［摘要］ 除肝細(xì)胞癌、膽管細(xì)胞癌及肝血管瘤等以外的肝臟原發(fā)腫瘤發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)無特異性，診斷困難。影像學(xué)表現(xiàn)因其所含組織病理成分復(fù)雜而多樣，但仍具有一定特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)合文獻(xiàn)分析總結(jié)肝臟原發(fā)上皮性腫瘤、間葉源性腫瘤和淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，歸納診斷思路，以提高對(duì)肝臟原發(fā)罕少見腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，提高診斷準(zhǔn)確率，為臨床治療方案的確定提供參考。

［關(guān)鍵詞］ 肝臟上皮性腫瘤；肝臟間葉源性腫瘤；肝臟淋巴瘤；診斷顯像

1" 肝臟原發(fā)腫瘤分類

肝臟原發(fā)腫瘤按照2019年WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類第5版以腫瘤組織學(xué)來源進(jìn)行分類，主要包括上皮性、間葉性、淋巴造血系統(tǒng)、少見類型及消化系統(tǒng)遺傳性腫瘤綜合征等［1］。本文重點(diǎn)討論以下4類肝臟原發(fā)罕少見腫瘤：①上皮性腫瘤，包括肝細(xì)胞腺瘤（hepatocellular adenoma，HCA）、膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀腫瘤（intraductal papillary neoplasms of the bile duct，IPNB）、黏液性囊性腫瘤（mucinous cystic neoplasms，MCN）；②間葉源性腫瘤，包括炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myonbroblasti-etomor，IMT）、血管周上皮細(xì)胞瘤（perivascular epithelioid cell neoplasms，PEComas）、血管肉瘤（hepatic angiosarcoma，HAS）、上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid haemangio-endothelioma，EHE）、復(fù)合性血管內(nèi)皮瘤（composite hemangoendothelioma，CHE）、未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL）、肝臟原發(fā)性癌肉瘤（primary liver carcinosarcoma，PLCS）；③肝臟原發(fā)性淋巴瘤（primary hepatic lymphoma，PHL）；④混合性或不確定組織來源性腫瘤，包括混合型肝癌（combined hepatocellular cholangio carcinomac，cHCC-CC）、肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）。

2" 肝臟原發(fā)罕少見腫瘤概述

2.1" 上皮性腫瘤

HCA屬于肝臟少見良性腫瘤，約占肝臟良性腫瘤的10%［2］。多發(fā)生于無肝硬化的中青年患者，基于基因型與組織學(xué)表型相結(jié)合的原則，HCA被分為4種亞型：炎癥型HCA、肝細(xì)胞核因子1α失活型HCA、β-連環(huán)蛋白激活型HCA及未分類的HCA，不同分型的好發(fā)人群有一定差異［3］。因瘤內(nèi)常含脂肪、出血、壞死，CT和MRI平掃多表現(xiàn)為密度/信號(hào)不均勻，T1WI反相位序列上含脂肪成分的部分可呈低信號(hào)；脂肪抑制T1WI高信號(hào)提示出血；T2WI示腫瘤周圍可見高信號(hào)帶，病變中心呈稍低信號(hào)，呈環(huán)礁征，對(duì)炎癥型HCA診斷有一定特征性。增強(qiáng)掃描炎癥型HCA動(dòng)脈期可呈顯著強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，T2WI呈環(huán)礁征是因?yàn)橹車鷶U(kuò)張的血竇導(dǎo)致血液流速減慢而呈延遲強(qiáng)化（圖1）；β-連環(huán)蛋白激活型HCA強(qiáng)化與肝細(xì)胞癌類似，呈快進(jìn)快出型；肝細(xì)胞核因子1α失活型HCA動(dòng)脈期呈中度強(qiáng)化，門脈期及延遲期減退，肝臟特異性對(duì)比劑掃描時(shí)肝膽期大部分呈低信號(hào)表現(xiàn)［4］。HCA不同分型影像表現(xiàn)有所不同，需與肝細(xì)胞癌及局灶性結(jié)節(jié)增生（focal nodular hyperplasia，F(xiàn)NH）鑒別，肝細(xì)胞癌多有肝炎、肝硬化病史及甲胎蛋白（AFP）升高，呈快進(jìn)快出強(qiáng)化，DWI示彌散受限明顯可助鑒別，F(xiàn)NH動(dòng)脈期強(qiáng)化較HCA明顯，可見T2WI高信號(hào)及延遲強(qiáng)化的中心瘢痕，在Gd-EOB-DTPA MRI肝膽期呈等或高信號(hào)。

IPNB多見于中老年男性，可分為分泌大量黏液的IPMN-BD及無黏液生成的ITPN-BD 2種亞型。IPNB屬于癌前病變，腫瘤多為囊實(shí)性，實(shí)性部分表現(xiàn)為擴(kuò)張膽管內(nèi)乳頭狀或扁平狀腫物，囊性部分與鄰近膽管相通，CT和MRI均可清晰顯示（圖2），實(shí)性部分CT平掃呈稍低密度，T1WI呈低或稍低信號(hào)、T2WI呈稍高信號(hào)，DWI及ADC圖有助于腫瘤定性診斷并確定其侵襲性［5］；動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期強(qiáng)化程度稍低于肝實(shí)質(zhì)，肝膽期腫瘤囊壁及壁結(jié)節(jié)對(duì)比劑輕度攝取，鄰近膽管因?qū)Ρ葎┡判钩矢咝盘?hào)。MRCP及CT薄層三維重建可顯示病變與鄰近膽管相通，病灶近端及遠(yuǎn)端膽管不成比例擴(kuò)張。

MCN是一種少見的肝臟囊性上皮性腫瘤，好發(fā)于中老年女性患者［6］，多無癥狀，或偶有與占位效應(yīng)相關(guān)的腹痛和腹脹。腫瘤多呈多房囊性，邊界清，囊內(nèi)密度（＜30 HU）或信號(hào)可不均勻（根據(jù)黏蛋白濃度不同或出血時(shí)期不同T1WI顯示囊液的不同信號(hào)，T2WI顯示囊內(nèi)間隔），可出現(xiàn)液-液平面，囊壁及分隔薄且均勻，47%～63%的MCN囊壁出現(xiàn)斑點(diǎn)狀鈣化［7］。MRI可清晰顯示囊壁、壁結(jié)節(jié)及分隔，增強(qiáng)多呈輕度強(qiáng)化［6，8］。MCN屬于癌前病變，影像學(xué)不易與MCN伴相關(guān)浸潤(rùn)性癌相鑒別，因此應(yīng)行手術(shù)切除。最大徑＞10 mm的壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭猿煞?、分隔較厚多提示惡性［9］。MCN需與出血性囊腫、肝包蟲病相鑒別：出血性囊腫增強(qiáng)掃描囊壁無強(qiáng)化，肝包蟲病囊壁鈣化多呈蛋殼樣而囊內(nèi)伴雙壁征或水上浮蓮征。IPNB多與膽管相通且近端膽管擴(kuò)張，可與MCN鑒別（圖3）。

2.2" 間葉源性腫瘤

PEComas是具有血管周上皮樣細(xì)胞的組織學(xué)和免疫表型特征的間葉腫瘤，發(fā)生于肝臟者罕見［10］；多無明顯臨床癥狀，中青年女性好發(fā)。腫瘤以單發(fā)實(shí)性多見，大多數(shù)為良性病變，少數(shù)可惡變。影像學(xué)表現(xiàn)因脂肪組織、血管和平滑肌的比例不同而不同，腫瘤內(nèi)脂肪成分較多時(shí)，診斷相對(duì)容易，反之診斷困難，CT平掃可見脂肪密度，MRI同反相位可鑒別脂肪成分，DWI呈稍高或高信號(hào)。PEComas為富血供腫瘤，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期不均勻明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期部分持續(xù)強(qiáng)化，部分減退，呈快進(jìn)快出型或快進(jìn)慢出型（圖4）；動(dòng)脈期約2/3的病灶中心可見迂曲血管影，部分可見引流靜脈早顯［11-13］。強(qiáng)化方式表現(xiàn)為快進(jìn)快出型且脂肪成分較少者需與肝細(xì)胞癌鑒別，后者多伴肝硬化，瘤內(nèi)血管更靠近邊緣，瘤周可伴假包膜形成；動(dòng)脈期強(qiáng)化更明顯、引流靜脈早顯及脂肪成分內(nèi)見血管穿行高度提示PEComas。

HAS僅占肝臟原發(fā)腫瘤的2%［14］，60歲以上好發(fā)，男女比例3∶1［15］。影像表現(xiàn)因病灶內(nèi)組織類型多樣而不一，CT平掃多呈混雜低密度灶，出血為高密度，可伴鈣化。T1WI以低信號(hào)為主，高信號(hào)提示出血；T2WI信號(hào)不均，高信號(hào)區(qū)為壞死區(qū)或新鮮出血，低信號(hào)區(qū)為纖維化、含鐵血黃素沉著或陳舊出血區(qū)；DWI及ADC圖顯示彌散受限。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈不均勻性明顯強(qiáng)化，部分較大病灶增強(qiáng)掃描后腫塊邊緣清晰，與肝組織分界呈刀切樣外觀，目前多認(rèn)為由周圍肝竇擴(kuò)張、水腫所致，與肝海綿狀血管瘤邊緣結(jié)節(jié)狀、斑片狀強(qiáng)化不同，且血管瘤一般無壞死，動(dòng)脈期強(qiáng)化較HAS明顯，HAS門脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，部分表現(xiàn)為由中心向周邊擴(kuò)展，稱為反向血管瘤強(qiáng)化模式，病灶內(nèi)壞死區(qū)及陳舊出血區(qū)無強(qiáng)化［16-17］。在一項(xiàng)納入35例HAS的多中心研究中，均未見門靜脈或肝靜脈受侵，這可能有助于區(qū)分HAS和肝細(xì)胞癌［18］。腫瘤生長(zhǎng)迅速和淋巴結(jié)或肝外轉(zhuǎn)移也是HAS的特征［19］，約28.32%的患者在發(fā)現(xiàn)HAS時(shí)已出現(xiàn)轉(zhuǎn)移［15］。

EHE為肝臟低-中度惡性血管源性腫瘤，其惡性程度介于血管瘤與HAS之間，好發(fā)于中年女性。CT平掃表現(xiàn)為多發(fā)、融合的低密度結(jié)節(jié)，常位于肝臟邊緣，包膜回縮為其特征性表現(xiàn)。T1WI呈低信號(hào)，中心呈更低信號(hào)；T2WI呈中高信號(hào)，中心呈更高信號(hào)；DWI中央呈稍高信號(hào)，邊緣呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期邊緣環(huán)形強(qiáng)化，門脈期向心性強(qiáng)化，部分病灶顯示暈征，即中心為更低密度/信號(hào)、中層為較明顯強(qiáng)化環(huán)、最外層為低密度/信號(hào)帶，部分可出現(xiàn)典型的棒棒糖征（圖5），即終止于病灶的肝靜脈或門靜脈分支［20-22］。研究顯示，EHE的平均ADC值高于其他類型惡性病變的ADC值，且與良性病變，如血管瘤ADC值的范圍相近［23］。EHE需與多發(fā)HAS鑒別，HAS好發(fā)于老年男性，常伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，密度或信號(hào)不均勻，結(jié)合強(qiáng)化特點(diǎn)有助于兩者鑒別。

IMT由增生的肌纖維母細(xì)胞及梭形纖維母細(xì)胞組成，常伴大量炎性細(xì)胞，根據(jù)纖維化和細(xì)胞浸潤(rùn)程度，影像學(xué)特征有所不同，且無特異性。IMT多位于肝邊緣或包膜下，形態(tài)多不規(guī)則，CT平掃多呈低密度，少數(shù)呈等密度，T1WI多呈低或等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，邊界欠清。增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化方式多樣，包括不均勻、均勻、間隔強(qiáng)化、周圍強(qiáng)化伴中央延遲強(qiáng)化、中央壞死無強(qiáng)化。IMT主要由門靜脈供血，故動(dòng)脈期通常無明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化，以周邊環(huán)形強(qiáng)化為特點(diǎn)（圖6），提示周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織增生；另外，門靜脈期病變內(nèi)部門靜脈分支穿行有助于IMT診斷［24-26］；MRI肝膽特異期可能因病灶內(nèi)纖維組織增生導(dǎo)致對(duì)比劑廓清延遲或殘存少量肝組織攝取對(duì)比劑呈等或稍高信號(hào)。

UESL好發(fā)于5～10歲兒童，男性發(fā)病率稍高，占兒童肝臟腫瘤的9%～13%，僅次于HB和肝細(xì)胞癌。病變可有囊變、出血、壞死，盡管超聲上通常表現(xiàn)為實(shí)性，但由于黏液間質(zhì)含水量高，在CT和MRI上常表現(xiàn)為囊性或囊實(shí)性［27-28］；MRI平掃可見T1WI高信號(hào)出血區(qū)域，T2WI以高信號(hào)為主，部分可出現(xiàn)液-液平面；增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為實(shí)性部分、包膜及分隔強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化［29-31］（圖7）。

PLCS極罕見，多發(fā)于中老年男性［32］。腫瘤發(fā)生囊變及出血可形成蜂窩樣結(jié)構(gòu)，CT平掃密度混雜；MRI平掃T1WI以低信號(hào)為主，T2WI信號(hào)混雜，以高信號(hào)為主。動(dòng)脈期腫瘤實(shí)質(zhì)呈不均勻輕、中度強(qiáng)化，可見較多迂曲紊亂的腫瘤血管；門靜脈期及延遲期由邊緣向中心逐漸填充強(qiáng)化，部分延遲期可見假包膜影，為周圍肝組織受壓增生所致［33-34］。

CHE為中等惡性潛能血管源性腫瘤，其為良性、低度惡性和惡性成分混合的復(fù)合性腫瘤［35］，年齡分布較廣，但多見于成年人，女性略多，主要位于四肢，通常發(fā)生于真皮和皮下組織，偶見于深部軟組織或內(nèi)臟器官［35］。影像表現(xiàn)因病理成分復(fù)雜而多樣，王偉成等［36］首次報(bào)道了肝臟CHE的影像表現(xiàn)，表現(xiàn)為更多的囊性成分，內(nèi)有分隔，邊緣見T1WI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)包膜。亦有CHE病例CT平掃呈低密度，邊界清晰，T1WI呈不均勻低信號(hào)，T2WI信號(hào)較高，強(qiáng)化模式呈快進(jìn)慢出型（圖8），與肝臟海綿狀血管瘤信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn)類似，鑒別困難，但CHE可見粗大供血血管，與血管瘤不同。

2.3" PHL

PHL起源于肝臟淋巴組織及殘余造血組織，通常在發(fā)病6個(gè)月內(nèi)無遠(yuǎn)處淋巴結(jié)、脾臟及骨髓受累表現(xiàn)。CT平掃常表現(xiàn)為單發(fā)腫塊，多呈均勻低密度；MRI平掃T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈中高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，部分可見血管漂浮征［37-38］；由于細(xì)胞團(tuán)相對(duì)致密且核質(zhì)比高，彌散明顯受限，MRI肝膽特異期對(duì)比劑廓清延遲而呈稍高信號(hào)（圖9）。PHL主要需與轉(zhuǎn)移和感染進(jìn)行鑒別診斷：輕中度強(qiáng)化的肝轉(zhuǎn)移瘤最常見的起源于結(jié)腸或肺，常表現(xiàn)為多發(fā)性輕度強(qiáng)化結(jié)節(jié)伴，類似于PHL；化膿性膿腫和真菌性微膿腫的影像表現(xiàn)均與PHL相似，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)等進(jìn)行鑒別診斷。

2.4" 混合性或不確定組織來源腫瘤

cHCC-CC是原發(fā)性肝癌中的一種罕見病理類型，腫瘤標(biāo)志物CA19-9和AFP有升高，因同時(shí)含有肝細(xì)胞癌和膽管細(xì)胞癌2種病理成分，術(shù)前明確部分診斷較困難。cHCC-CC與肝細(xì)胞癌和肝內(nèi)膽管癌影像學(xué)特征相同（圖10），腫瘤多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，形態(tài)欠規(guī)則，很少引起鄰近膽管擴(kuò)張。肝細(xì)胞癌成分占主導(dǎo)地位的cHCC-CC影像表現(xiàn)更傾向于肝細(xì)胞癌，反之亦然。典型的cHCC-CC表現(xiàn)為動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化和包膜回縮。cHCC-CC的動(dòng)脈期強(qiáng)化傾向于在病變的周圍，部分也可表現(xiàn)為動(dòng)脈期強(qiáng)化與門脈期及延遲期強(qiáng)化反轉(zhuǎn)的特點(diǎn)；而典型的肝細(xì)胞癌常表現(xiàn)為病變整體的不均勻的動(dòng)脈期高強(qiáng)化［39］。cHCC-CC影像表現(xiàn)較復(fù)雜，缺乏特征性，術(shù)前確診可能需要活檢［40］。

HB是2歲前最常見的原發(fā)性肝惡性腫瘤，大多數(shù)患者可見AFP升高［41］。腫瘤的影像學(xué)特征取決于不同程度的上皮細(xì)胞或間葉性成分。CT和MRI增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻，結(jié)節(jié)狀實(shí)性部分動(dòng)脈期強(qiáng)化較明顯，門脈期及延遲期強(qiáng)化程度低于肝實(shí)質(zhì)（圖11），分隔強(qiáng)化低于肝實(shí)質(zhì)，門脈期及延遲期呈延遲強(qiáng)化［42］。HB主要需與肝細(xì)胞癌進(jìn)行鑒別診斷，兩者均會(huì)引起AFP升高，影像表現(xiàn)相似，肝細(xì)胞癌多發(fā)生于成年人，而HB多發(fā)生于5歲以下嬰幼兒。

3" 肝臟原發(fā)罕少見腫瘤影像診斷思路

在診斷肝臟原發(fā)罕少見腫瘤時(shí)，首先要結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查排除影像表現(xiàn)不典型的肝臟常見原發(fā)腫瘤和肝轉(zhuǎn)移瘤。肝臟罕少見腫瘤種類多，病理成分復(fù)雜，導(dǎo)致影像表現(xiàn)復(fù)雜多樣，對(duì)于不能診斷為常見腫瘤的肝臟占位性病變?nèi)孀屑?xì)分析其影像學(xué)征象，包括腫瘤的血供、強(qiáng)化方式、密度/信號(hào)特點(diǎn)、形態(tài)、邊界、瘤周改變及對(duì)比復(fù)查的變化等信息作出定性診斷，有助于臨床制訂正確的治療方案。中晚期惡性腫瘤常伴肝區(qū)疼痛、乏力、消瘦、食欲減退、腹脹，以及肝功能受損、腫瘤標(biāo)志物升高等臨床特點(diǎn)。因腫瘤多呈侵襲性生長(zhǎng)，形態(tài)多不規(guī)則，常發(fā)生肝內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。MRI對(duì)于腫瘤定性幫助較大，大部分惡性腫瘤多彌散受限，ADC值較低，T2WI多呈欠均勻的等或稍高信號(hào)。因其無正常肝細(xì)胞，在肝膽特異期呈低信號(hào)，但應(yīng)注意部分腫瘤內(nèi)發(fā)生玻璃樣變性或腫瘤細(xì)胞較致密時(shí)常因其延遲強(qiáng)化或?qū)Ρ葎├逖舆t導(dǎo)致肝膽期攝取的假象，另外在隨訪過程中，惡性腫瘤常有增大或發(fā)生轉(zhuǎn)移征象。相反，良性肝腫瘤多無明顯癥狀，多為體檢發(fā)現(xiàn)，T2WI呈均勻中高或等低信號(hào)，邊界清晰，形態(tài)較規(guī)整，部分上皮性腫瘤因含正常肝細(xì)胞可表現(xiàn)為肝膽期等高信號(hào)特點(diǎn)，動(dòng)態(tài)觀察腫瘤較穩(wěn)定或縮小。

肝臟原發(fā)罕少見腫瘤可在定性診斷后，全面仔細(xì)分析腫瘤影像表現(xiàn)以確診。根據(jù)腫瘤血供情況可分為富血供腫瘤和乏血供腫瘤，富血供腫瘤包括：HCA、PEComas、HAS、EHE、HB等；乏血供腫瘤主要有PHL、部分IMT。部分腫瘤的病理成分、強(qiáng)化方式等具有一定特征可助診斷，如HCA常發(fā)生出血，部分含有脂肪、鈣化；部分血管源性腫瘤常有出血，強(qiáng)化方式多呈快進(jìn)慢出型；MCN和IPNB多呈囊性或囊實(shí)性，后者與膽管相同，肝膽特異期可見與之相同的膽管強(qiáng)化，有助于兩者鑒別；EHE、IMT多呈環(huán)形強(qiáng)化，前者常伴棒棒糖征和包膜回縮征，后者多呈延遲環(huán)形強(qiáng)化；PHL常有血管穿行征，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，因其細(xì)胞致密，常表現(xiàn)彌散受限，肝膽期呈等信號(hào)；而cHCC-CC則兼有肝細(xì)胞癌和膽管細(xì)胞癌特點(diǎn)。

4" 小結(jié)與展望

肝臟原發(fā)罕少見腫瘤發(fā)病率低，缺乏臨床特征，病理成分復(fù)雜，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，臨床診斷較困難。部分腫瘤因其特定的組織來源，具有特征性的生長(zhǎng)方式和影像表現(xiàn)，掌握這些影像特征有助于腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)及鑒別診斷，為臨床制訂正確的治療方案提供參考。

［參考文獻(xiàn)］

［1］ NAGTEGAAL I D，ODZE R D，KLIMSTRA D，et al. The 2019 WHO classification of tumours of the digestive system［J］. Histopathology，2020，76（2）：182-188.

［2］ LOPES S R，SANTOS I C，TEIXEIRA M，et al. Hepatocellular adenoma：a life-threatening presentation of a rare liver tumor - case report and literature review［J］. GE Port J Gastroenterol，2024，31（6）：443-448.

［3］ 張慧，高鵬. 肝細(xì)胞腺瘤的分子分型及病理診斷進(jìn)展［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2024，40（9）：979-983.

［4］ TSE J R，F(xiàn)ELKER E R，NAINI B V，et al. Hepatocellular adenomas：molecular basis and multimodality imaging update［J］. Radio Graphics，2023，43（3）：e220134.

［5］ 吳琛，馮蕾，丁雨虹，等. 肝臟黏液性囊性腫瘤與囊腫型肝內(nèi)膽管乳頭狀腫瘤CT及MRI表現(xiàn)［J］. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2019，35（9）：1356-1360.

［6］ LEE S，KIM M J，KIM S，et al. Intraductal papillary neoplasm of the bile duct：assessment of invasive carcinoma and long-term outcomes using MRI［J］. J Hepatol，2019，70（4）：692-699.

［7］ BOYUM J H，SHEEDY S P，GRAHAM R P，et al. Hepatic mucinous cystic neoplasm versus simple biliary cyst：assessment of distinguishing imaging features using CT and MRI［J］. AJR Am J Roentgenol，2021，216（2）：403-411.

［8］ AOKI Y，MIZUMA M，HATA T，et al. Intraductal papillary neoplasms of the bile duct consist of two distinct types specifically associated with clinicopathological features and molecular phenotypes［J］. J Pathol，2020，251（1）：38-48.

［9］ XU H X，LU M D，LIU L N，et al. Imaging features of intrahepatic biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma on b-mode and contrast-enhanced ultrasound［J］.Ultraschall Med，2012，33（7）：e241-e249.

［10］ SáNCHEZ-GáLVEZ M á，PARRA-MEMBRIVES P，SáNCHEZ-BERNAL M L，et al. PEComahepático：un tumor inusual en una localización infrecuente［J］. Cir Cir，2020，88（2）：215-218.

［11］ JUNHAO L，HONGXIA Z，JIAJUN G，et al. Hepatic epithelioid angiomyolipoma：magnetic resonance imaging characteristics［J］. Abdom Radiol （NY），2023，48（3）：913-924.

［12］ MATROOD S，G?RG C，SAFAI ZADEH E，et al. Hepatic perivascular epithelioid cell tumor（PEComa）：contrast-enhanced ultrasound（CEUS） characteristics—a case report and literature review［J］. Clin J Gastroenterol，2023，16（3）：444-449.

［13］ RAZIK A，MALLA S，GOYAL A，et al. Unusual primary neoplasms of the adult liver：review of imaging appearances and differential diagnosis［J］. Curr Probl Diagn Radiol，2022，51（1）：73-85.

［14］ ZHU B，LONG H，CHEN J，et al. A pooled analysis of primary hepatic angiosarcoma［J］. Jpn J Clin Oncol，2020，50（5）：556-567.

［15］ ROJAS S，REY CHAVES C E，ROBLEDO S，et al. Primary hepatic angiosarcoma：a systematic review［J］. Ann Med Surg（Lond），2024，86（3）：1601-1605.

［16］ LIU Z，YI L，CHEN J，et al. Comparison of the clinical and MRI features of patients with hepatic hemangioma，epithelioidhemangioendothelioma，or angiosarcoma［J］. BMC Med Imaging，2020，29，20（1）：71.

［17］ YI L L，ZHANG J X，ZHOU S G，et al. CT and MRI studies of hepatic angiosarcoma［J］. Clin Radiol，2019，74（5）：406.e401-406.e408.

［18］ PICKHARDT P J，KITCHIN D，LUBNER M G，et al. Primary hepatic angiosarcoma：multi-institutional comprehensive cancer centre review of multiphasic CT and MR imaging in 35 patients［J］. Eur Radiol，2014，25（2）：315-322.

［19］ HO A K，GIRGIS S，LOW G. Uncommon liver lesions with multimodality imaging and pathology correlation［J］. Clin Radiol，2018，73（2）：191-204.

［20］ 李長(zhǎng)波，王斌杰，肖新廣，等. 肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤的釓塞酸二鈉增強(qiáng)MRI表現(xiàn)［J］. 臨床放射學(xué)雜志，2021，40（4）：722-726.

［21］ 劉潔，王森巖，李淑健，等. 上皮樣血管內(nèi)皮瘤MRI表現(xiàn)［J］. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2022，38（6）：888-892.

［22］ 劉一萍，陳棟，霍雷，等. 肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及誤診分析［J］. 海軍軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2023，44（6）：759-762.

［23］ BRUEGEL M，MUENZEL D，WALDT S，et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma：findings at CT and MRI including preliminary observations at diffusion-weighted echo-planar imaging［J］. Abdom Imaging，2010，36（4）：415-424.

［24］ CALISTRI L，MARAGHELLI D，NARDI C，et al. Magnetic resonance imaging of inflammatory pseudotumor of the liver：a 2021 systematic literature update and series presentation［J］. Abdominal Radiology，2022，47（8）：2795-2810.

［25］ CHANG A I，KIM Y K，MIN J H，et al. Differentiation between inflammatory myofibroblastic tumor and cholangiocarcinoma manifesting as target appearance on gadoxetic acid-enhanced MRI［J］. Abdominal Radiology，2018，44（4）：1395-1406.

［26］ ICHIKAWA S，MOTOSUGI U，SUZUKI T，et al. Imaging features of hepatic inflammatory pseudotumor：distinction from colorectal liver metastasis using gadoxetate disodium-enhanced magnetic resonance imaging［J］. Abdominal Radiology，2020，45（8）：2400-2408.

［27］ ZHANG C，JIA C J，XU C，et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver：clinical characteristics and outcomes［J］. World J Clin Cases，2020，8（20）：4763-4772.

［28］ ZIOGAS I A，ZAMORA I J，LOVVORN Ⅲ H N，et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in children versus adults：a national cancer database analysis［J］. Cancers （Basel），2021，13（12）：2918.

［29］ GOMES F，MELO D，ESTEVES C，et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver：a rare hepatic tumor and its related characteristic radiological features［J］. Radiol Case Rep，2021，16（3）：646-650.

［30］ GRILO F，VILAVERDE F. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver：the significance of imaging in establishing a diagnosis［J］. Pediatr Neonatol，2023，64（4）：489-490.

［31］ THOMBARE P，VERMA M，SHAH K，et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of liver：paradoxical imaging appearance［J］. Radiol Case Rep，2020，15（7）：1095-1098.

［32］ 陸力堅(jiān)，黃璐. 肝臟原發(fā)性癌肉瘤CT表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)［J］. 中華腫瘤防治雜志，2019，26（4）：255-259，263.

［33］ BIN F，CHEN Z，LIU P，et al. The clinicopathological and imaging characteristics of primary hepatic carcinosarcoma and a review of the literature［J］. J Hepatocell Carcinoma，2020，7：169-180.

［34］ HUANG L，LU L. Case report：review of CT findings and histopathological characteristics of primary liver carcinosarcoma［J］. Front Genet，2021，12：638636.

［35］ SHANG LEEN S L，F(xiàn)ISHER C，THWAY K. Composite hemangioendothelioma：clinical and histologic features of an enigmatic entity［J］. Adv Anat Pathol，2015，22（4）：254-259.

［36］ 王偉成，褚玉靜. 肝臟復(fù)合性血管內(nèi)皮瘤1例［J］. 中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2023，34（7）：523-524.

［37］ IPPOLITO D，PORTA M，MAINO C，et al. Diagnostic approach in hepatic lymphoma：radiological imaging findings and literature review［J］. J Cancer Res Clin Oncol，2020，146（6）：1545-1558.

［38］ 吳鈺嫻，馮亞園，霍雷，等. 原發(fā)性肝臟淋巴瘤的影像學(xué)診斷價(jià)值研究［J/CD］. 中華消化病與影像雜志（電子版），2023，13（5）：349-353.

［39］ ZHOU C，HUANG P，WU F，et al. How to differentiate between combined hepatocellular carcinoma-cholangiocarcinoma and intrahepatic cholangiocarcinoma with rim arterial phase hyperenhancement？［J］. Abdom Radiol（NY），2024，49（9）：3015-3023.

［40］ GIGANTE E，RONOT M，BERTIN C，et al. Combining imaging and tumour biopsy improves the diagnosis of combined hepatocellular-cholangiocarcinoma［J］. Liver Int，2019，39（12）：2386-2396.

［41］ WU Z，XIA F，WANG W，et al. Worldwide burden of liver cancer across childhood and adolescence，2000-2021：a systematic analysis of the global burden of disease study 2021［J］. EClinicalMedicine，2024，75：102765.

［42］ TSCHAUNER S，RICCABONA M.Imaging of hepatic tumors in children and adolescents［J］. Radiologe，2021，61（7）：629-638.

（收稿日期" 2024-12-04）