石世云

(貴州省黎平縣中醫(yī)院兒科主治醫(yī)師 貴州 黎平 557300)

川畸病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,主要病理為全身中小血管炎,易引起冠狀動脈病變,現(xiàn)已取代風(fēng)濕熱成為我國兒童后天性心臟病的首要病因[1],診斷主要靠臨床表現(xiàn),無特異性檢查方法,而延誤診治是造成臨床心臟并發(fā)癥的主要原因?，F(xiàn)收集本院兩年時間收治住院的15例兒童川畸病臨床診斷病例的臨床資料,進行分析,以探討該病早期診斷的要點,便于早期治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2005年6月至2007年5月本院收治的15例兒童心肌炎臨床診斷病例,男9例,女6例;平均年齡3.5歲(1～11歲)。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

參照1984年日本MCLS委員會提出的診斷標(biāo)準(zhǔn),病例均達到兒童川畸病臨床病例診斷標(biāo)準(zhǔn),即符合以下表現(xiàn)5條以上：(1)持續(xù)發(fā)熱5d以上;(2)四肢末端改變：初期手腳硬性浮腫,掌跖、指端發(fā)紅,后期指趾端膜樣蛻皮;(3)多形性皮疹;(4)雙側(cè)眼結(jié)膜充血;(5)口唇潮紅,楊梅舌,口腔及咽部彌漫發(fā)紅;(6)急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大,平均確診時間為11.5d。

1.3 早期臨床表現(xiàn)

經(jīng)回顧15例病例資料,取發(fā)病7d以內(nèi)資料對比發(fā)現(xiàn)：發(fā)熱15例,并都經(jīng)院外或院內(nèi)抗生素治療3d以上無效;雙眼結(jié)膜不同程度充血15例;咽峽部和/或口腔粘膜充血15例,口唇潮紅12例,楊梅舌9例;皮疹5例;跖指端硬腫4例;淋巴結(jié)腫大4例。

1.4 早期輔助檢查

(1)心電圖：竇性心動過速10例,2個導(dǎo)聯(lián)以上ST-T改變2例。(2)實驗室檢查：血白細(xì)胞升高2例(>12×10-9/L),血小板升高3例(>200×10-9/L),血沉升高15例(>20mm/h,平均28.5mm/h),心肌酶譜增高2例。

2 結(jié)果

本組病例最終均達到診斷標(biāo)準(zhǔn),其中7d以內(nèi)資料顯示,7d內(nèi)完全達到診斷標(biāo)準(zhǔn)的僅有4例,因而大多先按照咽炎、扁桃體炎等治療,除確診的4例外,僅另有3例因懷疑而提前給予阿司匹林診斷性治療,早期誤診漏診率達50%以上。資料顯示,全部病例早期均出現(xiàn)的臨床癥狀有：發(fā)熱并經(jīng)抗生素治療3d以上無效;雙眼結(jié)膜不同程度充血;咽峽部和/或口腔粘膜充血。由于本院對發(fā)熱患兒要求常規(guī)查血沉,發(fā)現(xiàn)15例病例血沉均升高達20mm/h以上,平均28.5mm/h。

3 討論

川畸病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,病因未明,可能與感染和免疫因素有關(guān),系小兒急性發(fā)熱、出診性疾病,主要病理為全身中小血管炎,易引起心臟病變尤其是冠狀動脈病變,是兒童后天性心臟病的首要病因,診斷主要靠臨床表現(xiàn),無特異性檢查方法。目前診斷主要采用1984年日本MCLS委員會提出的診斷標(biāo)準(zhǔn),完全符合診斷標(biāo)準(zhǔn)時間多在發(fā)病10d以后,早期因缺乏典型癥狀而診斷困難,易延誤診治,從而增加心臟并發(fā)癥發(fā)生的幾率。

從本組病例臨床資料上看,平均確診時間為11.5d,而發(fā)病7d內(nèi)早期能夠確診的病例僅4例,與其它大多臨床報告結(jié)果一樣,早期符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的確診病例僅占30%左右。而通過回顧本級資料,早期病例均存在不明原因發(fā)熱、雙眼結(jié)膜不同程度充血、咽峽部和/或口腔粘膜充血表現(xiàn),并且本組病例還發(fā)現(xiàn)均出現(xiàn)不同程度的血沉增快,但由于所采集的病例數(shù)較少,臨床意義的確定有待進一步證實。但對于臨床上不明原因發(fā)熱并經(jīng)抗生素治療3d以上無效、雙眼結(jié)膜不同程度充血、咽峽部和/或口腔粘膜充血、血沉增快的患兒,可考慮作為川畸病的早期疑似病例,早期治療。

川畸病的治療主要為阿司匹林,有條件時加用丙種球蛋白治療,對縮短病程、防止冠脈病變意義重大,以上治療的最佳用藥時間為發(fā)病7d以內(nèi),因此早期診斷十分重要。已有資料表明,對于早期疑似病例,適當(dāng)放寬阿司匹林與丙種球蛋白的治療指征,利多弊少 ,安全有效[2]。

[1]梁翊常.川畸病冠狀動脈病變[J].實用兒科雜志,1992,7(5)：238.

[2]謝美云.川畸病早期治療探討[J].現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生雜志,2006,22(14).