王曉曼，賈立群

（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院影像中心腹部超聲室，北京 100045）

超聲對小兒陰道內(nèi)胚竇瘤的定位、定性有一定優(yōu)勢，但國內(nèi)外文獻(xiàn)對于此類疾病的報道多聚焦于腫瘤的臨床治療及病理學(xué)特點，而對其超聲圖像特點及超聲診斷價值的報道少見。本文搜集北京兒童醫(yī)院2005年3月～2009年2月收治的經(jīng)超聲檢查診斷并經(jīng)手術(shù)及病理證實的小兒陰道內(nèi)胚竇瘤15例，進(jìn)行回顧性分析總結(jié)，探討其聲像圖特點及獨特的超聲診斷價值，旨在提高超聲對本病的診斷水平。

1 材料與方法

本組15例女嬰，年齡6個月～2歲，病史7～60d。陰道出血14例，以陰道口腫物就診1例。肉眼可見到陰道口腫物的共3例。15例血清甲胎球蛋白 （AFP）均明顯升高，大于1210ng/m l。15例均經(jīng)手術(shù)及病理證實。使用儀器：Philips HDI 5000，Philips IU22超聲診斷儀，5～8MHz小凸陣探頭、5～12MHz線陣探頭。不合作的患兒口服10%水合氯醛（0.5m l/kg），入睡后進(jìn)行檢查。重點掃查盆腔子宮陰道及雙側(cè)卵巢，其次探查肝臟及腹膜后淋巴結(jié)，觀察有無轉(zhuǎn)移病灶。

2 結(jié)果

首次超聲檢查：15例均可清晰顯示腫瘤，并定位于陰道。腫瘤邊界清晰，子宮匍匐在腫瘤上緣 （圖1，2），包塊最大9.0cm×6.0cm×5.0cm、最小 4.0cm×1.7cm×0.7cm，腫瘤平均徑線為3～5cm。5例為不均勻低回聲，其中1例有點狀強(qiáng)回聲，1例可見少量不規(guī)則小囊腔 （圖3，4），10例呈相對均勻低回聲。1例腫瘤最大者累及膀胱后壁及后尿道。其中1例盆腔內(nèi)可探及小結(jié)節(jié)狀轉(zhuǎn)移灶。余病例均未見腫大淋巴結(jié)。15例超聲均未發(fā)現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移，亦未探及血管瘤栓。

超聲復(fù)查：15例均經(jīng)1年左右的術(shù)前化療，療效甚好，化療2～4個月時超聲復(fù)查，瘤體均縮小1/2，呈低回聲小包塊，原有的轉(zhuǎn)移灶及局部臟器浸潤均已消失?；?～8個月時，腫瘤最大徑線縮至1cm左右，呈模糊低回聲小結(jié)節(jié)。

手術(shù)：所有病例手術(shù)時均已經(jīng)歷多輪化療，瘤體明顯縮小呈小結(jié)節(jié)狀，術(shù)中見到并切除均為陰道壁小結(jié)節(jié)狀瘤灶。

術(shù)后復(fù)查：15例常規(guī)術(shù)后化療6個月，術(shù)后每3個月復(fù)查一次超聲，本組病例隨訪9個月至4年6個月，至今所有病例超聲均未見復(fù)發(fā)跡象。

3 討論

內(nèi)胚竇瘤又稱卵黃囊瘤，因其病理結(jié)構(gòu)與大鼠胎盤的內(nèi)胚竇相似而得名。好發(fā)于兒童生殖器，如女童的陰道、卵巢及男童的睪丸，是來源于生殖細(xì)胞的高度惡性腫瘤，其中發(fā)病率最高的部位是睪丸，其次是卵巢。據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院約10年前查閱文獻(xiàn)的統(tǒng)計，至1996年國際文獻(xiàn)報道陰道內(nèi)胚竇瘤共62例[1]，屬罕見病。近10余年，隨著對本病認(rèn)識的提高，國內(nèi)外又有較多文獻(xiàn)報道本病，但多為個案或小量病例報告，無人涉及超聲。目前在北京兒童醫(yī)院的腫瘤病例中，陰道內(nèi)胚竇瘤已并不罕見，但是小兒內(nèi)胚竇瘤的發(fā)病率仍然是睪丸、卵巢高于陰道。兒童陰道內(nèi)胚竇瘤的發(fā)病年齡均偏小，好發(fā)于嬰幼兒，文獻(xiàn)提出小于3歲[2-9]。本組患兒年齡在6個月～2歲，與文獻(xiàn)報道的病例年齡段相符[2-13]。僅北京協(xié)和醫(yī)院報道1例患兒年齡偏大，為3歲6個月[1]，另有國內(nèi)報道1例新生兒陰道內(nèi)胚竇瘤，為出生后20d陰道出血并排出肉膜樣組織而發(fā)現(xiàn)腫瘤[13]。

臨床特點：小兒腹部腫瘤大多以腹部包塊就診，而陰道腫瘤則以陰道出血為首發(fā)癥狀，本組中14例以陰道出血就診，與文獻(xiàn)報道相符[1-13]，少數(shù)病例還可發(fā)現(xiàn)陰道口腫物，本組3例。實驗室檢查AFP明顯升高，本組15例結(jié)果均大于1210ng/m l，并在化療過程中，逐漸下降，與文獻(xiàn)報道的結(jié)果一致，并且認(rèn)為AFP是檢測腫瘤活性的重要指標(biāo)[1-9]。本病早期診斷并進(jìn)行規(guī)律化療，預(yù)后甚好。有文獻(xiàn)提到只需化療而無需手術(shù)[8]。本組15例為化療并手術(shù)，超聲隨診9個月至4年6個月，至今尚未見復(fù)發(fā)病例。

超聲特點：腫瘤多位于陰道上段，經(jīng)盆腔探查即可清晰顯示。瘤體邊界清晰，陰道正常形態(tài)消失，腫瘤上緣可探及正常子宮體形態(tài)，以此可確定腫瘤來源于陰道。腫瘤呈低回聲，相對均勻或欠均勻，囊腔及鈣化均罕見。瘤體相對不大，本組腫瘤平均徑線為3～5cm，與文獻(xiàn)報道無明顯差異[1-13]，并與周圍組織無粘連。由于大多數(shù)病例伴隨明顯的臨床癥狀，腫瘤發(fā)現(xiàn)較早，一般無腹膜后淋巴結(jié)及肝轉(zhuǎn)移。個別瘤體較大者可直接蔓延浸潤周圍臟器，如膀胱后壁、直腸等，本組瘤體最大的1例即侵犯膀胱及后尿道。少數(shù)腫瘤可在瘤體周圍出現(xiàn)盆腔內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為邊界清晰、均勻中等回聲的結(jié)節(jié)，本組1例合并盆腔內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。內(nèi)胚竇瘤可出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移，在睪丸內(nèi)胚竇瘤中我們遇到過肝轉(zhuǎn)移的病例，但本組患兒及文獻(xiàn)報道中均未見肝轉(zhuǎn)移病例。在超聲檢查過程中需要常規(guī)探查肝臟。陰道內(nèi)胚竇瘤因發(fā)現(xiàn)較早一般不合并血管內(nèi)瘤栓。本病對化療極為敏感，因此化療后超聲復(fù)查瘤體均有明顯縮小，初期2～3輪化療后瘤體一般縮小1/2，超聲表現(xiàn)為低回聲小包塊，當(dāng)后續(xù)的數(shù)輪化療結(jié)束后，超聲僅可探及到最大徑線1cm左右甚至更小的低回聲小結(jié)節(jié)，邊界模糊，此時陰道輪廓重現(xiàn)。

鑒別診斷：小兒陰道腫瘤相對少見，至目前我們遇到的病例僅有3種腫瘤，內(nèi)胚竇瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤。橫紋肌肉瘤的生長方式及圖像特點與內(nèi)胚竇瘤極為相似，鑒別困難，本組同期1例橫紋肌肉瘤，術(shù)前超聲診斷為內(nèi)胚竇瘤。淋巴瘤累及子宮陰道者少見，單純發(fā)生于子宮陰道者更為罕見。腫瘤呈極低回聲，邊界模糊，無被膜，同時往往可見到其他臟器受累，通常鑒別診斷并不困難。

小兒陰道內(nèi)胚竇瘤發(fā)病患兒均為嬰幼兒，腹壁較薄，因此使用高頻探頭可以清晰顯示腫瘤的位置、腫瘤與子宮陰道關(guān)系，并根據(jù)陰道內(nèi)胚竇瘤的回聲特點，使超聲對其診斷并不困難，而且準(zhǔn)確率高，本組15例均定位準(zhǔn)確，并均直接診斷為內(nèi)胚竇瘤。小兒陰道腫瘤中內(nèi)胚竇瘤發(fā)生率占90%以上，當(dāng)小兒出現(xiàn)陰道出血，超聲于陰道內(nèi)探及實性低回聲腫塊時，應(yīng)首先考慮到陰道內(nèi)胚竇瘤的診斷。在化療過程中，雖然腫瘤可以縮到很小，但高頻探頭仍能夠清晰顯示腫瘤，監(jiān)測腫瘤的變化。超聲經(jīng)濟(jì)簡便、準(zhǔn)確可靠，并可全程監(jiān)測，可使患兒避免其它影像學(xué)檢查的高昂費用或放射線傷害，在小兒陰道腫瘤的定位、定性診斷及化療期間監(jiān)測和術(shù)后隨訪中均有重要價值。

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