腎上腺外的嗜鉻細胞瘤的發(fā)生率約為所有嗜鉻細胞瘤的10%[1],其發(fā)生于膀胱則更為罕見,約占所有膀胱腫瘤的0.06%,在所有嗜鉻細胞瘤中發(fā)生率不足1%[2,3],由于其治療方式及術前準備均與常見的膀胱腫瘤不同,術前準確定性診斷尤為重要。

1 材料與方法

1.1 一般資料 2008-01～2009-12在解放軍總醫(yī)院泌尿外科經手術治療、病理證實的膀胱嗜鉻細胞瘤共4例,其中男性3例,女性1例,年齡 39～62歲,平均48歲。

1.2 CT檢查 檢查前禁食4～6h,CT掃描使用GE Light Speed 16排或Simens Somatom 64排螺旋CT,于深吸氣后屏氣掃描,層厚5mm;增強掃描采用非離子對比劑優(yōu)維顯或碘海醇90～100ml,速率3.5ml/s。檢查前30min讓患者飲水,當膀胱充盈后開始掃描,自恥骨聯(lián)合下緣起向上至膀胱頂。

1.3 CT影像表現(xiàn) 由兩位影像醫(yī)師對每個病灶的CT影像資料進行回顧性分析,重點觀察以下征象:病變大小、形態(tài)和邊界,平掃CT值及強化程度,有無囊變、出血、鈣化等。

1.4 病理診斷 由兩名病理醫(yī)生對4例腫瘤的標本進行復讀,并得出一致的診斷意見。

2 結果

2.1 患者資料 4名患者中2名具有陣發(fā)性高血壓及排尿時心悸等癥狀,這其中1名尚具有血尿癥狀,另1名僅患有陣發(fā)性高血壓;而1名無明顯兒茶酚胺分泌相關癥狀者,僅表現(xiàn)為排尿困難。4名患者中有3名進行了24h尿香草扁桃酸(VMA)和兒茶酚胺(CA)檢查,結果2名均升高,1名處于正常范圍(表1)。術前考慮到膀胱嗜鉻細胞瘤的可能性,故術前準備口服酚芐明2周。1名患者行膀胱部分切除術,其他患者行經尿道的腫瘤切除術。

2.1 CT檢查及CT影像 CT檢查共檢出4個病灶,均主要位于膀胱后壁,平掃CT呈現(xiàn)為均勻軟組織密度,平均CT值約為46.75Hu(圖1),增強掃描后呈現(xiàn)明顯均勻強化(圖2),平均CT值為81Hu。所有病變呈圓形或類圓形,邊界清晰,均未發(fā)現(xiàn)囊變、壞死、出血或鈣化。4例病灶的CT影像表現(xiàn)見表2。術前3例診斷為嗜鉻細胞瘤,1例診斷為膀胱癌。

表1 膀胱嗜鉻細胞瘤患者的臨床資料

表2 膀胱嗜鉻細胞瘤的CT影像特點

圖1 男性,39歲。平掃CT示膀胱左后壁見一直徑約17mm大小類圓形的均勻軟組織密度結節(jié),CT值約為41Hu

圖2 與圖1為同一患者。增強掃描后病變呈明顯均勻強化,CT值約為84Hu

2.2 病理結果 1名患者行膀胱部分切除術,其他3名患者行經尿道腫瘤切除術。術后病理檢查,4例均為良性嗜鉻細胞瘤。瘤體大小為7～21mm。病理鏡檢見較一致的多邊形或圓形瘤細胞,富嗜伊紅細顆粒狀胞質,核空泡狀。核分裂象很少見,排列成巢狀、腺泡狀及條索狀,間質富含毛細血管(圖3)。免疫組化示瘤細胞嗜鉻素(CgA)陽性(圖4),突觸素(Syn)陽性。

圖3 鏡檢(HE,×100)示瘤細胞呈多邊形和圓形,排列成巢狀、腺泡樣結構;其內富嗜伊紅細顆粒狀胞質,間質富于毛細血管

圖4 免疫組化(ABC,×100):瘤細胞CgA(+)

3 討論

膀胱嗜鉻細胞瘤是一種相對罕見的腫瘤,起自膀胱壁內的副交感神經節(jié)細胞,發(fā)生率不足嗜鉻細胞瘤的1%。約有50%的膀胱嗜鉻細胞瘤會表現(xiàn)出典型的臨床癥狀,譬如頭痛、心悸、頭暈或出汗。癥狀通常出現(xiàn)在排尿過程中或者排尿后幾分鐘。持續(xù)性或陣發(fā)性的高血壓以及血尿是膀胱嗜鉻細胞瘤最常見的癥狀[3],發(fā)生率為60%～70%。因此排尿時陣發(fā)性的高血壓伴無痛性的血尿,需要考慮到膀胱嗜鉻細胞瘤的診斷。然而由于部分膀胱嗜鉻細胞瘤病例中血清兒茶酚胺的水平均表現(xiàn)正常,同時部分患者并無典型的臨床表現(xiàn),因此其術前定性診斷通常較為困難,而影像學檢查則可以提供重要的診斷依據。

3.1 膀胱嗜鉻細胞瘤的CT影像特點 CT在嗜鉻細胞瘤的檢出方面具有較高的敏感性,對于腎上腺及腎上腺外嗜鉻細胞瘤的檢出敏感性分別達 94%及82%[4]。膀胱嗜鉻細胞瘤常發(fā)生于膀胱的頂壁及近三角區(qū)的后壁,既往文獻對于該疾病的CT影像學描述報道較少。本文中膀胱嗜鉻細胞瘤均為寬基底與膀胱壁附著,外形呈圓形或類圓形,邊界清楚的腫瘤。CT平掃時表現(xiàn)均勻的軟組織密度,CT值為 41～52Hu,增強掃描時呈現(xiàn)明顯均勻的強化,同時均未表現(xiàn)出壞死、囊變或出血。既往文獻報道指出膀胱嗜鉻細胞瘤如果出現(xiàn)壞死、邊界不清以及轉移灶,則提示惡性嗜鉻細胞瘤的診斷[5]。本文所有病例術后病理均證實為良性嗜鉻細胞瘤,因此也支持這一診斷要點。另外有文獻報道膀胱腫瘤出現(xiàn)環(huán)形鈣化也有力的支持嗜鉻細胞瘤的診斷[6],然而本文所有病例并未出現(xiàn)這種特點,因此尚需未來進行大宗病例的回顧與分析加以證實。

3.2 膀胱嗜鉻細胞瘤與腎上腺嗜鉻細胞瘤CT影像的比較 膀胱嗜鉻細胞瘤作為腎上腺外嗜鉻細胞瘤的一種,常常體積較小,一般為1至數(shù)cm,而腎上腺嗜鉻細胞瘤一般體積較大,直徑為3～5cm;膀胱嗜鉻細胞瘤多呈均一軟組織密度,而腎上腺嗜鉻細胞瘤一般容易發(fā)生出血、壞死而導致密度不均,內有單發(fā)或多發(fā)低密度區(qū),甚至可有囊性表現(xiàn);然而平掃實性成分的密度以及增強掃描兩者強化程度差別不大,腫瘤實體部分均表現(xiàn)快速、顯著的增強。本文4例病變的平掃密度及增強幅度與Blake等獻報道相似[7]。從而我們考慮,就膀胱嗜鉻細胞瘤而言,出血、壞死并不是其主要特征,故提示我們膀胱嗜鉻細胞瘤與腎上腺嗜鉻細胞瘤的影像存在不同,這一點有利于膀胱嗜鉻細胞瘤的準確診斷。

3.3 鑒別診斷 膀胱嗜鉻細胞瘤最需要鑒別的是發(fā)生于膀胱壁最常見的惡性腫瘤——膀胱癌[8]。膀胱癌多數(shù)為移行上皮來源,多表現(xiàn)為自膀胱壁突入腔內的軟組織密度腫塊,常位于膀胱側壁和三角區(qū),腫塊大小不等,呈結節(jié)、分葉、不規(guī)則或菜花狀,可以寬基底也可窄基底與膀胱壁相連,增強后呈現(xiàn)一般尿路上皮癌強化的特點——延遲強化為主,故而于動脈期的強化不如膀胱嗜鉻細胞瘤顯著。另外膀胱癌多數(shù)呈浸潤性生長,病變邊界不如嗜鉻細胞瘤清晰。如果患者表現(xiàn)出與兒茶酚胺分泌相關的癥狀(排尿時心悸、高血壓、出汗等),結合影像特點,則應首先考慮到膀胱嗜鉻細胞瘤的可能性。而對于首發(fā)癥狀為無痛性血尿的患者,則要謹慎對待,要詳細詢問病史,以探尋是否存在兒茶酚胺分泌相關癥狀。對于膀胱壁的病變,?？尚g前行膀胱鏡檢查并獲得病理活檢。然而對于疑似膀胱嗜鉻細胞瘤的病例則要特別注意,因為一旦腫瘤受到刺激后可能大量分泌兒茶酚胺,可能會發(fā)生腎上腺危象。

3.4 結論 膀胱嗜鉻細胞瘤CT影像上具有密度均勻,邊界清晰,富血供之特點,盡管該疾病相對罕見,但仔細觀察,把握其影像特點,并結合相關臨床病史,則可以和膀胱癌等其他膀胱病變相鑒別,做出較為準確的術前定性診斷。

[1]Whalen RK,Althausen AF,Daniels GH.Extra-adrenal pheochromocytoma.J Urol,1992,147(1):1-10.

[2]Doran F,Varinli S,Bayazit Y,et al.Pheochromocytoma of the urinary bladder.APMIS,2002,110(10):733-736.

[3]Onishi T,Sakata Y,Yonemura S,et al.Pheochromocytoma of the urinary bladder without typical symptoms.Int J Urol,2003,10(7):398-400.

[4]Purandare NC,Sanghvi DA,Jhambekar NA.Pheochromocytoma of the urinary bladder.J Ultrasound Med,2005,24(6):881-883.

[5]李漢忠,黃金國,王惠君,等.惡性嗜鉻細胞瘤(附12例報告).中華泌尿外科雜志,2001,22(12):719-720.

[6]Asbury WL,Jr.Hatcher PA,Gould HR,et al.Bladder pheochromocytoma with ring calcification.Abdom Imaging,1996,21(3):275-277.

[7]Blake M A,Krishnamoorthy SK,Boland GW,et al.Lowdensity pheochromocytoma on CT:a mimicker of adrenal adenoma.AJR Am J Roentgenol,2003,181(6):1663-1668.

[8]Zhou M,Epstein JI,Young RH.Paraganglioma of the urinary bladder:a lesion that may be misdiagnosed as urothelial carcinoma in transurethral resection specimens.Am J Surg Pathol,2004,28(1):94-100.