李玉宏，吳存剛，吳鳳霞，何秀麗，孫麗麗，高 靜，葛麗麗

（遼寧醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院超聲科，遼寧 錦州 121001）

冠狀動脈異常起源于肺動脈是一種較少見的先天性心臟畸形，主要包括左、右及雙側冠狀動脈起源于肺動脈3類，其中以左冠狀動脈起源于肺動脈較常見。嬰兒期及少年期可以出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，超聲心動圖在不同時期表現(xiàn)亦不同。本文對4例左冠狀動脈起源于肺動脈的患者的臨床及超聲心動圖表現(xiàn)進行總結、分析，探討不同時期該心臟畸形的超聲心動圖表現(xiàn)特點。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組4例患者均為2007～2008年在我院就診的患者，其中男2例，女2例，2例男患兒年齡分別為13歲和14歲，2例女患兒分別為7個月和3個月，平均7歲。因出現(xiàn)氣短或發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診，經超聲心動圖檢查診斷為先心病，左冠狀動脈異常起源于肺動脈，其中3例經心血管造影確診并行手術治療，術后來我院復查。

1.2 儀器與方法

應用Philips IE33超聲診斷系統(tǒng)，S5-1探頭，頻率1～5Hz。經胸探查胸骨旁二維左心室長軸切面及心尖四腔切面：觀察心室大小、心室壁運動情況、右冠狀動脈開口大小、心內膜厚度；大動脈根部短軸切面：仔細探查左、右冠狀動脈開口的位置、走行，是否有擴張，肺動脈內有無異常血流及血流頻譜形態(tài)；不規(guī)則切面探查交通支多少及走行。

2 結果

4例患者均經心臟超聲確診為先心病，左冠狀動脈異常起源于肺動脈，3例經冠脈造影證實，予以手術治療。超聲表現(xiàn)：患者右冠狀動脈起源正常，起始處內徑增寬，其內血流速度增快，走行迂曲（圖1），仔細探查正常左冠狀動脈起始處未見動脈開口，于肺動脈左、后側壁可見一血管開口，其內可探及雙期連續(xù)性動脈血流頻譜進入肺動脈（圖2，3）。2例女患兒（圖4）左心房、左心室增大，左室下后壁心內膜增厚，回聲增強，向心運動明顯減弱，射血分數明顯減低，分別為23%及32%，于室間隔及心室前壁、心尖部可探及心肌內少許血流信號。2例男患兒左心房、左心室增大，心內膜無增厚，向心運動正常，射血分數大于50%（圖5），于室間隔及心室前壁、心尖部可探及心肌內廣泛血流信號。術后復查，肺動脈內異常血流消失，心肌內血流信號減少，2例嬰兒期患者左室心肌運動明顯改善，射血分數大于50%。

3 討論

冠狀動脈畸形是一種比較少見的先天性心臟畸形，包括冠狀動脈起源異常、走行異常、發(fā)育異常。冠狀動脈起源異常包括冠狀動脈異常起源于主動脈和肺動脈。其中冠狀動脈起源于肺動脈常引起嚴重的血流動力學改變，而導致嚴重的臨床癥狀及猝死，冠狀動脈起源于肺動脈包括左冠狀動脈起源于肺動脈[1，4]、右冠狀動脈起源于肺動脈[2-3，6]和雙側冠狀動脈起源于肺動脈[5]，常見的是左冠狀動脈起源于肺動脈。冠狀動脈起源于肺動脈[7]，是由于胚胎發(fā)育的第5～8周動脈干內側面、心球內側面螺旋狀行走于左、右心球嵴愈合成螺旋狀主肺動脈隔，將動脈干分成主動脈和肺動脈，冠狀動脈被分隔在主動脈側，若冠狀動脈被異常分隔在肺動脈側即形成冠狀動脈起源于肺動脈。左冠狀動脈起源于肺動脈常引起心肌缺血。但不同時期心肌缺血的程度不同，超聲表現(xiàn)亦不同。本文2例女嬰兒期患者，均出現(xiàn)心臟增大，心內膜增厚，心肌缺血，心肌運動彌漫性減弱，心臟整體射血分數減低，左、右冠狀動脈之間的交通支建立較少，臨床上出現(xiàn)心力衰竭癥狀；2例男患兒即使存在左心房、左心室增大，但左、右冠狀動脈之間的交通支建立較多，無心肌缺血，左室心肌運動正常，心臟整體射血分數正常。說明在嬰兒期及兒童期左冠狀動脈異常起源于肺動脈引起的臨床癥狀不同，超聲心動圖表現(xiàn)也不同。嬰兒期肺循環(huán)壓力及血氧飽和度均低于體循環(huán)[8]，左、右冠狀動脈間側支循環(huán)發(fā)育不良，左冠狀動脈壓力及血氧飽和度較低，左心室由左冠狀動脈供血，血流灌注不足，引起左室心肌缺血缺氧、心肌纖維化，臨床上出現(xiàn)心力衰竭、心肌梗死甚至死亡。心肌缺血可刺激側支循環(huán)建立，隨著年齡的增長，左、右冠狀動脈間側支循環(huán)逐漸豐富，左冠狀動脈內血流主要由右冠狀動脈經側支循環(huán)到左冠狀動脈再到肺動脈，因此心肌缺血改善，患者預后較好，但也可出現(xiàn)冠狀動脈竊血。術后復查，2例嬰兒期患者左室心肌供血改善，運動明顯好轉，射血分數達到50%以上。

在超聲心動圖表現(xiàn)上，依據左冠狀動脈不與主動脈左冠竇相連而與肺動脈相連接，右冠狀動脈代償性擴張，肺動脈內可見異常起源的左冠狀動脈內雙期血流，血流呈紅色，逆行進入肺動脈，在心肌內可見左、右冠狀動脈廣泛交通的血流信號即可得出診斷。超聲心動圖可作為診斷冠狀動脈異常起源的一種簡單、經濟、無創(chuàng)的檢查方法。

但在診斷中應注意與右冠狀動脈肺動脈瘺、動脈導管未閉、心內膜彈力纖維增生相鑒別。冠狀動脈起源異常可獨立存在，也可合并其他先天性心臟畸形，因此在檢查中應注意不要遺漏其他病變。

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