張楠楠，孟季紅，馬秀娟，葉紅蓮，玄璿，喬寶軍

（1.中國(guó)醫(yī)科大學(xué) 附屬盛京醫(yī)院神經(jīng)功能檢查室，沈陽 110004；2.遼寧省疾病預(yù)防控制中心，沈陽 110005）

煙霧?。╩oyamoya disease）是一種少見的、原因不明的、慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病。常見為頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦中、前動(dòng)脈起始部進(jìn)行性狹窄或者閉塞［1］，多為雙側(cè)病變。兒童患者多呈缺血性改變?，F(xiàn)將我院確診的兒童煙霧病5例介紹如下，并結(jié)合進(jìn)行文獻(xiàn)討論。

1 材料與方法

1.1 一般資料

2008年2 月～2009年1月中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院神經(jīng)功能檢查室在經(jīng)顱多普勒（transcranial doppler，TCD）檢測(cè)發(fā)現(xiàn)后，又經(jīng)臨床磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）確診的兒童煙霧病患者，共5例，年齡為3.5~10歲，其中女3例，男2例。發(fā)病前4周內(nèi)有上呼吸道感染史1例，其余未發(fā)現(xiàn)誘因。

診斷標(biāo)準(zhǔn)參考日本厚生省煙霧病研究委員會(huì)于1997年提出的放射學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］：（1）頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈起始段狹窄或閉塞；（2）顱底動(dòng)脈充盈可見閉塞處附近的異常血管網(wǎng)；（3）雙側(cè)受累。滿足上述3個(gè)條件并排除系統(tǒng)性疾病后診斷即可成立。在兒童煙霧病患者中，有時(shí)煙霧狀血管首發(fā)于一側(cè)，隨著年齡增長(zhǎng)，另一側(cè)病變逐漸出現(xiàn)，因而發(fā)生于兒童的單側(cè)病變也被認(rèn)為是煙霧?。?］，符合本研究病例范圍。

1.2 TCD檢測(cè)方法

應(yīng)用COMPANINIIIVIASYS經(jīng)顱多普勒檢測(cè)儀，探頭頻率2.0 MHz，按Aaslid法經(jīng)顳窗常規(guī)探測(cè)雙側(cè)大腦前動(dòng)脈（ACA）、大腦中動(dòng)脈（MCA）、大腦后動(dòng)脈（PCA），經(jīng)眶窗探測(cè)雙側(cè)眼動(dòng)脈（OA）、頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部（SCA），經(jīng)枕窗探測(cè)基底動(dòng)脈（BA）、雙側(cè)椎動(dòng)脈（VA），并記錄其收縮期峰值血流速度（Vs）、平均血流速度（Vm）及搏動(dòng)指數(shù)（PI）；同時(shí)觀察血流信號(hào)的頻譜形態(tài)，血流方向，有無血管雜音及壓迫頸總動(dòng)脈（CCA）試驗(yàn)反應(yīng)等。

2 結(jié)果

2.1 TCD結(jié)果

5例均出現(xiàn)雙側(cè)MCA血流速度不同程度的增高，其中4例在MCA主干區(qū)域出現(xiàn)兩條或兩條以上不同流速的血流信號(hào)，1例壓迫CCA試驗(yàn)陽性；5例左側(cè)ACA和3例右側(cè)ACA出現(xiàn)血流速度增高，1例右側(cè)ACA未探及血流信號(hào)，1例右側(cè)ACA正常；3例PCA、VA和BA血流速度增高，2例正常；4例OA血流頻譜呈顱內(nèi)化。

2.2 典型病例

2.2.1 病史及臨床表現(xiàn)：患者顧某，女，7歲，以“反復(fù)發(fā)作性肢體無力1年”為主訴就診于我院?；颊哂?007年7月5日第一次發(fā)病，表現(xiàn)為左上肢無力，在當(dāng)?shù)匾浴澳X梗死”為診斷治療半個(gè)月后基本痊愈，無后遺癥。2007年9月24日再次發(fā)病，表現(xiàn)為右上肢無力，伴右側(cè)口角流涎，言語不清，治療半個(gè)月后基本痊愈。2008年6月，患兒第3次發(fā)病，表現(xiàn)為右側(cè)肢體無力，治療半個(gè)月后癥狀好轉(zhuǎn)，后經(jīng)2個(gè)月功能鍛煉后基本痊愈。本次入院查體：神志清楚，查體合作，發(fā)育正常。心肺腹查體無異常。顱神經(jīng)查體無異常，四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力正常，感覺系統(tǒng)查體無異常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)穩(wěn)準(zhǔn)，BCRL++R++，PSR L++R++，Hoffmann征 L-R-，Babinski征 L-R-，頸軟，克氏癥陰性。個(gè)人史：順產(chǎn)，第二胎。無陽性家族史。

2.2.2 TCD檢查結(jié)果：右側(cè)MCA血流速度明顯減低，頻譜圓鈍，壓對(duì)側(cè)CCA該血流速度減低，壓同側(cè)CCA該血流速度無改變。右側(cè)ACA未探及血流信號(hào)，右側(cè)PCA血流速度增快。左側(cè)MCA血流速度減低，左側(cè)ACA血流速度明顯增快，伴渦流，左側(cè)PCA血流速度增快。VA及BA血流速度增快。結(jié)論：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞性改變，煙霧病可能性大。見圖1。

2.2.3 EEG檢查結(jié)果：雙側(cè)全部導(dǎo)聯(lián)中高波幅4-6.0 Hzθ波，右枕區(qū)持續(xù)高波幅2-3.0 Hzδ波，未見癇波。閃光誘發(fā)試驗(yàn)未見癇波。結(jié)論：右枕腦區(qū)慢波頻帶功率增高。

2.2.4 MRI和MRA檢查結(jié)果：MRI示雙側(cè)額葉多發(fā)斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，相應(yīng)部位彌散加權(quán)圖像呈低信號(hào)，腦室池裂系統(tǒng)等大對(duì)稱，未見異常信號(hào)，中線結(jié)構(gòu)居中。MRA：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端及右側(cè)大腦后動(dòng)脈起始部閉塞，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈及右側(cè)大腦后動(dòng)脈未顯影。顱內(nèi)多發(fā)迂曲側(cè)支血管形成。結(jié)論：顱內(nèi)血管改變，符合煙霧病。

3 討論

1960年日本的鈴木醫(yī)生首先用Moyamoya命名煙霧病，故又稱Moyamoya病。目前認(rèn)為該病的發(fā)病與第3號(hào)染色體有關(guān)［4］。兒童患者發(fā)病年齡多在10歲以下，平均約4.5歲，在日本女孩多發(fā)，而在我國(guó)男女發(fā)病率基本一致。本組病例均為10歲以下的兒童，男2例，女3例，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。臨床表現(xiàn)對(duì)煙霧病的診斷不具備特征性，目前認(rèn)為數(shù)字減影血管造影（digital subtract angiography，DSA）是確診該病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但是DSA屬于有創(chuàng)檢查，還有造影劑引起不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)，不易被患者尤其是兒童患者接受，而TCD的應(yīng)用為煙霧病的檢出提供了一種非創(chuàng)傷性方法。本組的5例患者都是由TCD檢測(cè)“無意中”篩查出的。

煙霧病的病理發(fā)展過程可分為6期［5］。疾病的早期，因?yàn)檠茏儶M窄，TCD上表現(xiàn)為血流速度增高，伴渦流或血管雜音，PI值增高；而當(dāng)側(cè)枝循環(huán)建立后，TCD上表現(xiàn)為血流速度輕度增高或正常，PI正?；蚪档停浑S著疾病的發(fā)展，當(dāng)血管發(fā)生嚴(yán)重狹窄或閉塞時(shí)，TCD表現(xiàn)為血流速度減慢或無血流信號(hào)，PI降低。因此，對(duì)于觀察煙霧病的病程發(fā)展，TCD較其他檢查手段具有明顯優(yōu)勢(shì)。當(dāng)TCD檢測(cè)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有雙側(cè)或多處病變時(shí)，而臨床特點(diǎn)為青年、中年或兒童患者，并沒有動(dòng)脈硬化等危險(xiǎn)因素，應(yīng)高度懷疑煙霧病［6］。對(duì)于兒童單側(cè)或雙側(cè)狹窄性改變應(yīng)定期隨診、早期診斷、及時(shí)治療。

在本組病例中，1例患者的EEG表現(xiàn)為右枕區(qū)持續(xù)高波幅2-3.0 Hz慢波，但是MRI顯示額葉病變，考慮可能枕葉病變并未顯影。有文獻(xiàn)報(bào)道，再次慢波增強(qiáng)為兒童煙霧病的特征性腦電圖改變［8］，所以考慮應(yīng)該對(duì)于這類患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖檢查。

雖然TCD不能確診煙霧病，但作為一種無創(chuàng)、廉價(jià)、操作方便的檢查手段，對(duì)頭痛、頭暈、一過性肢體無力等可能因腦血管障礙而就診的患者都進(jìn)行TCD篩查，以便能發(fā)現(xiàn)更多輕癥或非典型煙霧病患者。此外，TCD還能判斷血流動(dòng)力學(xué)情況及供血來源，補(bǔ)充MRA對(duì)狹窄的過度評(píng)價(jià)。因此，TCD可成為臨床篩查兒童煙霧病患者的首選方法，聯(lián)合MRA和TCD檢測(cè)是診斷煙霧病并做長(zhǎng)期隨診的一種理想方法。

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