張福隆　葉作文

[摘要] 目的:探討川崎病的臨床特點(diǎn)以提高對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí)。方法:采用回顧性的調(diào)查方法,對(duì)住院的42例川崎病患兒進(jìn)行臨床分析。結(jié)果:42例患者中,男性29例,女性13例;患者年齡1～5歲;癥狀均為發(fā)熱5 d以上,其中出現(xiàn)皮疹39例、結(jié)膜充血35例、口唇干裂出血34例、楊梅舌36例、淋巴結(jié)腫大27例、手足硬腫35例、手足末梢和肛周脫皮39例、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張5例。丙種球蛋白加阿司匹林治療有效41例。結(jié)論:加強(qiáng)對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí),盡早進(jìn)行規(guī)范治療及加強(qiáng)隨訪是取得比較滿意療效的關(guān)鍵。

[關(guān)鍵詞] 川崎病;冠狀動(dòng)脈病變;丙種球蛋白

[中圖分類號(hào)] R543 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]B [文章編號(hào)]1674-4721(2009)07(b)-077-02

川崎病(kawasaki disease,KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),是一種以全身中小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病[1]。由于本病有不典型癥狀的存在,發(fā)病早期缺乏確診的檢驗(yàn)手段,所導(dǎo)致的延誤診治是冠狀動(dòng)脈病變主要原因之一。因此,應(yīng)當(dāng)切實(shí)加強(qiáng)對(duì)本病的警惕性,爭(zhēng)取早期診斷、早期治療,以減少并發(fā)癥的發(fā)生?，F(xiàn)將我院兒科1997年2月～2007年12月收治住院的KD患兒42例報(bào)道如下:

1 資料與方法

1.1 一般資料

入選的42例患兒中,男性29例,女性13例,男∶女=2.2∶1;發(fā)病年齡5個(gè)月～13歲,其中0～1歲22例,2～5歲16例,6～13歲4例;確診時(shí)間5~11 d。所有患兒均符合診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。

1.2 臨床表現(xiàn)

42例患兒均發(fā)熱5 d以上,經(jīng)抗生素治療無(wú)效;其中出現(xiàn)皮疹39例,為多形性紅斑,占93%;結(jié)膜充血35例,占83%;口唇干裂34例,占81%;楊梅舌36例,占86%;頸部淋巴結(jié)腫大27例,占64%;手足硬性水腫35例,占83%;手足末梢和肛周脫皮39例,占93%;卡介苗接種瘢痕紅腫6例,占14%;關(guān)節(jié)癥狀1例,占2%;冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張5例,占12%。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī):白細(xì)胞>20×109/L 11例,(10～20)×109/L 23例,<10×109/L 8例;37例患兒白細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞為主。輕度貧血17例,血小板(10～30)×109/L 18例,>30×109/L 24例;血沉>100 mm/ h,5例,20～100 mm/ h 27例。急性反應(yīng)期蛋白(CRP)>100 mg/L 5例,8～100 mg/L 33例。無(wú)菌性膿尿7例。肝功能丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶及門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高10例。血白蛋白<35 g/L 12例。心肌酶譜升高3例。X線胸片檢查25例,發(fā)現(xiàn)肺紋理增多增粗9例,小片狀模糊陰影5例。心電圖ST改變2例。心臟彩色多普勒檢查42例,發(fā)現(xiàn)輕度冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張4例,中度擴(kuò)張1例。

1.4 治療

靜脈滴注丙種球蛋白,單次大劑量2 g/kg,靜滴時(shí)間為8～12 h,速度為5～6 ml/(kg·h);阿司匹林:口服30～100 mg/(kg·d),熱退3 d后減為3～5 mg/(kg·d),若無(wú)冠狀動(dòng)脈病變,連用8～12周,血小板正常停藥,若有冠狀動(dòng)脈異常,療程應(yīng)達(dá)6～12個(gè)月,直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。1例患兒給予丙種球蛋白和阿司匹林治療后癥狀無(wú)緩解,在此基礎(chǔ)上加用腎上腺皮質(zhì)激素[甲基強(qiáng)的松龍1.5 mg/(kg·d)],連用3 d后停藥),癥狀緩解無(wú)反復(fù)。

2 結(jié)果

42例患兒中,41例應(yīng)用丙種球蛋白加阿司匹林治療后癥狀控制,1例患兒在應(yīng)用丙種球蛋白及阿司匹林治療后72 h仍有發(fā)熱,加用甲基強(qiáng)的松龍1.5 mg/(kg·d),靜脈滴注,體溫于48 h內(nèi)降至正常。肝功能異常給予護(hù)肝藥物。42例KD患兒中,復(fù)發(fā)1例,復(fù)發(fā)率為2.4%。5例冠狀動(dòng)脈輕、中度擴(kuò)張患兒,治療后經(jīng)心臟彩色多普勒復(fù)查,在6～12個(gè)月完全恢復(fù)正常。

3 討論

KD的臨床表現(xiàn)多樣,癥狀出現(xiàn)時(shí)間不一,最嚴(yán)重的損害是冠狀動(dòng)脈損傷所引起的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤的形成,文獻(xiàn)報(bào)道冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率可達(dá)20%～30%[3],本組患兒病變發(fā)生率為12%。發(fā)病年齡以嬰幼兒為主,本組患兒5歲及5歲以下者占90%。由于本病診斷缺乏特異指標(biāo)及早期確診的檢驗(yàn)手段,僅依靠六條主要臨床表現(xiàn)及一些參考指標(biāo),或是排除診斷法,早期診斷比較困難,易延誤原則性治療用藥,造成嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥。

我院住院治療的42例患兒療效較滿意,治療體會(huì):①加強(qiáng)對(duì)KD的認(rèn)識(shí),凡是發(fā)熱≥5 d,抗生素治療無(wú)效的患兒,如同時(shí)具有其余5項(xiàng)主要診斷指標(biāo)的2項(xiàng),應(yīng)進(jìn)行KD相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查,即使檢查結(jié)果陰性,如臨床出現(xiàn)肛周皮膚潮紅和(或)卡介苗接種瘢痕紅腫,應(yīng)考慮KD的診斷。這在KD的早期診斷有價(jià)值依據(jù)并具有特異性[4],尤其在不典型患兒的診斷中起著有益的輔助診斷作用。如果出現(xiàn)血小板升高,心肌酶、心電圖異常,血脂異常(TG升高和HDL-C降低),心臟彩色多普勒發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤4項(xiàng)之一者可以考慮KD診斷,尤其是出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變可以確診。②及早治療,一旦臨床考慮KD,立即給予靜注丙種球蛋白及阿司匹林治療[5]。靜脈應(yīng)用丙種球蛋白,認(rèn)為單次大劑量給藥(2 g/kg)優(yōu)于分次給藥(每天400 mg/kg,連用3～5 d),而且應(yīng)用愈早,效果愈好。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)于發(fā)病3～9 d,足量靜注丙種球蛋白及阿司匹林治療后48～72 h,體溫仍然持續(xù)不退,白細(xì)胞及C反應(yīng)蛋白不下降,甚至冠脈發(fā)生新病變者可考慮應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。③加強(qiáng)隨訪:1年內(nèi)每3～6個(gè)月復(fù)查1次心臟彩超,1年后每2～3年進(jìn)行1次心臟檢查,以指導(dǎo)用藥及判斷預(yù)后。

[參考文獻(xiàn)]

[1]薛辛東.兒科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:198.

[2]黃紹良,陳述枚,何政賢.小兒內(nèi)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:849

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[4]周同甫.川崎病肛周脫皮現(xiàn)象及其診斷價(jià)值[J].實(shí)用兒科臨床雜志,1992,7(3):149.

[5]王俐,林毅,蘇英姿,等.283例川崎病的臨床分析[J].中華兒科雜志,2004,42(8):609.

(收稿日期:2009-06-02)