關鍵詞:淋巴上皮瘤樣癌;尿路上皮癌;膀胱癌
中圖分類號:R737.14 文獻標志碼:BDOI:10.3969/j.issn.1009-8291.2025.02.018
淋巴上皮瘤樣癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是罕見的惡性上皮腫瘤,較常見于鼻咽、肺、胃、肝、皮膚等,發(fā)生于泌尿道十分罕見[1]。阜陽市腫瘤醫(yī)院泌尿外科近期收治了1例膀胱LELC患者,現(xiàn)報告如下。
1 病例資料
患者女性,75歲,因“肉眼血尿3個月”就診于阜陽市腫瘤醫(yī)院泌尿外科?;颊咴V3個月前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)無痛肉眼血尿,為全程血尿,偶有橢圓形血凝塊,無明顯尿頻、尿急、尿痛,無發(fā)熱及腰痛。泌尿系計算機斷層掃描(computed tomography,CT)提示膀胱左前壁占位,約2.8 cm×1.9 cm,類圓形,基底部寬,可疑肌層侵犯,考慮膀胱癌可能性大。患者于外院行中醫(yī)藥治療后無明顯好轉,遂再次就診于本院。完善血尿常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、電解質等術前檢查,排除手術禁忌后行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術。術中見膀胱左側壁與前壁交界處有一約2.8 cm×1.9 cm的橢圓形腫物,基底部寬廣,血管豐富(圖1A),雙側輸尿管開口正常,予電切環(huán)整片切除病變組織,從基底切至肌層并擴切1 cm,電凝止血。術后HE染色和免疫組化病理提示:(膀胱)惡性腫瘤,LELC,CKP(+)、GATA-3(+)、p40(+)、p63(+)、CK7(-)、CK20(-)、S-100(-)、HMB45(-)、Melan-A(-)、PAX-8(-)、LCA(+)、Ki-67(+80%)(圖1B~E),癌組織抵達但未侵犯肌層。與患者及家屬溝通后行多學科病案討論制定治療方案為二次電切+輔助膀胱灌注化療,后予以表柔比星50 mg膀胱灌注,1次/周,灌注4周后行二次電切術,術后病理未見復發(fā),繼續(xù)予以表柔比星50 mg膀胱灌注化療,1次/周,共4次,之后1次/月,共5次。門診隨訪6個月,未見復發(fā)。
2 討 論
LELC的發(fā)病機制尚未完全明確,目前認為與人類皰疹病毒感染有關[2],但尚無證據(jù)表明該病毒與泌尿道LELC的關系。膀胱LELC好發(fā)于男性,臨床癥狀多表現(xiàn)為無痛性肉眼血尿[3],與普通膀胱尿路上皮癌的臨床特征無明顯差異。
超聲、CT或磁共振成像檢查均可見膀胱內腫物,但對該疾病的定性診斷無顯著意義[4]。膀胱鏡檢查可見實性腫物或乳頭狀凸起,有別于常見的尿路上皮癌的菜花樣或苔蘚樣腫物[5]。光學顯微鏡下可表現(xiàn)為腫瘤細胞呈合體細胞樣分布排列,細胞體積較大,細胞核大,呈現(xiàn)空泡狀,核仁大且明顯,可形成雙核,腫瘤細胞被大量漿細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞等淋巴細胞浸潤,可有淋巴濾泡形成[6]。此疾病的確診依賴病理,免疫組化結果可表現(xiàn)為CK7、p40、p63、GATA-3、p53、Ki-67、34βE12陽性,CK2、S-100陰性[4-6]。
LELC目前尚無標準治療方案,其對以順鉑為主的放化療均敏感,根據(jù)腫瘤位置,大多選擇經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術、膀胱部分切除術,少數(shù)選擇膀胱根治性切除術[7]。有研究認為,可根據(jù)腫瘤細胞占比將LELC分為3種類型:單純型(腫瘤細胞占比100%)、優(yōu)勢型(50%<腫瘤細胞占比<100%)和局灶型(腫瘤細胞占比<50%),前2種建行議保留膀胱治療,后1種建議行膀胱根治性切除術聯(lián)合放化療[8]。根據(jù)上述病理分型考慮本例為第3種類型,且免疫組化結果Ki-67(+80%)高表達,原本建議患者行膀胱根治性切除術,術后輔助治療行以順鉑為基礎的化療,基于患者治療意愿且腫瘤未明顯浸潤肌層,經(jīng)多學科病案討論后決定于首次電切術后4周進行二次電切術,并持續(xù)予以表柔比星膀胱灌注化療,隨訪6個月顯示療效較好,未見腫瘤復發(fā),后續(xù)仍需長時間的隨訪觀察。
綜上所述,膀胱LELC發(fā)病率低,臨床確診困難,如膀胱鏡檢查或術中發(fā)現(xiàn)非常規(guī)形態(tài)腫物,需考慮到此疾病的可能,可根據(jù)具體病理類型及臨床分期結合患者意愿選擇合適的治療方案。
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(編輯 鐘嬌嬌)