尹勇 李兆麗 王勍 王榮朝 李忠 盧麒丞 許軍 魯常青 陳同鈺

·論著·

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的國內(nèi)文獻(xiàn)薈萃分析

尹勇 李兆麗 王勍 王榮朝 李忠 盧麒丞 許軍 魯常青 陳同鈺

目的總結(jié)分析國內(nèi)胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPT)的臨床診治現(xiàn)狀及其預(yù)后。方法檢索1992年1月至2009年4月中國期刊全文數(shù)據(jù)庫文獻(xiàn)，獲得臨床資料完備的42篇文獻(xiàn)共439例SPT，對其臨床資料進(jìn)行分析總結(jié)。結(jié)果439例SPT中男性38例(8.7%)，女性401例(91.3%)，男∶女=1∶10.6，平均年齡28歲(8～76歲)。377例有臨床表現(xiàn)描述，主要為腹痛(35.3%)、腹部包塊(31.3%)、腹脹不適(7.7%)，101例(26.8%)無任何癥狀，為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。術(shù)前診斷有記載者246例，誤診161例，誤診率65.4%。439例SPT均行手術(shù)治療，手術(shù)根治性切除率高達(dá)97.3%(427/439)。平均腫瘤直徑7.8 cm(1.5～25.0 cm)。394例對腫瘤侵犯轉(zhuǎn)移有記載，80例(20.3%)有惡性表現(xiàn)。418例(95.2%)獲得術(shù)后隨訪，平均隨訪時間34個月(1月～25年)。隨訪期間403例(96.4%)無瘤存活，4例局部復(fù)發(fā)，6例發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，4例因本病病死。結(jié)論SPT是一種少見的潛在低度惡性腫瘤，好發(fā)于年輕女性，確診依賴于病理組織學(xué)檢查。手術(shù)是SPT唯一有效的治療手段，預(yù)后良好。

胰腺腫瘤； 實(shí)性假乳頭狀瘤； 診斷； 治療； 預(yù)后

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumors of the pancreas, SPT)是近年來臨床外科較為關(guān)注的一種少見的胰腺腫瘤，但有關(guān)腫瘤的病因、組織起源和生物學(xué)行為至今仍不甚清楚，對該疾病的診治及預(yù)后尚缺乏較為全面和系統(tǒng)的了解。本文對國內(nèi)期刊發(fā)表的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析總結(jié)，旨在進(jìn)一步提高對該病的認(rèn)識和診治水平。

資料與方法

一、資料來源

在中國知網(wǎng)中國期刊全文數(shù)據(jù)庫中，分別以“胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤”及以往的名稱如“胰腺囊實(shí)性腫瘤”、“胰腺囊實(shí)性假乳頭狀腫瘤”、“胰腺乳頭狀囊實(shí)性腫瘤”、“胰腺實(shí)性-囊性乳頭狀上皮性腫瘤”、“胰腺實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤”、“胰腺實(shí)體囊性乳頭狀瘤”、“胰腺假乳頭狀實(shí)體上皮瘤”、“胰腺實(shí)性乳頭狀上皮性腫瘤”等為檢索詞，對1992年1月至2009年4月間公開發(fā)表的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行檢索，并對它們中文參考文獻(xiàn)再次擴(kuò)大檢索，以免漏檢。

二、文獻(xiàn)入選標(biāo)準(zhǔn)

(1)組織病理學(xué)證實(shí)為SPT；(2)各項(xiàng)臨床相關(guān)資料較為完整；(3)必須具備術(shù)后隨訪資料。

三、數(shù)據(jù)的提取

對入選的文獻(xiàn)仔細(xì)閱讀全文后，提取患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查結(jié)果、手術(shù)方式、腫瘤的病理學(xué)資料及術(shù)后隨訪結(jié)果等數(shù)據(jù)，建立資料數(shù)據(jù)庫，并逐一進(jìn)行分析。

四、統(tǒng)計學(xué)分析

計量資料以均數(shù)表示，計數(shù)資料以百分率表示。組間率的比較采用Fisher精確概率檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

一、一般資料

共檢索到288篇文獻(xiàn)，剔除同一機(jī)構(gòu)重復(fù)報道的文獻(xiàn)和綜述，最終入選42篇439例SPT的臨床資料。其中男38例(8.7%)，女401例(91.3%)，男∶女=1∶10.6，發(fā)病年齡8～76歲，平均28歲，其中30歲以下者占70%。病程3 d至10年不等，有臨床表現(xiàn)描述的共377例，其中腹痛133例次(35.3%)，腹部包塊118例次(31.3%)，腹部不適29例次(7.7%)，惡心嘔吐19例次(5.0%)，體重下降12例次(3.2%)，黃疸8例次(2.1%)，外傷后起病6例次(1.6%)，食欲減退5例次(1.3%)，發(fā)熱3例次(0.8%)，腰背痛3例次(0.8%)，腹瀉2例次(0.5%)，急性胰腺炎2例次(0.5%)，十二指腸或高位小腸梗阻2例次(0.5%)，腫瘤破裂出血1例次(0.3%)，101例(26.8%)為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。

二、影像學(xué)檢查

B超檢查257例，表現(xiàn)為低回聲實(shí)性或囊實(shí)混合性占位。CT或MRI檢查312例，顯示囊實(shí)性成分混雜的胰腺腫塊或腹腔、后腹膜腫塊，增強(qiáng)后實(shí)性成分不均勻強(qiáng)化，部分腫塊內(nèi)有出血壞死表現(xiàn)，少數(shù)腫塊內(nèi)部和邊緣可見鈣化灶。動脈造影檢查7例，表現(xiàn)為胰腺少血供占位性病變，周圍血管受壓移位。內(nèi)鏡超聲檢查6例，顯示胰腺或小網(wǎng)膜囊區(qū)低回聲或偏高回聲占位。上消化道鋇餐檢查7例，顯示胃、十二指腸或橫結(jié)腸受壓推移。ERCP檢查1例，顯示主胰管受壓移位，遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張。另外，4例胰頭腫物壓迫引起膽胰管擴(kuò)張(2.6%)。

三、術(shù)前診斷

439例中術(shù)前診斷有記載者246例(56.0%)，CT或MRI確診77例(31.3%)，B超引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢確診3例(1.2%)，疑診5例；誤診161例(65.5%)，誤診為胰腺良性腫瘤、胰腺囊腺瘤、無功能胰島細(xì)胞瘤、胰母細(xì)胞瘤、胰腺癌、胰腺假性囊腫、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、高位小腸梗阻、外傷性血管瘤、慢性胃炎、糖尿病伴慢性腸炎、脾臟良性腫瘤等。

四、治療方法及結(jié)果

439例患者均行手術(shù)治療，427例(97.3%)行根治切除術(shù)；8例(1.9%)腫瘤無法切除，其中5例術(shù)后行γ-刀放療和(或)肝動脈插管化療；4例姑息切除。術(shù)中行冷凍切片61例(13.9%)，35例(57.4%)獲得明確診斷。對腫瘤部位有記錄者398例，其中胰頭部153例(38.4%)，胰體尾部93例(23.4%)，胰尾部73例(18.3%)，胰體部46例(11.6%)，胰頸或胰頸-體交界部21例(5.3%)，胰腺外12例(3.0%)。平均瘤徑7.8 cm(1.5～25.0 cm)。對腫瘤包膜有記載者299例(68.1%)，其中包膜完整247例(82.6%)，包膜不完整49例(16.4%)，無包膜3例(1.0%)。對腫瘤惡性行為有記載394例，80例(20.3%)呈現(xiàn)惡性，其中浸潤胰腺實(shí)質(zhì)42例次，門靜脈、腸系膜上靜脈或神經(jīng)侵犯26例次，肝轉(zhuǎn)移5例次，脾臟侵犯5例次，胰周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移4例次，十二指腸侵犯6例次，主胰管、左腎、胃壁和網(wǎng)膜侵犯者各1例次。腫瘤包膜完整者僅9例(4.7%)呈現(xiàn)惡性，術(shù)后無一例出現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移；包膜不完整或無包膜者28例(82.4%)呈現(xiàn)惡性，術(shù)后肝轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā)各1例(P<0.01)。腫瘤組織免疫組化結(jié)果見表1。

表1 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的免疫組化結(jié)果

五、術(shù)后隨訪

本組患者住院期間無病死。術(shù)后418例(95.2%)獲得隨訪，隨訪時間1月～25年，平均隨訪34個月。403例(96.4%)未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，平均無瘤存活34.8個月，4例術(shù)后(1.0%)局部復(fù)發(fā)，其中2例再次手術(shù)切除后分別隨訪21個月和9年未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。6例術(shù)后(1.44%)發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，中位肝轉(zhuǎn)移時間54個月，其中4例采用介入治療后均帶瘤生存，1例行右半肝切除后無瘤存活6個月。隨訪中6例病死，其中4例死于本病，2例分別死于消化道出血和急性心功能衰竭。

討 論

SPT于1959年由Frantz首次報道，1996年世界衛(wèi)生組織(WHO)將其規(guī)范命名為SPT。截止2003年底全球英文文獻(xiàn)報道例數(shù)達(dá)700余例[1]。我國自上世紀(jì)90年代初開始報道，目前達(dá)500余例。

SPT發(fā)病率較低，僅占胰腺囊性腫瘤的9%，占胰腺外分泌腫瘤的1%～2.25%[2-3]。SPT好發(fā)于年輕女性，而男性患者的發(fā)病年齡較晚，腫瘤生長更具侵襲性，門靜脈浸潤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率更高，因此應(yīng)重視[4]。

本病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，多以腹痛或無痛性腹塊為首發(fā)癥狀，少數(shù)病例表現(xiàn)為瘤體破裂出血、急性胰腺炎等。本組無癥狀者占26.8%。SPT瘤體通常較大，但近年報道的腫瘤較早年明顯趨于縮小，這可能與影像學(xué)早期診斷準(zhǔn)確率的提高有關(guān)[4]。SPT多位于胰腺邊緣，呈膨脹性生長，很少浸潤壓迫膽管，本組黃疸發(fā)生率僅2.12%。

影像學(xué)檢查示SPT呈囊實(shí)性，瘤體較大，形態(tài)規(guī)則，境界清楚，很少出現(xiàn)膽胰管擴(kuò)張，腫瘤邊緣可見鈣化灶，內(nèi)部密度不均，CT增強(qiáng)后實(shí)性部分和囊壁明顯強(qiáng)化。MRI示腫塊內(nèi)部信號不均勻，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。但仍有相當(dāng)一部分病例術(shù)前難以定性診斷，誤診率高達(dá)46%[5]，本組為65.4%。術(shù)前經(jīng)皮細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查和術(shù)中快速冷凍病理檢查對SPT的診斷有一定幫助。本組3例經(jīng)穿刺活檢確診，35例經(jīng)術(shù)中冷凍檢查確診。

SPT組織學(xué)上以不同的比例實(shí)性、假乳頭、出血性假囊性結(jié)構(gòu)混合存在。假乳頭結(jié)構(gòu)是SPT的組織學(xué)特征性改變。另外還有間質(zhì)黏液變性、出血、壞死、鈣化、泡沫細(xì)胞聚集、膽固醇裂隙等形態(tài)改變。

SPT是潛在低度惡性腫瘤，本組20.3%的SPT有惡性行為，與國外報道[1]一致。腫瘤包膜是否完整與腫瘤惡性行為及術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移關(guān)系密切[3]。

手術(shù)是目前SPT唯一有效的治療手段。本組根治性切除率高達(dá)97.3%，術(shù)后96.4%的患者無瘤存活。外科醫(yī)師應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位、大小、包膜完整性及周圍臟器受累狀況選擇合理術(shù)式。包膜完整者可行局部腫瘤切除術(shù)，而包膜不完整、侵犯鄰近組織臟器者應(yīng)采取腫瘤擴(kuò)大根除術(shù)，但不必實(shí)施大范圍的淋巴結(jié)清掃，因本病淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。即使門靜脈或腸系膜上靜脈侵犯、遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移或術(shù)后局部復(fù)發(fā)、肝轉(zhuǎn)移者，只要能完整切除腫瘤及受侵犯組織和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，仍有可能獲得長期存活[3,6]。

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2009-09-28)

(本文編輯：呂芳萍)

Metaanalysisofsolidpseudopapillarytumorsofthepancreas

YINYong,LIZhao-li,WANGQin,WANGRong-chao,LIZhong,LUQi-cheng,XUJun,LUChang-qing,CHENTong-yu.

DepartmentofGeneralSurgery,ThirdAffiliatedHospital,SuzhouUniversity,Changzhou213003,China

YINYong,Email:yinyong1973@163.com

ObjectiveTo summarize the experience of diagnosis, treatment and prognosis of solid pseudopapillary tumors of the pancreas (SPT) in China.MethodsThe Chinese literature from January 1992 to April 2009 in Chinese Journal Full-text Database was systematically searched and a total of 439 cases of SPT from 42 reports were found. Clinical data of these cases were retrospectively analyzed.ResultsAmong 439 patients, 38(8.7%) were men and 401 (91.3%) were women (male: female ration = 1∶10.6). Mean age was 28 years old (range 8～76 yrs). The clinical symptoms were recorded in 377 cases, including abdominal pain (35.3%), mass (31.3%), discomfort (7.7%). 101 patients (26.8%) were completely asymptomatic, and the lesions were detected during routine check-up. All of the patients underwent surgical resection. The preoperative misdiagnosis rate was 65.4% (161/246). The rate of curative resection was 97.3%(427/439). Mean diameter of the tumor was 7.8 cm (range 1.5～25.0 cm). Among 394 patients with information on metastases or invasions, 80 patients(20.3%) were positive. In all patients, 418(95.2%) were followed up and the mean follow-up period was 34 months (range 1 month to 25 years). During the follow-up period, 403 (96.4%) patients were alive with no evidence of recurrence or metastases, local recurrence developed in 4 patients, the liver metastases developed in 6 patients, 4 patients died from the disease.ConclusionsSPT is a rare and potentially low-grade malignant tumor, and predominantly affect young women. The correct diagnosis depends on the histopathological examination. Radical surgical resection is the only effective treatment for SPT, which usually has an excellent prognosis.

Pancreatic neoplasms; Solid pseudopapillary tumors; Diagnosis; Treatment; Prognosis

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.05.012

213003 常州, 蘇州大學(xué)附屬第三醫(yī)院普通外科(尹勇、王勍、王榮朝、李忠、盧麒丞、許軍);病理科(李兆麗、魯常青、陳同鈺)

尹勇,Email: yinyong1973@163.com