楊 勇 秦 揚(yáng) 雷永紅 肖 龍 李 俊

臍尿管癌是少見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)高度惡性上皮腫瘤,發(fā)病率占所有膀胱腫瘤的0.1% ～0.7%和原發(fā)膀胱腺癌的 1.5%。多數(shù)為男性,預(yù)后較差[1,2],臍尿管癌由于臨床上少見(jiàn)、部位特殊,極易造成誤診,從而選擇錯(cuò)誤手術(shù)方式、延誤最佳治療時(shí)機(jī),嚴(yán)重影響預(yù)后。1997年 7月 ～2010年 1月我院共收治臍尿管癌 11例,現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其臨床特點(diǎn)、診斷、治療原則及預(yù)后報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組 11例臍尿管癌,男性 8例,女性 3例。年齡33～59歲,平均 50.6歲。首次就診 8例,有外院就診史 3例。主要臨床表現(xiàn):間歇性全程肉眼血尿 10例,無(wú)血尿僅觸及恥骨上腫塊 1例。其中血尿伴恥骨上腫塊 5例,血尿伴膀胱刺激征 4例,尿中有黏液或尿液混濁 6例,血尿伴腹腔積液 1例。11例均行膀胱鏡檢查,發(fā)現(xiàn)膀胱廣基無(wú)蒂腫物 10例。腫瘤位于頂部 8例,其中呈菜花樣生長(zhǎng) 6例,潰瘍型 2例;膀胱廣泛受浸潤(rùn) 2例。腫物表面有黏液或白色絮狀物附著 6例。1例膀胱內(nèi)未發(fā)現(xiàn)腫塊。B超檢查 11例患者均示膀胱前壁或頂部與腹壁間血供較豐富的腫塊,邊緣不整齊,9例侵犯膀胱或與膀胱壁無(wú)明顯分界,1例侵及腹壁,有腹腔積液,且穿刺液為血性,腫瘤內(nèi)部低回聲 8例,部分內(nèi)部回聲不均 3例,其中 4例出現(xiàn)明顯鈣化。CT檢查見(jiàn)腫塊位于臍尿管部位,推壓膀胱,與膀胱及周圍組織分界不清,并向深層浸潤(rùn),強(qiáng)化掃描后腫物出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化 7例,均勻強(qiáng)化 4例,4例腫瘤內(nèi)存在鈣化。

1.2 治療方法

11例患者均行手術(shù)治療。腫瘤直徑為 3.0～7.5 cm。3例有外院就診史的患者,首次手術(shù)方式分別為:1例經(jīng)尿道行膀胱電切術(shù);2例膀胱部分切除術(shù)。8例首診患者,首次手術(shù)方式分別為:2例因 CT檢查發(fā)現(xiàn)盆腔可疑腫大淋巴結(jié)行根治性膀胱全切 +尿流改道(Bricker's)術(shù);6例行擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)。術(shù)后4例患者行全身化療,1～3個(gè)周期,方案為 M-VAP(氨甲蝶呤 +長(zhǎng)春新堿 +阿霉素 +順鉑)或 JP(健擇 +順鉑)。復(fù)發(fā)患者采用積極的綜合治療方案。復(fù)發(fā)后接受治療的 6例患者中,5例再次行手術(shù)治療,其中 3例因腎積水行雙側(cè)輸尿管皮膚造瘺術(shù);1例因原位腫瘤復(fù)發(fā)伴頑固性腹腔積液行大網(wǎng)膜及腫瘤姑息性切除術(shù);1例因原位腫瘤復(fù)發(fā)行腫瘤姑息性切除術(shù)。復(fù)發(fā)的腫瘤因廣泛浸潤(rùn)性生長(zhǎng),形成冰凍盆腔,均是行姑息性切除術(shù)。復(fù)發(fā)的 6例患者中 5例術(shù)后行全身化療,化療方案同前,其中 1例輔助局部放療;1例病情晚,身體條件差僅行對(duì)癥治療。

2 結(jié)果

本組 11例患者術(shù)后病理檢查診斷為原發(fā)性臍尿管癌,其中黏液腺癌 9例,腺癌 2例。對(duì)患者進(jìn)行Sheldon[3]臨床分期:Ⅰ期 0例;Ⅱ期 1例;Ⅲ期 9例;Ⅳ期 1例(盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)。所有患者均采用電話咨詢、信訪和門診復(fù)診的方法隨訪。1例經(jīng)尿道行膀胱腫瘤電切術(shù),術(shù)后 2個(gè)月腫瘤復(fù)發(fā)倂雙腎積水,再次手術(shù)治療時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤廣泛受侵周圍組織,形成冰凍盆腔,僅行雙側(cè)輸尿管皮膚造瘺術(shù),術(shù)后化療 2個(gè)周期,于復(fù)發(fā)后 7個(gè)月死亡。2例膀胱部分切除術(shù)患者分別于術(shù)后 3、4個(gè)月復(fù)發(fā)和(或)腹腔、盆腔轉(zhuǎn)移,再次行手術(shù)治療,1例行雙側(cè)輸尿管皮膚造瘺術(shù),術(shù)后化療 1個(gè)周期,于復(fù)發(fā)后 11個(gè)月死亡;1例行大網(wǎng)膜及腫瘤姑息性切除術(shù),術(shù)后因病情晚,身體條件差僅予對(duì)癥治療,于復(fù)發(fā)后 2個(gè)月死亡。2例膀胱全切患者術(shù)后1.2、2年死于腫瘤復(fù)發(fā)。6例行擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)患者,其中 2例復(fù)發(fā)后未治療,于術(shù)后 1.1、1.6年死亡;2例于術(shù)后 0.8、1年復(fù)發(fā),分別行雙側(cè)輸尿管皮膚造瘺術(shù)或腫瘤姑息性切除術(shù),術(shù)后輔助全身化療及局部放療,于復(fù)發(fā)后 0.9、1.1年死亡。1例術(shù)后無(wú)瘤生存 5年,1例無(wú)瘤生存 1.4年,仍在隨訪中。

3 討論

3.1 發(fā)病基礎(chǔ)和臨床特點(diǎn)

臍尿管是人胚胎期結(jié)構(gòu),為胎兒早期主要的分泌器官。位于膀胱頂部和臍部之間,在 Retzius間隙內(nèi)經(jīng)腹橫筋膜和腹膜之間穿過(guò),胎兒出生后逐漸退化成為一條從臍部連到膀胱頂端的纖維索[4]。臍尿管癌多發(fā)生于未閉鎖的臍尿管,發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚。病理類型主要為黏液性腺癌或者非黏液性腺癌,較少的類型還有肉瘤、移行細(xì)胞癌以及鱗狀細(xì)胞癌。臍尿管正常時(shí)被覆的是移行上皮細(xì)胞,但臍尿管癌的組織學(xué)絕大多數(shù)是腺癌,這種病理現(xiàn)象被認(rèn)為可能是移行上皮向柱狀上皮的化生,進(jìn)而惡變,或者是腺癌直接起源于臍尿管內(nèi)殘余的島狀含黏液的后腸上皮[5]。

殘存的臍尿管各段均可發(fā)生癌變,臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生位置有關(guān),位于臍尿管近端的腺癌,較早破潰后自臍流出黏液性或血性液體,潰爛出血有臭味,也可呈外生性乳頭樣生長(zhǎng)。位于臍尿管中段或侵犯腹壁的臍尿管腫瘤,可在下腹部觸及腫塊。位于臍尿管遠(yuǎn)端的腫瘤壓迫膀胱,穿破膀胱后有血尿,感染后有膀胱刺激癥狀。腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),可侵犯膀胱、臍周組織。腫瘤以淋巴轉(zhuǎn)移為主,首先向盆腔轉(zhuǎn)移;其次為肝肺骨等臟器的血道轉(zhuǎn)移[6]。

3.2 診斷

臍尿管癌解剖位置特殊性,癥狀出現(xiàn)晚、無(wú)特異性,易發(fā)生漏診或誤診。Henly等[7]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)比較接近臨床實(shí)際:只要腫瘤定位于膀胱頂部或前壁,膀胱黏膜無(wú)腺性膀胱炎及腸上皮化生,可見(jiàn)臍尿管殘留結(jié)構(gòu),則臍尿管癌的診斷即可成立。本組診斷11例臍尿管癌采用此標(biāo)準(zhǔn)。臍尿管癌目前采用 Sheldon等[3]提出的分期法:共分為Ⅰ ～Ⅳ期。Ⅰ期:腫瘤浸潤(rùn)臍尿管黏膜;Ⅱ期:腫瘤局限于臍尿管內(nèi);Ⅲ期:腫瘤局部擴(kuò)散;Ⅳ期:腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。

術(shù)前明確臍尿管癌診斷有重要的臨床意義。因在對(duì)臍尿管癌進(jìn)行手術(shù)時(shí),手術(shù)切除范圍包括:臍、臍尿管及其周圍組織、腫瘤及膀胱頂部,并楔形切除腹橫筋膜及腹膜[8](擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)),術(shù)中腫瘤切除不充分是而導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)的主要因素,手術(shù)切除臍尿管及其韌帶的生存率明顯高于未切除者[9]。本文有外院診治史的 3例患者,就是術(shù)前診斷誤診為膀胱癌,預(yù)后受到嚴(yán)重影響。術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查。膀胱鏡檢查在診斷中的作用有限,若病變尚未侵及膀胱黏膜時(shí),膀胱鏡檢可無(wú)異常發(fā)現(xiàn),僅當(dāng)腫瘤侵入膀胱時(shí),才能發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)腫塊、黏膜破壞及行活檢。CT檢查能準(zhǔn)確反映發(fā)生在臍尿管任何部位的腫瘤,觀察腫瘤侵及的范圍、淋巴結(jié)受累情況,多平面重建可顯示殘存的臍尿管,對(duì)確診臍尿管癌十分有幫助[10]。

3.3 治療與預(yù)后

臍尿管癌的治療首先是手術(shù)切除,曾認(rèn)為根治性膀胱全切除術(shù)作為臍尿管癌首選術(shù)式,但由于手術(shù)創(chuàng)傷大、術(shù)后生活質(zhì)量下降,而且文獻(xiàn)顯示行根治性手術(shù)并不能提高患者的生存率?，F(xiàn)在多數(shù)學(xué)者建議行擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù),切除腫瘤時(shí)應(yīng)注意膀胱和腹壁有足夠的安全切緣,至少應(yīng)距離腫瘤 3 cm以上,切除腫瘤、關(guān)閉腹腔后使用蒸餾水浸泡術(shù)野有可能減低局部復(fù)發(fā)率。近年來(lái)隨著微創(chuàng)外科技術(shù)的發(fā)展,腹腔鏡手術(shù)也是選擇之一。腹腔鏡已可應(yīng)用于膀胱部分切除和盆腔淋巴結(jié)清掃,其創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少,術(shù)后復(fù)發(fā)率并不高于開(kāi)放式手術(shù),具有應(yīng)用價(jià)值[11]。臍尿管癌術(shù)后輔助放化療效果并無(wú)定論,目前,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為臍尿管腺癌對(duì)于放療和(或)化療不敏感,對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)的預(yù)防和治療價(jià)值不大[12]。本文多數(shù)患者接受術(shù)后化療,但患者生存期與文獻(xiàn)報(bào)告比較無(wú)明顯延長(zhǎng),且病例數(shù)較少,放、化療療效不能評(píng)定。

臍尿管癌患者 5年的生存率約為 6%～15%[10],行擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)的患者平均緩解時(shí)間為 31個(gè)月。預(yù)后差的主要原因?yàn)?80%以上的患者在明確診斷時(shí)已是臨床Ⅲ期[13]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告,早期臍尿管癌未侵犯周圍臟器的病變切除后 5年生存率最高可達(dá)61.9%[14]。Siefker-Radtke等[9]也認(rèn)為臨床分期與預(yù)后關(guān)系密切。因此,早發(fā)現(xiàn),早診斷,正確治療是提高本病預(yù)后的關(guān)鍵。

總結(jié)本文 11例患者所得診治體會(huì):①由于臍尿管癌為少見(jiàn)病,基層臨床醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足,易誤診為原發(fā)性膀胱癌,故對(duì)診斷有疑問(wèn)的膀胱頂部腫瘤禁忌非根治性膀胱部分切除術(shù)或盲目電切。②CT檢查對(duì)診斷臍尿管癌及手術(shù)方案的確定有指導(dǎo)意義,可作為常規(guī)檢查項(xiàng)目。CT檢查有以下表現(xiàn)時(shí)要高度懷疑臍尿管癌的可能:位于膀胱頂部中軸線上軟組織腫塊,即腫塊位于臍尿管部位;腫塊主體位于膀胱外,推壓膀胱,與膀胱壁界線不清,局部膀胱壁增厚;腫塊前緣可侵及腹壁;腫塊內(nèi)有斑點(diǎn)狀鈣化;腫塊可強(qiáng)化。③術(shù)后才明確診斷,如手術(shù)范圍不足,應(yīng)及時(shí)行二次手術(shù),不可抱僥幸心理,等到再次出現(xiàn)臨床癥狀時(shí),腫瘤多已發(fā)生轉(zhuǎn)移或局部浸潤(rùn)累及周圍重要器官而無(wú)法手術(shù)切除。本文復(fù)發(fā)后再次手術(shù) 5例患者均未能行腫瘤根治性切除。Siefker-Radtke等[9]認(rèn)為手術(shù)術(shù)式不是影響預(yù)后的主要因素,而臨床分期與預(yù)后關(guān)系更密切。但非根治性手術(shù)后使臨床癥狀隱匿,病情發(fā)展,臨床分期變晚,同樣影響預(yù)后。④臍尿管癌因浸潤(rùn)深,轉(zhuǎn)移早,尿路梗阻發(fā)生率高。一旦梗阻發(fā)生,即便腫瘤晚期,簡(jiǎn)單行輸尿管皮膚造瘺術(shù),對(duì)保護(hù)腎功能,延長(zhǎng)生存期及后續(xù)治療提供有益條件,但因本病預(yù)后差,復(fù)發(fā)后再次手術(shù)治療,方案應(yīng)從簡(jiǎn)。

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