曾紅 于萍

（貴州省貴陽(yáng)市第二人民醫(yī)院 金陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴州 貴陽(yáng)550008）

Bickerstaff腦干腦炎是一種罕見(jiàn)的原因不明的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)可與Miller－fisher綜合征重疊，兩者的鑒別在于Bickerstaff腦干腦炎合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)異常。我院2010年10月收治1例Bickerstaff腦干腦炎患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患者，男性，55歲，苗族。因“突發(fā)頭昏、行走不穩(wěn)、口齒不清半月”于2010年10月9日入院。半月前開(kāi)始不明原因頭昏、口齒不清，行走時(shí)前后左右晃動(dòng)不穩(wěn)、但尚能獨(dú)立行走；病程中伴眼花、右手持筷不穩(wěn)、吃飯時(shí)筷子常跌落于地，兩次昏倒于地，無(wú)意識(shí)障礙、抽搐、口吐白沫等；病后未予重視，曾自服草藥（不詳）癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。病后神志清醒，高級(jí)智能明顯減退，二便自控。既往史：20年前捕獵時(shí)右下背部曾受火藥槍傷。長(zhǎng)期飲酒史30年，每天飲酒半斤左右，病后己戒。查體：體溫：37.6℃，脈搏：72次／min，呼吸：20次／min，血壓：120／70mmHg。急性病容，攙扶行走，查體欠合作。雙肺呼吸音清，心率72次／min，內(nèi)科情況未見(jiàn)異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清，口齒不清，行走不穩(wěn)，高級(jí)智能明顯減退，雙瞳孔縮小，直徑2.0mm，光反射消失。雙眼上視時(shí)雙瞳孔不在同一水平，右側(cè)較左側(cè)位置稍低，雙眼上視、下視明顯受限。左側(cè)額紋消失、左側(cè)鼻唇溝變淺，口角歪向右側(cè)，余顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常。四肢肌力V級(jí)，四肢肌張力對(duì)稱適中。右側(cè)橈骨膜反射減弱，雙上肢腱反射對(duì)稱減弱，雙下肢腱反射對(duì)稱消失，感覺(jué)正常。指—指試驗(yàn)不穩(wěn)，指鼻試驗(yàn)嚴(yán)重不穩(wěn)，跟—膝—脛實(shí)驗(yàn)嚴(yán)重不穩(wěn)（以左側(cè)為著）。雙下肢查多克氏征陽(yáng)性。頸軟，克布氏征（－）。余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。輔助檢查：腦脊液常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)23×106／L，腦脊液生化：蛋白769mg／L。心電圖報(bào)告正常。肝、腎功能，電解質(zhì)、血糖，血脂，傳染病全套，抗“0”，血沉均未見(jiàn)異常。頭顱MRI示：雙側(cè)橋腦、中腦及基底節(jié)、半卵圓中心、胼胝體壓部見(jiàn)多發(fā)大小不等斑片狀，T1、T2異常信號(hào)影。入院診斷：Bickerstaff腦子腦炎（BBE）。治療：激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善神經(jīng)供血等。經(jīng)治療3d后患者智能、腱反射、共濟(jì)失調(diào)明顯好轉(zhuǎn)，可獨(dú)立緩慢行走。

2 護(hù)理

2.1 共濟(jì)失調(diào)的護(hù)理 （1）要求患者家屬24h陪護(hù)，簽訂陪護(hù)協(xié)議，以避免因嚴(yán)重共濟(jì)失調(diào)摔倒而導(dǎo)致醫(yī)療糾紛：（2）及時(shí)教給患者及家屬平衡身體的起、臥、行方法，否則患者會(huì)由于共濟(jì)失調(diào)在起床時(shí)突發(fā)后仰或行走不穩(wěn)而致意外。正確的方法是：患者起床時(shí)先雙手抓住床護(hù)欄后緩慢起坐，行走時(shí)在家屬的陪護(hù)下抓住床欄或墻護(hù)手緩慢行走。

2.2 腦干損害的護(hù)理 由于有腦干損害的癥狀，尤其是合并有吞咽障礙，進(jìn)食不當(dāng)產(chǎn)生嗆咳是造成窒息的危險(xiǎn)因素。因此，護(hù)理人員應(yīng)向管床醫(yī)師了解患者的吞咽麻痹部位。及時(shí)向患者及家屬宣教正確的進(jìn)食方法：（1）沿健側(cè)進(jìn)食后緩慢吞咽，每次喂茶匙大小的食物，吞咽后應(yīng)觀察口腔頰部是否包裹食物；（2）改變食物的組成結(jié)構(gòu)或粘稠度，因粘稠的液體和均勻的膏狀食物比較容易吞咽且較安全，如稀粥、蛋羹等，或?qū)⑴Ｄ?、淀粉及其它營(yíng)養(yǎng)成分如維生素等制成混合膏狀食物，效果良好：（3）教會(huì)病人吞咽技巧：鼓勵(lì)病人努力嘗試吞咽食物咽下后再吞咽一次以使咽部食物殘?jiān)宄?；下頦向下內(nèi)收，增強(qiáng)氣道保護(hù)以避免嗆咳；頭側(cè)向患側(cè)，使食團(tuán)避開(kāi)患側(cè)，舒張食管上段括約?。挥?xùn)練病人做空口吞咽練習(xí)，每次10min，4～6次／d。

3 討論

該患者具有以下病史特點(diǎn)：（1）輕度眼外肌麻痹、雙瞳縮小，同時(shí)伴有其他腦神經(jīng)損害（左側(cè)周圍性面癱）；（2）腱反射消失；（3）嚴(yán)重的小腦性共濟(jì)失調(diào)；（4）除了上述類似Miller－fisher綜合征的表現(xiàn)外，患者合并有嗜睡、高級(jí)智能減退的皮質(zhì)損害癥狀，另有雙下肢椎體束損害；（5）腦脊液蛋白顯著增高。根據(jù)以上病史特點(diǎn)支持Dickerstaff腦干腦炎（BBE）診斷。該病需與變異性 Miller—fisher綜合征鑒別，鑒別要點(diǎn)為BBE可出現(xiàn)意識(shí)障礙、病理征和影像學(xué)異常。因此，該例患者符合BBE的診斷。MFS和BBE是臨床表現(xiàn)十分相似的兩種疾病，兩者均為急性起病，病前常有上呼吸道感染或腹瀉等誘因，盡管如此，兩者仍可有臨床表現(xiàn)上的重疊。因此，在具體疾病分類上兩者是否有密切聯(lián)系有待進(jìn)一步研究。