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        編織樣冠狀動脈的法醫(yī)病理學研究進展

        2025-08-14 00:00:00丁海媛杜宇蔣金芳鄭麗娜
        關(guān)鍵詞:法醫(yī)編織病理學

        doi:10.12102/j.issn.1672-1349.2025.14.014

        Research Progress in Forensic Pathology Woven Coronary Arteries

        DING Haiyuan,DUYu,JIANG Jinfang,ZHENG Lina

        Corresponding Author DU Yu,E-mail:1160740587@ qq.com

        KeywordsWovencoronaryartery;abnormal coronaryarteries;coronaryartery; forensic pathology; review

        編織樣冠狀動脈是一種罕見的先天性心外膜冠狀動脈異常,指心外膜冠狀動脈的某節(jié)段被分為多條細分支,之后這些分支在遠端再次匯合成一條正常的冠狀動脈[1]。編織樣冠狀動脈是由美國的Sane和Vidaillet于1988年首次描述,是在1例女性風濕性心臟病和心臟瓣膜病病人的冠狀動脈造影檢查時發(fā)現(xiàn),病人的右冠狀動脈近端呈典型的編織頭發(fā)樣外觀,并將其描述為\"數(shù)字8\"征[1]。編織樣冠狀動脈通常認為是一種良性解剖變異[2-12],多在冠狀動脈造影中偶然發(fā)現(xiàn)。相關(guān)研究顯示,編織樣冠狀動脈與急性冠脈綜合征[8]、冠狀動脈血栓[13]、心肌梗死[14]和心源性猝死[15]等心臟不良事件相關(guān)。通過梳理近年來國內(nèi)外有關(guān)編織樣冠狀動脈的文獻,系統(tǒng)綜述編織樣冠狀動脈的流行病學特點、臨床表現(xiàn)、解剖學和組織病理學特點及其常見的誘因和危險因素,以期為法醫(yī)病理學的研究和法醫(yī)工作者的檢案提供參考。

        1流行病學資料

        編織樣冠狀動脈的發(fā)生率存在顯著的性別和年齡差異?;?1例編織樣冠狀動脈的相關(guān)研究表明,編織樣冠狀動脈發(fā)病男女比例為2:1,年齡 (49.1±17.4) )歲(年齡9個月至62歲)[7]。對22例編織樣冠狀動脈成年病人的研究顯示,發(fā)生編織樣冠狀動脈的男女比例為10:1,年齡 39-78(54.5±9.8) 歲[15]。2022年,沙特阿拉伯的Bamousa等[1]對37個編織樣冠狀動脈的案例進行了分析,發(fā)生編織樣冠狀動脈的男女比例為17.5:1,排除1例9個月的川崎病嬰兒后,編織樣冠狀動脈發(fā)生的年齡 (53.2±12.4) 歲。上述研究均表明,成年男性是編織樣冠狀動脈的主要發(fā)病人群[15-18]。

        國內(nèi)外關(guān)于編織樣冠狀動脈病因的研究處于理論階段,主要包括3種病因?qū)W理論。第1種觀點,編織樣冠狀動脈是先天性異常。1988年,Sane等1首次報道編織樣冠狀動脈時,將其定義為一種罕見的先天性異常。2016年,Joseph等[19提出編織樣冠狀動脈是由于冠狀動脈在“血管生成\"和“動脈生成\"兩個階段發(fā)生了異常,在內(nèi)皮細胞募集過程中,血管內(nèi)皮細胞生長因子(VEGF)和血小板源性生長因子(PDGF)- ?β 信號通路的過度表達或錯誤表達可能是冠狀動脈中多條細通道(管腔)形成的原因。Wei等[20-21]研究表明,除“血管生成”和“動脈生成\"兩個階段的異常,血流緩慢、宮內(nèi)炎癥和生長因子的異??赡軐е戮幙棙庸跔顒用}。第2種觀點,Soylu等5研究表明,編織樣冠狀動脈是自發(fā)性冠狀動脈夾層的結(jié)果。部分學者提出,動脈夾層主要發(fā)生在主動脈或鎖骨下動脈等管壁厚的大血管[19],Uribarri等[22]研究顯示,冠狀動脈編織段的管壁是完整的,因此編織樣冠狀動脈是自發(fā)夾層的理論有待證實。第3種觀點,有學者推測編織樣冠狀動脈可能是由血栓再通引起的[3]。Bozkurt等[9]使用光學相干斷層掃描發(fā)現(xiàn),所有編織動脈均有完整的管壁結(jié)構(gòu)。Val-Bemal等15研究顯示,編織冠狀動脈的管壁均是完整的,既無夾層的改變,也未見血栓形成。

        關(guān)于編織樣冠狀動脈的病因,通過血管內(nèi)高分辨率圖像和病理染色均顯示血管內(nèi)膜完整,無通道相通,未見血栓形成或內(nèi)膜剝離的跡象[23]。因此,編織樣冠狀動脈的發(fā)生機制有待深入研究。

        2編織樣冠狀動脈的臨床表現(xiàn)

        編織樣冠狀動脈的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,可能無癥狀,也可與冠狀動脈粥樣硬化[、冠狀動脈血栓[3]急性冠脈綜合征[8、心肌梗死[14]、心力衰竭[24]和心源性猝死[15]等心臟不良事件相關(guān)。

        編織樣冠狀動脈最初認為是一種良性解剖變異,由于編織樣冠狀動脈的病人多年無癥狀,多數(shù)在行冠狀動脈造影時偶然發(fā)現(xiàn),冠狀動脈造影顯示編織段冠狀動脈的血流是通暢的。

        2012年,Soylu等5報道了1例48歲男性發(fā)生心肌梗死并伴有編織樣冠狀動脈的病例,學者們認為編織樣冠狀動脈與心肌缺血等心臟不良事件相關(guān)。有研究認為,冠狀動脈編織段的管腔直徑減小和結(jié)構(gòu)扭曲變形,導致冠狀動脈編織段內(nèi)剪應力增大,可能加速冠狀動脈粥樣硬化的發(fā)生和發(fā)展,并引起血栓形成,進而發(fā)生心肌梗死和心源性猝死等危及生命的情況[25]。

        多變的臨床表現(xiàn)給編織樣冠狀動脈的診斷增加了難度,目前確診主要依靠冠狀動脈造影。編織樣冠狀動脈造影主要表現(xiàn)為冠狀動脈編織段呈網(wǎng)狀或辮狀結(jié)構(gòu),管腔內(nèi)可見充盈缺損區(qū),遠端血流不受限。然而,僅依據(jù)冠狀動脈造影的表現(xiàn)無法與冠狀動脈夾層、冠狀動脈血栓及血栓再通、冠狀動脈慢性閉塞伴側(cè)支形成等病變鑒別[2]。因此,需要采用CT血管造影(computedtomographyangiography,CTA)、血管內(nèi)超聲(intravenousultrasound,IVUS)及光學相干斷層成像(opticalcoherencetomography,OCT)等進一步鑒別診斷[12]。目前,OCT已成為診斷編織樣冠狀動脈的“金標準”,并用于冠狀動脈造影后疑似病例的確診[27-29]。

        3編織樣冠狀動脈的形態(tài)學特點

        冠狀動脈解剖結(jié)構(gòu)異常一直被法醫(yī)病理學關(guān)注。編織樣冠狀動脈是一種罕見的先天性冠狀動脈異常,其解剖學和組織病理學研究隨著尸檢和組織病理學檢查的進行被不斷更新。

        3.1解剖學特點

        編織樣冠狀動脈的編織段累及不同冠狀動脈分支,相關(guān)文獻報道的發(fā)生率差異較大。其中,常累及右冠狀動脈( 50.0%~70.2% ),其余依次是左前降支( 13.6%~36.4% )、左旋支 (9.1%~14.3%)[20-21] 。編織樣冠狀動脈多發(fā)生于單支冠狀動脈,亦可累及多條分支,累及兩條分支的比例約為 13.6% ,累及3條分支的比例約為 4.5%[15] 。編織樣冠狀動脈多發(fā)生在冠狀動脈各分支的近段[19]。據(jù)研究報道,病人的臨床表現(xiàn)取決于冠狀動脈受累的位置和嚴重程度[29]。

        編織樣冠狀動脈的分支數(shù)量不同。Yuan[7]研究表明,編織樣冠狀動脈細血管8支( 57.1% )為雙條分支,5支 35.7% )為多條分支,1支 (7.1% )為3條分支。文獻報道顯示,冠狀動脈編織段的長度范圍 1~5cm ,平均長度約為 2.2cm[30]。

        2019年,Cito等[1]首次利用流體力學原理,分析編織樣冠狀動脈的形態(tài)和潛在的生理病理可致冠狀動脈壓力損失(冠狀動脈壓降低),冠狀動脈壓降低的概率與編織樣冠狀動脈的有效面積、通道數(shù)量和通道長度成正比。因此,尸體檢驗時,記錄編織冠狀動脈的位置、數(shù)量和長度等數(shù)據(jù)對法醫(yī)學死因分析具有重要的意義。

        3.2 組織病理學特點

        Val-Bemal等[15通過對右冠狀動脈編織段進行蘇木精-伊紅染色可知,編織段起始部位的內(nèi)膜呈偏心性纖維化;編織段的近段可見多條細小動脈的管腔,管壁完整,彼此之間不連通,細小動脈的內(nèi)膜表現(xiàn)為彌漫性偏心性纖維化;編織段的中段管壁完整,無破裂口,其中1個管腔因偏心性纖維化導致管腔嚴重狹窄;編織段的遠段有2條細小的血管吻合。該病例從微觀形態(tài)學角度不支持編織樣冠狀動脈的良性性質(zhì),由于動脈內(nèi)膜均有不同程度纖維增生而致管腔狹窄。

        4法醫(yī)學意義

        有案例報道1名39歲男性騎自行車時發(fā)生心源性猝死,尸體檢驗發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈存在2.1cm的編織段,推測編織樣冠狀動脈導致死亡的機制,騎行時,心肌需血量增加,心率加快,持續(xù)的心動過速縮短了舒張期,降低了右冠狀動脈的血流儲備,冠狀動脈供血減少,加之冠狀動脈粥樣硬化所致的管腔狹窄,進而發(fā)生心肌急性缺血和心臟驟停[15]。

        由此可見,編織樣冠狀動脈不是一種良性冠狀動脈異常,其在一定因素誘導下可能危及生命。Ayhan等報道了1名42歲男性在踢足球時發(fā)生急性冠脈綜合征,冠狀動脈造影顯示,右冠狀動脈和左前降支均呈編織狀,病人出院時遺留有神經(jīng)后遺癥(包括運動缺陷和精神缺陷)。一項意大利研究顯示,運動是良性冠狀動脈異常病人發(fā)生心血管不良事件的誘因[32],與國內(nèi)學者[33]研究結(jié)論一致。

        Bamousa等[16]通過對37例編織樣冠狀動脈的案例報道進行回顧性分析,發(fā)現(xiàn)潛在的危險因素可能導致編織樣冠狀動脈病人的惡性臨床表現(xiàn),37例編織樣冠狀動脈的病人中, 21.6% 的病人有高血壓, 13.5% 的病人有血脂異常, 27.0% 的病人吸煙, 16.2% 的病人既往有缺血性心臟病病史。

        5小結(jié)

        綜上所述,編織樣冠狀動脈疾病的病因包括高血壓、血脂異常、吸煙和缺血性心臟病病史,運動或體力活動是誘發(fā)因素。因此,法醫(yī)病理學工作者進行死亡原因判斷時,應考慮上述因素在死因中的參與度。

        法醫(yī)病理學實踐中,編織樣冠狀動脈案件較罕見,一方面是多數(shù)法醫(yī)病理學工作者缺乏對編織樣冠狀動脈相關(guān)知識的認識;另一方面是法醫(yī)病理學工作者在尸檢過程中對冠狀動脈的檢查不夠細致。法醫(yī)病理學工作者對冠狀動脈的檢查僅關(guān)注冠狀動脈管壁是否存在粥樣硬化及硬化程度是不足的,仍要注意檢查冠狀動脈的起源[34]和走行[32]。

        目前,評估活體編織樣冠狀動脈形態(tài)的方法主要是冠狀動脈造影,由于其為一種有創(chuàng)的操作,應用局限于有癥狀的病例。僅通過影像學的檢查,編織樣冠狀動脈的位置、數(shù)量和長度可能較難確定?;诮馄实姆ㄡt(yī)病理學工作將有助于提高對編織樣冠狀動脈的結(jié)構(gòu)形態(tài)和誘發(fā)因素的認識,并制定有效的策略,預防心血管不良事件的發(fā)生。

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        (收稿日期:2024-01-16)

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