胡 原 Hu，Yuan

陳文娟 Chen，Wenjuan

何靜波 He，Jingbo

陳 潔 Chen，Jie

李佩嵐 Li，Peilan

袁宏麗 Yuan，Hongli

胼胝體發(fā)育不全包括完全性胼胝體發(fā)育不全和部分性胼胝體發(fā)育不全，可單獨存在也可合并其他顱內畸形。由于各種因素引起的胼胝體發(fā)育不全，可能對兒童神經系統(tǒng)的發(fā)育、認知能力等產生重要影響［1］。本研究回顧性分析18例新生兒胼胝體發(fā)育不全的超聲表現，并與MRI進行對照，旨在探討顱腦超聲用于診斷新生兒胼胝體發(fā)育不全的應用價值。

1 材料和方法

1.1 研究對象 2007-01～2009-12在湖南省兒童醫(yī)院住院的9 663例行常規(guī)顱腦超聲篩查的新生兒，被檢出胼胝體發(fā)育不全確診及可疑病例共18例，作為本研究對象，并行磁共振成像（MRI）檢查。其中男12例，女6例，年齡1～27d，平均13.6±13d，其中足月兒13例，早產兒5例。

1.2 儀器與方法 采用Acuson Sequia 512和Nemio 10型超聲診斷儀，探頭頻率為3.75～12MHz，患兒安靜狀態(tài)下，經未閉的前囟行顱腦超聲檢查。冠狀面掃查通過側腦室前角、第三腦室、小腦、后角、矢狀面掃查通過正中線、正中旁線，增加對顱腦中線部位的觀察。所有圖片和文字資料均輸入PACS系統(tǒng)。所有患兒均經MRI檢查。

1.3 統(tǒng)計分析 以磁共振成像（MRI）檢查結果為參照標準，用Kappa值評價顱腦超聲與MRI得一致性。Kappa值＞0.75為高度一致。

2 結果

18例患兒中，超聲與MRI結果見表1。超聲示7例胼胝體完全缺如（圖1），10例胼胝體部分缺如。與MRI比較，對完全性胼胝體發(fā)育不全和部分性胼胝體發(fā)育不全的診斷敏感性分別為100%和80%，特異性分別為84.6%和85%，準確性分別為94.4%和83.3%。與MRI的Kappa值分別為：0.92和0.84。二者的一致率為0.90。

圖1 超聲聲像圖 胼胝體完全缺如，側腦室分離平行，第三腦室上抬，腦溝回呈“日光射線”征

表1 18例胼胝體發(fā)育不全顱腦超聲和MRI的比較（例）

18例MRI確診的胼胝體發(fā)育不全中，超聲還檢出12例合并有其他顱內畸形，包括以下10種其他顱內畸形：全前腦畸形（1例），蛛網膜囊腫（1例），脂肪瘤（1例）（圖2、3），腦穿通畸形（1例），腦白質軟化（2例），透明隔缺如（1例），腦萎縮（1例），Dandy-Walker畸形（1例），腦膨出（1例），腦積水（2例）。

胼胝體發(fā)言不全的超聲主要表現為：①胼胝體完全或部分缺如。②雙側腦室前角和體部分離，互相平行；雙側腦室后角擴張，側腦室呈“淚滴狀”。③第三腦室上抬，明顯貼近大腦半球間裂。④胼胝體上方的腦溝腦回與第三腦室垂直呈“日光射線”征。⑤胼胝體發(fā)育不全合并多種顱內畸形。

3 討論

胼胝體是大腦兩半球最主要的白質連接，是綜合和匯集雙側大腦半球知覺和認識的聯系通道，對大腦皮質的功能發(fā)育、學習與記憶方面也起著重要作用，也是人們能夠進行有效認知的功能基礎。

胼胝體發(fā)育不全的原因是多方面的，可以是先天遺傳因素，也可以受宮內不良因素影響。一般來說，在妊娠8～10周時胼胝體前體即聯合塊的發(fā)育期，此期受影響可致胼胝體完全缺如。而在妊娠12～20周時，某些因素的影響可造成胼胝體部分缺如。由于胼胝體發(fā)育順序是依次逐漸形成胼胝體膝部、體部、壓部，最后形成嘴部，故部分缺如常包括體部尤其是壓部［1］。國外學者發(fā)現胼胝體發(fā)育不全在人群中的發(fā)病率為0.03%～0.7%［3］，本組檢查率為0.19%，在此范圍內。

圖2 超聲聲像圖 A.正常胼胝體聲像圖；B、C.胼胝體完全缺如合并脂肪瘤并鈣化

圖3 MRI圖像 胼胝體完全缺如合并脂肪瘤并鈣化

目前胼胝體發(fā)育不全的影像學方法主要有計算機體層成像（CT）、磁共振成像（MRI）和超聲檢查。CT和MRI為兒童及成年人主要檢查手段［2］。CT有放射線損害，而MRI操作不方便，隨著顱腦超聲診斷技術的提高，顱腦超聲已成為新生兒腦發(fā)育的重要檢查［3］。國內外許多研究表明，在早期顱腦超聲對腦白質顯影優(yōu)于頭顱CT和MRI。

完全性胼胝體缺如診斷較部分性容易［4］，直接征象為通過中線部分探及不到胼胝體，間接征象為側腦室分離平行，側腦室擴張，呈“淚滴狀”，第三腦室上抬，腦溝回呈“日光射線”征。本組病例中，胼胝體完全缺如的超聲圖像均有典型聲像特征，故超聲與MRI對判斷完全性胼胝體缺如的準確性具有高度一致性。而部分性胼胝體發(fā)育不全的一致性稍差些，特別是壓部缺如的情況下，由于大部分胼胝體仍存在，做出診斷是較困難的，當直接征象難以獲得時，其診斷只能依靠一些間接征象。筆者發(fā)現，新生兒用8～12MHz線陣高頻探頭增加中線部位的掃查，可以對胼胝體更清晰的顯示，提高胼胝體部分缺如的檢出，尤其是顯示體部和壓部。分析本組假陽性和假陰性的病例均為重度側腦室積水患兒超聲不能清晰顯示胼胝體，難以判斷是胼胝體受擠壓變薄或部分性發(fā)育不全。由此要多斷面、多角度掃查，必要時結合MRI檢查。

雖然，MRI與超聲相比，診斷胼胝體發(fā)育不全更靈敏，是目前診斷胼胝體發(fā)育不全的最佳診斷手段。但是由于MRI高昂的檢測成本及設備的不普及性，目前尚難以成為普查手段。而顱腦超聲作為一種簡便、經濟、而又無創(chuàng)的檢查方法，普及率高，對危重不宜搬動的新生兒或在暖箱內的早產兒可進行床旁檢查［3，5］，是評價新生兒腦發(fā)育的較好的影像學方法，故可作為篩查新生兒胼胝體發(fā)育不全的常規(guī)方法。

［1］Paul LK，Brown WS，Adolphs R，etal.Agenesis of the corpus callosum：genetic developmental and functional aspects of connectivity.Nat Rev Neurosci，2007，8（4）：287-299.

［2］孫建，房伍磊，馬玉香，等 .胼胝體發(fā)育不全的影像學診斷 .醫(yī)學影像學雜志，2008，18：952-954.

［3］Steven M，Fenny BS，etal.Agenesis of the corpus callosum：Neonatal sonographic detection.Radialogic Technology，2006，78（1）：14-18.

［4］周永昌，郭萬學。超聲醫(yī)學 .第5版。北京：科學技術文獻出版社，2006.59.

［5］L.M.Leijser，L.S.de Vries，etal.Cranial Ultrasound in Metabolic Disorders Presenting in the Neonatal Period：Characteristic Features and Comparison with MR Imaging.AJNR Am J Neuroradial，2007，28：1223-1231.