【摘要】 目的 探討孤立性脊髓后動脈動脈瘤（IPSAA）的流行病學特征、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方式及預后。方法 回顧性分析南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院2021年9月收治的1例IPSAA患者的臨床資料，并復習相關文獻。結(jié)果 患者經(jīng)對癥處理后癥狀緩解；2個月后脊柱MRI檢查顯示，Th3水平偏左側(cè)血管性病變。選擇性左側(cè)Th5肋間動脈造影示，Th3水平起源于脊髓后動脈的梭形動脈瘤，大小3.9 mm×2.1 mm；行顯微外科手術(shù)切除，患者出院時無神經(jīng)功能缺失。 結(jié)論 IPSAA非常罕見，容易誤診，發(fā)病機制尚不明確；最常見的臨床癥狀為脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血，脊髓影像學檢查是其主要的確診方法；治療上首選顯微外科手術(shù)，療效確切。

【關鍵詞】 脊髓后動脈；脊髓動脈瘤；發(fā)病機制；診斷；治療

【中圖分類號】 R743" 【文獻標志碼】 B" 【文章編號】 1672-7770（2025）01-0114-03

Isolated posterior spinal artery aneurysm： report of 1 case and literature review

Abstract： Objective To explore the epidemiological features， pathogenesis， clinical manifestations， treatment strategies and prognosis of isolated posterior spinal artery aneurysm（IPSAA）. Methods The clinical data of a patient with IPSAA admitted to the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University in September 2021 was analyzed retrospectively and the relevant literature were reviewed." Results The symptoms were relieved after symptomatic treatment. Two months later， spinal magnetic resonance imaging （MRI） showed a lesion on the left side of the spinal cord at Th3 level. Selective left Th5 intercostal artery angiography showed a 3.9 mm×2.1 mm fusiform aneurysm involving the radiculopial artery at Th3 level. Microsurgical resection was performed， and the patient was discharged without neurological deficits." Conclusions IPSAAs are extremely rare and easy to be misdiagnosed as other diseases. The pathogenesis is not very clear. The most common clinical presentation is spinal subarachnoid hemorrhage and spinal imaging examinations are the main methods for diagnosis. Microsurgery is the first choice for treatment and the curative effect is definite.

Key words： posterior spinal artery; spinal aneurysm; pathogenesis; diagnosis; treatment

孤立性脊髓后動脈動脈瘤（isolated posterior spinal artery aneurysm，IPSAA）臨床較為罕見，發(fā)病機制尚未完全明確。其主要臨床表現(xiàn)是脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）引起的相關癥狀與體征，因出血節(jié)段不同，癥狀與體征亦不相同，容易誤診為其他疾病或漏診，延誤治療時機，導致不良預后［1］。本研究回顧性分析南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院2021年9月收治的1例IPSAA患者的臨床資料，并結(jié)合相關文獻復習，旨在探討IPSAA患者的流行病學特征、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方式及預后，以期提高對該疾病的認識和診療水""" 平?，F(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者女，53歲，因“突發(fā)上背部疼痛、嘔吐及雙下肢無力兩月余”于2019年9月入院?；颊?個月前在重體力勞動后突發(fā)上背部疼痛、嘔吐及雙下肢無力，至當?shù)蒯t(yī)院就診，查頭顱計算機斷層掃描（computed tomography，CT）及核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI），未見顱內(nèi)出血及腦梗死，予“鎮(zhèn)痛、止吐”等對癥處理，患者癥狀逐漸緩解。近一周來，患者上背部疼痛再次發(fā)作，遂至南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科就診。患者否認患有結(jié)締組織疾病、自身免疫性疾病、炎性或感染性疾病。查體：脊柱椎體形態(tài)正常，無明顯后突、側(cè)彎、畸形，各棘突無壓痛與叩擊痛。雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢肌力Ⅴ（-）級，雙側(cè)Babinski征未引出。脊柱MRI檢查顯示，Th3椎體水平脊髓背側(cè)偏左的小圓形稍短T1、短T2信號，增強掃描可見明顯強化，考慮脊髓血管畸形。進一步行脊髓數(shù)字化減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）檢查，在Th5肋間動脈注射造影劑時可見Th3椎體水平起源于脊髓后動脈的梭形動脈瘤，大小約3.9 mm×2.1 mm。脊髓DSA檢查后第3天，在全身麻醉下行標準的Th2-3雙側(cè)椎板切除術(shù)以到達病灶。硬脊膜剪開后見下方增厚的蛛網(wǎng)膜，仔細分離蛛網(wǎng)膜，見Th3椎體水平脊髓左后方起源于脊髓后動脈的梭形動脈瘤，大小約4 mm×4 mm。在動脈瘤的近端和遠端分別電凝并切斷載瘤動脈，仔細分離動脈瘤與脊髓的粘連，完整去除動脈瘤?；颊咝g(shù)后第7天上背部疼痛完全消失，術(shù)后3個月隨訪，患者雙下肢肌力于術(shù)后2個月完全恢復正常。見圖1。

2 討 論

脊髓動脈瘤在臨床上較為罕見，常與脊髓動靜脈畸形、髓周動靜脈瘺、主動脈夾層、感染性血管炎及結(jié)締組織疾病伴發(fā)［1］。孤立性脊髓動脈瘤通常被定義為與上述疾病無關的脊髓動脈瘤，常發(fā)生于脊髓前動脈。其發(fā)病率目前尚不清楚，Djindjian等［2］報道，在3 000多例脊髓血管造影中僅發(fā)現(xiàn)1例孤立性脊髓動脈瘤。與孤立性脊髓前動脈動脈瘤相比，經(jīng)相關影像學檢查確診的IPSAA則更為罕見，國內(nèi)外僅有個案報道［1，34］，尚無關于其發(fā)病率的流行病學調(diào)查報道。既往文獻報道，IPSAA多見于40歲以上中老年人，女性患者多見，偶見于青年及兒童患者［56］。隨著社會經(jīng)濟發(fā)展、人口老齡化、影像學檢查的進步以及人們對該疾病認識的加深，推測今后將有更多的IPSAA患者被檢出。本例患者系中老年（53歲）女性患者，經(jīng)DSA檢查確診，發(fā)病年齡與既往文獻報道相一致。

根據(jù)文獻報道，炎癥、創(chuàng)傷、感染、脊柱退行性病變、結(jié)締組織疾病、藥物濫用和脊髓局部血流動力學應力增加等因素可能參與了脊髓動脈瘤發(fā)生與發(fā)展，但IPSAA的具體病因及發(fā)病機制目前尚未明確［1，5］。與顱內(nèi)動脈瘤不同，IPSAA通常表現(xiàn)為血管壁的梭形擴張，而非在動脈分叉處形成的囊狀擴張。因受累的血管直徑通常小于顱內(nèi)動脈直徑，IPSAA在瘤體內(nèi)常形成血栓，且IPSAA總是缺乏彈性血管層，這表明IPSAA可能是由夾層引起來的［1，3］。在已報道的手術(shù)切除的IPSAA病例中，病理結(jié)果顯示切除的動脈瘤壁內(nèi)彈力層有局灶性破壞，提示病變?yōu)閵A層［4］。在本例患者中，切除的動脈瘤病理組織學檢查雖未直接提示其為夾層動脈瘤，然而其梭形形狀、位于與動脈分叉無關的部位、缺乏明確的瘤頸以及動脈瘤壁內(nèi)血栓形成等特征均提示其為夾層動脈瘤。

大多數(shù)IPSAA患者只有在出血后才有可能被診斷出來。IPSAA的臨床表現(xiàn)與其出血部位及出血量有關，癥狀與體征多樣，容易誤診或漏診。出血最常見于脊髓胸段，頸段次之，腰段罕見。位于脊髓胸腰段的IPSAA患者出血后通常表現(xiàn)為背部疼痛、神經(jīng)根痛、下肢無力及下肢感覺缺失等癥狀，而位于脊髓頸段的IPSAA患者則多表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙及頸部僵硬等癥狀［1］。值得注意的是，這些癥狀與顱內(nèi)動脈瘤破裂所致SAH癥狀類似，這無疑增加此類患者的確診難度。當患者出現(xiàn)如下癥狀時應高度懷疑脊髓SAH：（1）根痛或胸背部疼痛重于頭痛；（2）頭痛或腦部癥狀迅速緩解而脊髓癥狀持續(xù)存在或逐漸加重；（3）意識水平正常而根痛明顯。少部分頸段IPSAA破裂后可表現(xiàn)為四腦室與后顱窩SAH，對于此類患者，如果DSA檢查結(jié)果為陰性時，應高度懷疑IPSAA破裂出血［7］。本例患者在首次發(fā)病時出現(xiàn)嘔吐癥狀，這可能是造成其在初診時被漏診的重要原因。

脊髓DSA是診斷和評估IPSAA的金標準［1，5，8］。脊柱MRI或增強CT檢查可作為篩查IPSAA的非侵入性檢查或用于IPSAA患者的隨訪。另外，脊柱MRI或增強CT檢查還有助于IPSAA的定位，可以指導脊髓DSA血管超選和手術(shù)入路設計［4］。雖然上述檢查對IPSAA的診斷和治療具有重要的意義，但需要注意IPSAA瘤體通常較小、載瘤動脈纖細，可因血管痙攣、血腫壓迫或瘤體內(nèi)血栓形成導致IPSAA在檢查時不顯影［1］。因此，對于脊髓SAH，如果初次檢查無陽性發(fā)現(xiàn)，亦不能完全除外IPSAA。

到目前為止，尚無治療IPSAA的指南或?qū)＜夜沧R。IPSAA多位于脊髓背外側(cè)，脊柱后入路手術(shù)亦相對簡單。因此，多數(shù)學者主張采用顯微外科手術(shù)治療IPSAA［4，9］。另外，顯微外科手術(shù)可以切除動脈瘤瘤體、清除硬脊膜下血凝塊、去除椎板，有利于緩解脊髓壓迫癥狀。脊髓后動脈與脊髓軟膜血管網(wǎng)存在豐富的吻合，術(shù)中犧牲載瘤動脈多不會導致脊髓缺血性損害。文獻報道，在IPSAA術(shù)中使用電生理監(jiān)測可以增加手術(shù)的安全性，有助于預防脊髓缺血事件的發(fā)生［10］。本例患者經(jīng)顯微外科手術(shù)成功切除動脈瘤瘤體及瘤體近端和遠端部分載瘤動脈，術(shù)中未使用電生理監(jiān)測，但患者術(shù)后亦未出現(xiàn)脊髓缺血癥狀，證明了顯微外科手術(shù)治療IPSAA的安全性及有效性。

脊髓后動脈管徑較細，行程較長且迂曲，與髓周軟膜血管存在豐富的吻合。因此，采用彈簧圈或液體栓塞劑進行血管內(nèi)治療在技術(shù)上仍然具有挑戰(zhàn)性。到目前為止，僅有少數(shù)病例采用血管內(nèi)治療［1112］。血管內(nèi)治療具有良好的臨床效果，這些患者在隨后的影像學隨訪中均未發(fā)現(xiàn)復發(fā)。這表明，對于有合適栓塞路徑的IPSAA患者，亦可嘗試血管內(nèi)治療。

目前，關于IPSAA的自然病程尚不清楚。有文獻報道，部分IPSAA患者在隨訪期間可因瘤體內(nèi)血栓形成而獲得痊愈。因此，有學者建議對該類患者可以采取保守治療［1314］。需要注意的是，曾有文獻報道過頸部IPSAA患者在觀察期間發(fā)生動脈瘤再次破裂出血，最終患者死亡的事件［15］。因此，對位于頸部IPSAA，尤其是破裂的患者，應采取更加積極的治療措施。

綜上所述，IPSAA患者在臨床上極為罕見，但如經(jīng)合理治療，遠期預后往往較好。因此，當患者出現(xiàn)背部疼痛、神經(jīng)根痛、下肢無力、下肢感覺缺失或后顱窩SAH癥狀時，應考慮到IPSAA的可能，盡早行相關影像學檢查明確診斷，并根據(jù)患者情況選擇合理的治療方式。

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