斷，無血流信號顯示。

2.3 膜性梗阻病例:可見管腔中橫形或斜形的薄膜樣強回聲光條，切面呈“H”形改變［2］，CDFI:下腔靜脈擴張段呈緩慢旋轉血流，膜樣改變處管腔內可見窄束血流通過。

2.4 肝靜脈阻塞:其阻塞遠端的肝靜脈擴張迂曲，局部膨大，鄰近肝靜脈呈代償性擴張，相互間常形成交通支，呈現(xiàn)阻塞與擴張交通迂曲并存的表現(xiàn)［2］。

3 討論

布加氏綜合征是一種常見疑難病，往往被誤診誤治，因其臨床癥狀及其轉歸酷似肝炎后肝硬化，所以，該病的誤診誤治率相當高，有的竟將其當作肝炎后肝硬化治療多年，給患者帶來了不必要的痛苦。肝炎是由病毒感染侵及肝臟，造成肝細胞損害，需要依靠藥物治療;而布加氏綜合征則是肝臟和下腔靜脈回流受阻、肝內瘀血腫脹造成肝細胞損害，需要依靠介入或手術解除靜脈血回流受阻才能得到有效的治療。布卡氏綜合征患者，由于門靜脈和下腔靜脈壓力均升高，可比正常高出2倍。故臨床診斷要點為:一黑:下肢皮膚色素沉著;二多和二大:中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多，肝、脾瘀血性腫大;三曲張:胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張。

B超對多數(shù)病例均可做出初步正確診斷，其符合率可達95%以上。B超檢查首先觀察肝臟及脾臟大小、形態(tài)及實質回聲情況，然后探查下腔靜脈及肝靜脈走形、內經及腔內有無異?；芈?，在膈頂部、第二肝門處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長度以確定是否隔膜型，急性布卡氏綜合征時肝臟腫大和腹水多是突出的表現(xiàn)，特別是多普勒超聲對其具有很高的診斷價值，可觀察到下腔靜脈及肝靜脈內有無血栓形成及管腔內血流通暢情況。因此，腹部超聲探查是Budd-Chiari綜合征應首選的、有價值的、非創(chuàng)傷性檢查，故稱為“前哨檢查”。下腔靜脈造影既能明確診斷，又能分清類型，且能為設計治療方案提供良好依據，故稱其為“黃金檢查標準”。

鑒別診斷:1.與肝硬化引起的肝內型門脈高壓癥鑒別:單純性肝硬化有肝炎及飲酒史，肝臟輕度腫大或縮小，被膜不光滑，肝實質回聲不均勻。在診斷布卡氏綜合征時，應以其病因病理為基礎，以肝靜脈阻塞與擴張，迂曲交通并存及隔膜、狹窄、閉塞、血栓等為識別重點，特循血管走行仔細探查，大多數(shù)病例超聲均可做出正確診斷，一些疑難病例，比如布卡氏綜合征終末期肝實質受損繼發(fā)肝硬化時確實容易混淆，對鑒別特別困難病例應用造影可明確診斷。2.CT掃描:布卡氏綜合征CT平掃可見肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水，CT掃描的特異性表現(xiàn)是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內出現(xiàn)高度衰退的充盈缺損，增強掃描對布卡氏綜合征的診斷具有重要意義。

急性布卡氏綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀;慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征。無創(chuàng)的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示布卡氏綜合征的臨床診斷，認真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但布卡氏綜合征的確切診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立。

［1］ 吳乃森.腹部超聲診斷與鑒別診斷學.北京:科學技術文獻出版社，1998:65-69.

［2］ 陸風翔，胡淑芳.超聲讀片指南.南京，江蘇科學技術出版社，2000:139-140.