馮 敏 何玉萍 潘永紅

[摘要] 目的 分析本院16例多囊腎病(PKD)患者的臨床資料,探討多囊腎病的危害及中西醫(yī)結(jié)合治療。方法 選16例確診為PKD的患者,行化驗(yàn)、B超、CT檢查掌握臨床資料,并做相關(guān)家系調(diào)查收集資料進(jìn)行分析。結(jié)果 16例患者B超示雙腎均有2個(gè)以上囊腫,16例均有不同程度的血尿,12例存在不同程度的腎功能不全。家系調(diào)查2例未發(fā)現(xiàn)臟器囊腫,余14例家系調(diào)查患者及血親分別具有腎臟、肝臟、胰腺、脾臟、卵巢囊腫等,均為遺傳性多囊腎病。結(jié)論 多囊腎病是累及全身多系統(tǒng)的常見(jiàn)疾病,早期發(fā)現(xiàn)應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合治療能控制發(fā)展。

[關(guān)鍵詞] 多囊腎病;中西醫(yī)結(jié)合治療

多囊腎病患者中95%為常染色體顯性遺傳,患者為雜合子,男女發(fā)病率相等,外顯率幾乎100%。另5%無(wú)家族遺傳史,考慮為基因突變所致。隨著B(niǎo)超檢查的普遍應(yīng)用,發(fā)現(xiàn)多囊腎并不是一個(gè)少見(jiàn)病,其危害越來(lái)越為人們所重視。現(xiàn)就本院16例患者加以調(diào)查,報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2000~2007年在本院住院及門診隨訪患者16例,均行化驗(yàn)、B超、CT檢查確診為多囊腎病,年齡在15~60歲,患者有不同程度的血尿。家系調(diào)查2例除外,均分別具有多囊肝、胰腺囊腫、脾臟囊腫、卵巢囊腫等腎外表現(xiàn)。

1.2 臨床特點(diǎn) 16例患者均有腎臟受累表現(xiàn),持續(xù)性鏡下及肉眼血尿,發(fā)作性蛋白尿,反復(fù)發(fā)生尿路感染,腰部腫塊疼痛。B超顯示100%雙腎2個(gè)以上囊腫、大小不等、正常腎結(jié)構(gòu)消失。其中12例存在輕、中、重度腎功能不全,3例發(fā)展至尿毒癥期,需血液透析維持生命。13例50歲以上者表現(xiàn)有輕、中、重度高血壓,應(yīng)用β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和/或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可以控制。16例均有腎外表現(xiàn):多囊肝9例,8例肝功正常;胰腺囊腫3例;脾臟囊腫2例;卵巢囊腫4例,心瓣膜病1例。做家系調(diào)查及血親檢查,其中14例有明確家族史,為遺傳性多囊腎病。

2 討論

多囊腎是一種緩慢進(jìn)行的家族性遺傳性疾病,常與多囊肝并存,年齡高峰在40~50歲,成人型常在40歲以后出現(xiàn)腎結(jié)構(gòu)異常,由腎小球和腎小管形成的囊胞使其與集合系統(tǒng)失去聯(lián)系,逐漸增大的囊胞破壞腎實(shí)質(zhì),使腎功能受損。臨床表現(xiàn)為兩脅部捫及腫大的痛性包塊、血尿、繼發(fā)感染、貧血、進(jìn)行性腎功能衰竭[1]。

多囊腎病早期患者雖正常腎臟結(jié)構(gòu)消失,但其功能可維持正常。而隨著年齡的增長(zhǎng),腎臟體積代償性增大,雙腎囊腫隨著不斷增大,血管的粥樣硬化、殘存腎小球?yàn)V過(guò)率的下降、腎功能受損程度增加,使其危害在臨床上逐漸表現(xiàn)出來(lái)。大多數(shù)患者有了臨床癥狀就診時(shí)已發(fā)展至腎功能失代償期,加之本身合并腎外多系統(tǒng)損害,病情多迅速惡化,不易控制。

所以多囊腎病的早期診斷,及早檢出腎外其他臟器的異常,積極控制血壓,對(duì)癥處理并發(fā)癥,控制其發(fā)展,是非常必要的。目前PKD的內(nèi)科治療可分為藥物治療、基因治療、腎臟替代治療及中醫(yī)藥治療?；瘜W(xué)藥物僅限于并發(fā)癥的處理,基因治療尚無(wú)法推廣。故對(duì)于控制自然病程需著重了解中醫(yī)藥,研究表明[2]:土鱉蟲水煎劑能明顯抑制經(jīng)或未經(jīng)上皮生長(zhǎng)因子(TGF)激活的囊腫襯里上皮細(xì)胞增殖,提示其可能具有延緩PKD發(fā)生與發(fā)展的治療作用。中藥三棱[3]化學(xué)成分為各種揮發(fā)油和氨基酸,能明顯抑制TGF激活的囊腫襯里上皮細(xì)胞增殖,抑制細(xì)胞TGFβ的磷酸化,亦可能具有延緩PKD發(fā)生、發(fā)展的作用。另?yè)?jù)報(bào)道[4]:已故老中醫(yī)蔣玉佰先生的“一穴多針?lè)ā敝委烶KD,針?biāo)幉⒂?表里合治,曾收到較好效果。

隨著新藥研究的不斷深入、進(jìn)展,在應(yīng)用化學(xué)藥物治療并發(fā)癥的同時(shí),加大中醫(yī)藥在PKD治療中的力度,中西醫(yī)結(jié)合,可能阻止其自然病程的發(fā)展,結(jié)束無(wú)藥可治的歷史。

參考文獻(xiàn)

[1] 董德長(zhǎng).實(shí)用腎臟病學(xué).上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,1999,954.

[2] 徐成鋼,梅長(zhǎng)林,趙海丹.土鱉蟲水煎劑對(duì)人多囊腎囊腫襯里上皮細(xì)胞增殖的影響.第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào),2002,23(2):200202.

[3] 徐成鋼,梅長(zhǎng)林,葛守一,等. 中藥三棱對(duì)多囊腎囊腫襯里上皮細(xì)胞增殖及上皮生長(zhǎng)因子受體磷酸化的影響.中華腎臟病雜志,2002, 18(1):3840.

[4] 袁明澤,袁新珍.針?biāo)幉⒂弥委煻嗄夷I12例.北京中醫(yī),2001,20(3):28.