許惠麗

特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopatheic thrombcytopenia purpura，ITP)是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾?。?］。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。由于人血丙種球蛋白代價(jià)昂貴，現(xiàn)采用亞標(biāo)準(zhǔn)劑量人血丙種球蛋白聯(lián)合腎上腺皮質(zhì)激素治療ITP 60例，總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組2008年2月至2009年12月共收治ITP患者62例，其中男35例，女性27例，年齡14～70歲，符合首屆中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］。急性發(fā)病46例，慢性16例。所有病例均有出血，單純皮膚黏膜出血45例，皮膚黏膜合并內(nèi)臟出血11例，單純內(nèi)臟出血6例。血小板計(jì)數(shù)(PLT)為(16.76±15.05)×109/L，所有患者均采用碳-14尿素呼氣試驗(yàn)查HP，HP(+)41例;6例曾反復(fù)使用糖皮質(zhì)激素和/(或)免疫抑制劑和/(或)達(dá)那唑，亦有停藥后復(fù)發(fā)者，脾切除3例。隨機(jī)分為分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三組，年齡分布、性別構(gòu)成、治療前PLT經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理差異無(wú)顯著性(P＞0.05)。

1.2 治療方法 臥床休息、對(duì)癥處理、控制感染、避免外傷;服用維生素C、止血敏1～2 g/d，靜脈滴注至出血癥狀緩解;治療過(guò)程中未輸注血小板;Ⅰ組:靜脈滴注地塞米松10mg/d連用3 d，3 d后改口服強(qiáng)的松片1mg/(kg·d)維持治療。Ⅱ組:大劑量靜脈滴注 IVIG，0.4 g/(kg·d)，連用5 d，加Ⅰ組方案［2］。Ⅲ組:亞標(biāo)準(zhǔn)劑量IVIG 1 g/kg用藥1 d，加Ⅰ組方案。

1.3 療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) ①顯效:無(wú)出血，血小板數(shù)恢復(fù)正常持續(xù)3個(gè)月以上。兩年以上無(wú)復(fù)發(fā)為基本治愈;②良效:無(wú)或基本無(wú)出血，血小板升至50×102/L以上或較原來(lái)水平升高30×102/L以上，持續(xù)2個(gè)月;③有效:出血改善，血小板有上升持續(xù)半月以上;④無(wú)效:出血及血小板數(shù)均無(wú)改善。總有效率為顯效、良效、有效之和。治愈率為顯效數(shù)占該組百分比。

2 結(jié)果

表1 三組治療結(jié)果比較

Ⅰ組與Ⅱ組、Ⅲ組治療結(jié)果血小板開(kāi)始上升時(shí)間、出血癥狀控制時(shí)間、血小板恢復(fù)時(shí)間、總有效率比較P＜0.05有顯著差異性。Ⅱ組、Ⅲ組治療結(jié)果各方面比較P＞0.05，無(wú)明顯差異性。

3 討論

ITP是常見(jiàn)的出血性疾病，發(fā)病機(jī)制尚未明了。多數(shù)認(rèn)為ITP與病毒、細(xì)菌(特別是HP)感染有關(guān)，但感染后還是自身免疫系統(tǒng)參與了疾病的發(fā)生［4，5］。其主要特征是PLT破壞增多、PLT減少而導(dǎo)致的出血。對(duì)ITP患者，一般PLT下降不低于50×102/L，無(wú)出血現(xiàn)象，可不予治療;當(dāng)PLT＜50×102/L合并皮膚黏膜或(和)內(nèi)臟出血，則必須治療。臨床上治療以腎上腺皮質(zhì)激素，人血丙種球蛋白(IVIG)為主［6］。人血丙種球蛋白治療ITP的機(jī)制在于:封閉巨噬細(xì)胞Fc受體和其他抗體細(xì)胞毒性效應(yīng)器，因而阻礙單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞;人血丙種球蛋白中存在的抗獨(dú)特型抗體可以阻斷自身抗體與循環(huán)中的血小板結(jié)合;抑制自身抗體的產(chǎn)生［7］。通過(guò)觀察比較應(yīng)用人血丙種球蛋白聯(lián)合腎上腺皮質(zhì)激素療效明顯優(yōu)于單用腎上腺皮質(zhì)激素;大劑量人血丙種球蛋白和亞標(biāo)準(zhǔn)劑量人血丙種球蛋白在臨床應(yīng)用無(wú)明顯差別。

［1］張之南.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn).天津科學(xué)技術(shù)出版社，1991:245-247.

［2］王鳳計(jì).血液病治療學(xué).天津科學(xué)技術(shù)出版社，1997:1248-2641.

［3］葉任高，陸再英.內(nèi)科學(xué).人民衛(wèi)生出版社，2007:661-662.

［4］Panistsas FP，Theodoropoulou M，Kouraklis A，et al.Adult chronic idio-pathic thrombocytopenic purpura(ITP)is the manifestation of a typel po-larized immuneresponse.Blood，2004，103(7):2645-2647.

［5］焦富勇，劉春風(fēng)，李志光，等.難治性血小板減少性紫癜的治療進(jìn)展.中華血液學(xué)雜志，1998，19(3):165.

［6］秦鐵軍，季林祥，于明華，等.亞標(biāo)準(zhǔn)劑量靜注丙種球蛋白治療特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床觀察.中華血液病雜志，2003，24(3)165-166.

［7］龐麗萍，楊保清，孟慶祥，等.特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及療效探討.臨床血液病雜志，2005，18(1)11.