西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院兒科 (西安 710004)
郭亞樂 黃紹平 楊 琳 周戩平 李 靜 何 娟 鄧艾玲 劉 慧 李 娜
兒童發(fā)作性疾病(Paroxysmal events)可分為癲癇發(fā)作(Epilepsy,ES)和非癲癇發(fā)作(Non-epilepsy,NES)[1]。兒童 ES形式多樣,多數(shù) ES與睡眠相關(guān),在睡眠中容易發(fā)作;兒童睡眠也常伴有睡眠障礙及情緒障礙、良性肌陣攣、非癲癇性強(qiáng)直發(fā)作、暈厥、困倦時(shí)頭痛等 NES[2],由于兒童年齡小不能敘述自己的感受,目擊者緊張并缺乏專業(yè)知識等,常使診斷困難;兒童腦處于發(fā)育過程中,腦電圖易出現(xiàn)一些特殊波形,使癲癇難以鑒別;兒童睡眠時(shí)一些表現(xiàn)不易被及時(shí)觀察到,使兒童與睡眠有關(guān)的發(fā)作性疾病 NES與 ES鑒別困難。NES是兒童發(fā)作性疾病的一個(gè)重要組成部分,誤診率高,國外曾報(bào)道,在 NES中,有 1 0%~ 23%的患兒被診斷為癲癇,5%~20%被診斷為難治性癲癇[3],國內(nèi)報(bào)道誤診率可達(dá) 30%[4]。常規(guī)腦電圖 (Electroencephagram,EEG)陽性率低,長程腦電圖(Ictal ambulatory EEG,AEEG)延長了監(jiān)測時(shí)間,包括了完整的睡眠周期,明顯提高了異常腦電波的檢出率[1,5]。我院 2005年 7月至 2008年 12月,對 222例有與睡眠有關(guān)的發(fā)作性事件的兒童進(jìn)行了 AEEG檢查,現(xiàn)分析如下。
1 臨床資料 研究對象為 2005年 7月至 2008年 12月因與睡眠有關(guān)的發(fā)作性事件(不能依靠表現(xiàn)及普通腦電圖診斷或排除診斷癲癇的)首次前來我院兒科門診及住院診治的兒童 222例,男 140例,女 82例。年齡 2~ 17歲。其中 2~ 3歲 18例 ,4~ 6歲 45例,7~14歲 146例,15~ 17歲 13例。納入標(biāo)準(zhǔn)為:不能依靠表現(xiàn)及普通腦電圖診斷或排除診斷癲癇的兒童?;純喊Y狀表現(xiàn)為睡眠時(shí)或睡眠前后有:情緒異?;蚋杏X異常 26例(11.7%)、頭痛及頭暈 43例(19.4%)、意識障礙 45例(20.3%)、不明原因哭鬧或驚醒 50例(22.5%)、多睡或不易喚醒及陣發(fā)性全身無力 13例(5.9%)、陣發(fā)性肢體抖動、僵硬或抽搐 45例(20.3%)等。
2 研究方法 對納入研究的兒童進(jìn)行 AEEG監(jiān)測,根據(jù) AEEG監(jiān)測結(jié)果得到初步診斷。 AEEG診斷標(biāo)準(zhǔn):如果監(jiān)測中患兒出現(xiàn)典型發(fā)作而同步 EEG無明顯變化,即為 NES,如果患兒出現(xiàn)發(fā)作同時(shí) EEG有癇樣放電(尖波、棘波、棘慢波、多棘慢波及異常節(jié)律)或背景節(jié)律改變,即為 ES;如監(jiān)測中患兒無發(fā)作,根據(jù)發(fā)作間期 EEG及臨床發(fā)作特點(diǎn)診斷為 ES或 NES。再根據(jù)臨床癥狀、體征、AEEG、部分患兒加做心電圖、頭顱CT、血液生化檢查 (包括血糖、血氨、心肌酶譜)等,以及根據(jù)治療轉(zhuǎn)歸綜合分析,得到確定診斷。分析 AEEG檢查對兒童睡眠相關(guān)的發(fā)作性事件的診斷意義。AEEG監(jiān)測采用 24h長程 8導(dǎo)檢測,腦電圖機(jī)為QDBS1018V定量數(shù)字腦電圖。
3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用 SPSS13.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,計(jì)算各組陽性例數(shù)及百分比,以 P<0.05為有顯著性差異,P<0.01為有極顯著性差異。
1 AEEG監(jiān)測結(jié)果 見附表。對 222例兒童全部進(jìn)行 AEEG監(jiān)測。監(jiān)測中捕捉到發(fā)作性事件的 56(25.2%)例,未捕捉到發(fā)作性事件的 166例(74.7%)。
56例(25.2%)監(jiān)測中有發(fā)作性事件的兒童中,16例(7.21%)在事件發(fā)作同時(shí)有癇樣放電(8例,3.60%局部起源),初診為 ES,40例(18.0%)在事件發(fā)作同時(shí)無癇樣放電,初診為 NES,但 26例(11.7%)NES有發(fā)作間期的癇樣放電。166例未撲捉到發(fā)作性事件的兒童,89例(40.1%)有發(fā)作間期癇樣放電(52例,23.2%為局部起源),為 ES,77例(34.7%)無發(fā)作間期癇樣放電 ,為 NES。
2 確定診斷 本研究的 222例兒童,7例失訪,脫失率為 3.15%,215例堅(jiān)持調(diào)查。
215例堅(jiān)持調(diào)查的兒童,根據(jù)臨床癥狀、體征、AEEG、部分患兒加做心電圖、頭顱 CT、血液生化檢查(包括血糖、血氨、心肌酶譜)等,以及根據(jù)治療(AEEG初診為 ES的按發(fā)作類型給予相應(yīng)抗癲癇藥物治療)轉(zhuǎn)歸等綜合分析,發(fā)現(xiàn)依靠 AEEG初步診斷的 105例ES中 8例被排除,117例 NES中 1例確診為 ES。得到確定診斷:98例 (44.14%)為 ES,117例 (52.7%)為NES。 NES中包括:兒童情緒障礙 12例 (5.4%)、偏頭痛 28例 (12.6%)、暈厥 17例 (7.7%)、睡眠障礙 27例(12.2%)(包括發(fā)作性睡病 7例,3.2%)、抽動癥 8例(3.6%)、多發(fā)性抽動 25例(11.3%)。AEEG診斷符合率為 95.9%。
附表 AEEG診斷結(jié)果 [n(%)]
發(fā)作性疾病指由腦的感覺、意識、自主神經(jīng)及運(yùn)動領(lǐng)域的癇性放電所產(chǎn)生的發(fā)作性癥狀,多數(shù)為癲癇發(fā)作,而非癲癇發(fā)作也是兒童發(fā)作性疾病的一個(gè)重要組成部分[6]。國內(nèi)外均有兒科將非癲癇事件誤診為癲癇的病例報(bào)道,給患兒及家庭造成精神和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。長期動態(tài)腦電圖監(jiān)測對于鑒別 NES與 ES有很好的價(jià)值。田培超等人利用長程錄象腦電圖(V EEG)監(jiān)測兒童發(fā)作性疾病 262例,發(fā)現(xiàn)可記錄到臨床發(fā)作 113例,發(fā)現(xiàn)ES192例,NES 70例,常規(guī) EEG異常檢出率 93/262與 VEEG癲癇放電檢出率 150/262有顯著性差異[1]。
本研究發(fā)現(xiàn)經(jīng)過 AEEG初步診斷的 ES有 105例,NES117例。 215例堅(jiān)持隨訪的兒童,根據(jù)臨床癥狀、體征、AEEG、部分患兒加做心電圖、頭顱 CT、血液生化檢查(包括血糖、血氨、心肌酶譜)等,以及根據(jù)治療(AEEG初診為 ES的按發(fā)作類型給予相應(yīng)抗癲癇藥物治療)轉(zhuǎn)歸等綜合分析,發(fā)現(xiàn)依靠 AEEG初步診斷的 105例 ES中 8例被排除,117例 NES中 1例確診為 ES。AEEG與確診符合率為 95.9%。本研究發(fā)現(xiàn)的癇樣放電主要為局部起源,占總樣本的 27.0%。說明 AEEG對兒童發(fā)作性事件診斷符合率高,特別是監(jiān)測過程中如果捕捉到特殊事件的發(fā)生,診斷價(jià)值更高。
本研究發(fā)現(xiàn),監(jiān)測中撲捉到發(fā)作性事件的 NES兒童 40例,其中 26例 NES有發(fā)作間期的癇樣放電,占總樣本的 11.7%。這部分患兒,因?yàn)?AEEG監(jiān)測才沒有被誤診為癲癇,因此認(rèn)為 AEEG對鑒別診斷有明顯幫助。
NES可分為兩大類,包括心因性 NES(主要為兒童情緒障礙和行為異常)和生理性 NES(有暈厥、偏頭痛、睡眠障礙、非癲癇性強(qiáng)直發(fā)作、良性肌陣孿、多發(fā)性抽動等)[7]。本研究證明兒童與睡眠相關(guān)的發(fā)作性事件,有一部分為 NES,占 52.70%。其中包括:NES中包括:兒童情緒障礙 12例(5.4%)、偏頭痛 28例(12.6%)、暈厥 17例 (7.7%)、睡眠障礙 27例 (12.2%)(包括發(fā)作性睡病 7例,3.2%)、抽動癥 8例(3.6%)、多發(fā)性抽動 25例(11.3%)。
兒童情緒與身心健康極為密切,本研究發(fā)現(xiàn)兒童情緒障礙占發(fā)作性疾病 5.4%,主要在青春期多見,是對身體改變、社會角色變化和各種關(guān)系變化的不適應(yīng)。兒童偏頭痛在臨床上十分常見,是發(fā)作性頭痛最常見的原因[8],本研究中占 12.6%,主要集中在 7歲以上兒童,有的與精神緊張、休息不佳等有關(guān)系。暈厥大多由心臟供血不足引起突然暈倒、黑蒙,本研究中占 7.7%。睡眠障礙主要表現(xiàn)為難以入睡或睡覺后哭鬧、驚醒、發(fā)作性睡病等,本研究中占 12.2%,睡眠不足將影響生長發(fā)育、認(rèn)知功能及機(jī)體的免疫功能;發(fā)作性睡病是一種以睡眠過多及白天不可抗拒的睡眠為特征的睡眠障礙性疾病,本研究中占 3.2%。抽動癥是以不自主抽動為表現(xiàn)的行為障礙,有時(shí)伴有穢語,本研究中占3.6%。多發(fā)性抽動是非癇性的不自主動作,本研究中占11.3%。
通過本研究可以認(rèn)為,以與睡眠相關(guān)的發(fā)作性事件來兒科神經(jīng)??崎T診就診的兒童,發(fā)作性事件包括ES及 NES,NES可占半數(shù),AEEG對癲癇診斷及排除有重要意義,AEEG可顯著提高診斷陽性率。因此建議通過 AEEG提高兒童與睡眠相關(guān)的發(fā)作性事件的診斷率。
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