[關(guān)鍵詞]腭裂；腭咽閉合不全；咽成形術(shù)；鼻通氣；睡眠呼吸暫停

約20%～50%的腭裂患者[1]在一期手術(shù)修復(fù)后仍存在腭咽閉合不全（velopharyngealinsufficiency，VPI），出現(xiàn)高鼻音、鼻漏氣、代償性構(gòu)音等發(fā)音異常[2-3]。咽后壁瓣咽成形術(shù)（posteriorpharyngealflap，PPF）是臨床常用的VPI治療術(shù)式[4]，通過連接軟腭和咽后壁組織可有效縮小過大的腭咽通氣孔，實(shí)現(xiàn)腭咽閉合完全[3-4]。

然而，PPF轉(zhuǎn)移咽后壁肌肉黏膜組織機(jī)械性持續(xù)封堵腭咽氣道，實(shí)現(xiàn)腭咽閉合的同時(shí)損失了部分通氣功能，可能在圍手術(shù)期增加氣道風(fēng)險(xiǎn)[5]，并在術(shù)后出現(xiàn)睡眠呼吸障礙[6]、低鼻音[7]等并發(fā)癥，甚至進(jìn)一步增加異常頜面部發(fā)育、心腦血管疾病、糖尿病、認(rèn)知障礙、意外事故發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量[8]。因此，如何平衡語音和通氣功能，以及通氣障礙發(fā)生后如何有效應(yīng)對，是PPF治療VPI必須明確的問題。

然而，目前對于PPF術(shù)中通氣孔尺寸設(shè)計(jì)、術(shù)后通氣障礙發(fā)生情況以及診療方法等諸多問題尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。本文從PPF相關(guān)通氣功能障礙的流行病學(xué)特征、病理發(fā)生機(jī)制、評估診斷方法和防治應(yīng)對手段等方面對現(xiàn)有文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)梳理，旨在為進(jìn)一步優(yōu)化PPF術(shù)后語音及通氣效果提供借鑒。

1 PPF手術(shù)設(shè)計(jì)中對語音和通氣功能的權(quán)衡考量

1865年，有報(bào)道將軟腭后緣縫合至咽后壁以改善語音的術(shù)式，這被認(rèn)為是PPF的前身[9]。也有文章報(bào)道了轉(zhuǎn)移咽后壁肌肉黏膜瓣封堵腭咽氣道的術(shù)式[10]。隨后Webster等[11]提出使用更寬的組織瓣，以便更有效地關(guān)閉腭咽閉合不全，但Dixon等[12]發(fā)現(xiàn)寬大組織瓣更容易導(dǎo)致張口腔呼吸以及阻塞性睡眠呼吸暫停（obstructivesleepapnea，OSA）等嚴(yán)重并發(fā)癥。此后PPF術(shù)式演進(jìn)主要圍繞如何平衡語音效果和通氣功能。

Hogan[13]基于口鼻腔通氣模型的模擬實(shí)驗(yàn)提出腭咽氣道的面積超過20mm2時(shí)會出現(xiàn)高鼻音和鼻漏氣，進(jìn)而提出PPF側(cè)方通氣孔控制技術(shù)（lateralportcontrol，LPC），使用直徑3.5mm的導(dǎo)管輔助確定通氣孔尺寸[14]。2020年，Huang等[15]借助計(jì)算流體動力學(xué)分析同樣證實(shí)鼻漏氣發(fā)生的臨界通氣孔面積為19.33mm2。理論上，維持靜息狀態(tài)下20mm2的通氣道能在避免高鼻音發(fā)生的同時(shí)維持基本的鼻通氣需求。然而，在術(shù)后穩(wěn)定獲得準(zhǔn)確的通氣孔大小并非易事。首先，肌肉黏膜組織彈性較大，在導(dǎo)管表面縫合時(shí)的張力僅能由術(shù)者經(jīng)驗(yàn)控制，且去除導(dǎo)管后組織發(fā)生形變難以保證通氣孔面積仍同導(dǎo)管相當(dāng)。此外，術(shù)區(qū)組織在術(shù)后存在瘢痕攣縮等因素導(dǎo)致的形變，通氣孔尺寸難以避免發(fā)生難以預(yù)測的變化。為實(shí)現(xiàn)術(shù)中更精確的LPC，有學(xué)者在內(nèi)鏡輔助下完成導(dǎo)管周圍組織縫合，在更清晰的視野下保證導(dǎo)管取出后通氣孔能維持合適的大小[16-17]。針對術(shù)后瘢痕攣縮的問題，亦有學(xué)者使用軟腭鼻腔黏膜瓣覆蓋[13]或長咽瓣自身折疊[18]等方法消除咽瓣轉(zhuǎn)移后形成的裸露面，以期減少后續(xù)的瘢痕攣縮和通氣孔尺寸變化，但實(shí)際效果尚無量化評價(jià)數(shù)據(jù)發(fā)表。

相較于固定尺寸的LPC，Argamaso等[19]提出基于術(shù)前咽側(cè)壁動度確定咽瓣寬度，以最大限度地保留通氣功能。然而，有研究發(fā)現(xiàn)咽成形會改變原先的咽壁動度和閉合形態(tài)，可能同破壞了咽上縮肌環(huán)連續(xù)性相關(guān)[20]，因此基于術(shù)前咽壁動度設(shè)計(jì)的瓣寬往往難以實(shí)現(xiàn)預(yù)期的語音及通氣效果。

2 PPF圍手術(shù)期氣道風(fēng)險(xiǎn)及應(yīng)對

PPF圍手術(shù)期并發(fā)癥包括氣道阻塞、出血、咽瓣失?。囱屎蟊诎昱c軟腭連接斷開）、軟腭黏膜瓣開裂（即覆蓋咽瓣創(chuàng)面的軟腭黏膜瓣開裂）、感染、吸入性肺炎等[5]。Hofer等[21]納入275名PPF患者的10年回顧性研究顯示，圍手術(shù)期并發(fā)癥總體發(fā)生率為6%，其中咽瓣失敗1.1%，軟腭黏膜瓣開裂2.0%，出血0.7%，咽瓣過大1.3%，OSA0.3%。2016年美國國家外科質(zhì)量改進(jìn)計(jì)劃兒科數(shù)據(jù)庫統(tǒng)計(jì)225例PPF圍手術(shù)期并發(fā)癥，總體發(fā)生率5.3%，氣道阻塞1.3%，咽瓣失敗1.3%，出血0.8%，肺炎0.8%[5]。PPF圍手術(shù)期發(fā)生氣道阻塞主要來自三方面風(fēng)險(xiǎn)：術(shù)后早期組織水腫、術(shù)區(qū)出血以及咽瓣阻塞氣道。

發(fā)生完全性氣道阻塞時(shí)（Glasgow昏迷量表≤15分，或觀察到患者出現(xiàn)意識模糊、呼吸困難、表情痛苦、不能言語、顏面青紫時(shí)），需盡早氣管插管重新開放氣道。發(fā)生不完全氣道阻塞時(shí)，氣道管理應(yīng)從侵入性最小的程序和設(shè)備發(fā)展到侵入性最大的程序和裝置[22]。表現(xiàn)為打鼾或口呼吸的輕度氣道阻塞可以通過應(yīng)用地塞米松磷酸鈉等藥物緩解氣道炎癥和水腫，酌情給與正壓通氣或高氧治療，不能改善再考慮氣管插管或切開。

針對出血問題，術(shù)者應(yīng)仔細(xì)關(guān)閉咽瓣供區(qū)，檢查咽旁、軟腭、腺樣體等潛在出血風(fēng)險(xiǎn)區(qū)域。麻醉復(fù)蘇過程中，痛覺恢復(fù)，血壓、心率升高，出血風(fēng)險(xiǎn)亦升高。適當(dāng)延長術(shù)后拔管時(shí)間，待自主呼吸和吞咽反射充分恢復(fù)后再取出氣管插管可有效降低氣道阻塞風(fēng)險(xiǎn)[5]。術(shù)后早期應(yīng)密切觀察患者口鼻腔出血情況。咽瓣口腔面出血多匯入口內(nèi)，可予以口含冰水處理；咽瓣鼻腔面出血多從鼻孔流出，可予以鼻孔填塞。保守干預(yù)效果不佳應(yīng)及時(shí)返回手術(shù)室探查止血[23]。需警惕持續(xù)出血直接進(jìn)入咽部被患者吞咽的情況，即使沒有口鼻腔血液流出仍應(yīng)觀察嘔吐情況和失血相關(guān)全身表現(xiàn)，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，必要時(shí)行血常規(guī)檢查。

應(yīng)對術(shù)后咽壁水腫及舌體腫脹后墜，綜合使用地塞米松霧化吸入、舌線牽引、舌下神經(jīng)刺激[24]、改變仰臥體位[25]、保留口咽通氣道[26-27]等干預(yù)手段可有效減輕癥狀，同時(shí)配合連續(xù)脈搏血氧飽和度測定避免嚴(yán)重氣道并發(fā)癥發(fā)生。若覆蓋咽瓣創(chuàng)面的軟腭黏膜瓣發(fā)生開裂，側(cè)方通氣口可能會變得狹窄，增加OSA的風(fēng)險(xiǎn)，同樣應(yīng)及時(shí)回到手術(shù)室處理[17]。若出現(xiàn)上氣道感染或肺炎征象，應(yīng)積極予以抗生素和吸氧處理[5-6]。

3 PPF術(shù)后長期鼻通氣障礙

通氣功能障礙會使患者睡眠期間表現(xiàn)出打鼾、張口呼吸、頻繁覺醒、呼吸困難，日間表現(xiàn)出精力不足、注意力不集中、記憶力喪失、嗜睡，長期張口呼吸使患者易出現(xiàn)上頜前突、下頜后縮的“腺樣體面容”，長期短暫性缺氧會加速器官損傷與細(xì)胞凋亡，導(dǎo)致神經(jīng)、心理和心血管疾病[28-29]，嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量。

3.1 PPF術(shù)后鼻通氣障礙流行病學(xué)特征

關(guān)于咽瓣術(shù)后通氣障礙的發(fā)生比例，不同研究存在較大差異，可能同患者納入情況、手術(shù)技術(shù)差異、隨訪期長短和通氣功能障礙的定義等多種因素的差異相關(guān)（表1）。大量樣本的多導(dǎo)睡眠圖和鼻咽鏡檢查數(shù)據(jù)提示，咽瓣術(shù)后最小鼻咽橫截面積降低，打鼾和低通氣、呼吸暫停事件增加，多數(shù)發(fā)生率在10%之內(nèi)，隨著時(shí)間變化有所下降，較少的研究發(fā)現(xiàn)通氣障礙的發(fā)病率高達(dá)90%[30-31]。

發(fā)生通氣障礙的危險(xiǎn)因素包括肥胖（尤其是BMI＞35kg/m2）[39-40]、睡眠呼吸障礙家族史、皮羅序列征及既有的鼻通氣功能障礙，除此之外，扁桃體肥大、移位同樣增加阻塞側(cè)方通氣孔的風(fēng)險(xiǎn)。腭心面綜合征患者全身性肌張力減退易導(dǎo)致咽壁塌陷，亦會增加通氣功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)。咽瓣手術(shù)前必須對已經(jīng)存在的通氣風(fēng)險(xiǎn)因素進(jìn)行詳細(xì)評估和有效干預(yù)[41]。

3.2 PPF術(shù)后鼻通氣障礙評估檢查手段

3.2.1 多導(dǎo)睡眠呼吸監(jiān)測 患者鼻通氣障礙的標(biāo)志是吸氣流量限制，表現(xiàn)為吸氣努力增加、胸內(nèi)壓降低，而氣道流量卻沒有相應(yīng)增加。多導(dǎo)睡眠圖（polysomnography，PSG）通過監(jiān)測患者睡眠期間生理特征，是判斷患者是否患有通氣障礙的敏感診斷工具，多通道評估VPI手術(shù)后的呼吸事件和睡眠質(zhì)量[42]。

睡眠期間動脈血二氧化碳分壓和呼吸暫停低通氣指數(shù)（apneahypopneaindex，AHI）可以作為評估氣道通暢性的客觀指標(biāo)。國際睡眠障礙分類第3版（ICSD-3）[43]提出成人睡眠相關(guān)低通氣障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)為動脈血?dú)夥治霰O(jiān)測PaCO2水平gt;55mmHg并持續(xù)10min及以上或PaCO2增加≥10mmHg（與清醒仰臥位值相比）至超過50mmHg持續(xù)10min及以上；成人OSA診斷標(biāo)準(zhǔn)[44]為睡眠中出現(xiàn)≥15次/h以阻塞性為主的呼吸事件，可伴或不伴有其他癥狀和體征；對于存在軀體或多種精神疾病共存的患者，以阻塞性為主的呼吸事件≥5次/h。兒童OSA診斷標(biāo)準(zhǔn)：≥1次/h的阻塞性呼吸事件或滿足25%睡眠時(shí)間PaCO2＞50mmHg，同時(shí)伴有打鼾、矛盾性胸腹呼吸或鼻內(nèi)壓波形變平。AHI是診斷OSA的關(guān)鍵指標(biāo)，即每小時(shí)睡眠中呼吸暫停和低通氣發(fā)生的總次數(shù)，呼吸暫停是指口鼻呼吸氣流完全停止至少10s，可用于判斷阻塞性睡眠呼吸暫停的嚴(yán)重程度，如果成人AHI出現(xiàn)5次/h或以上，并且有白天嗜睡等主觀癥狀，可診斷為OSA：5～15次/h可診斷為輕度OSA，15～30次/h為中度OSA，≥30次/h為重度OSA；兒童AHI≥1次/h則可診斷：1～5次/h為輕度OSA，5～10次/h為中度OSA，≥10次/h為重度OSA[45]。

3.2.2 鼻咽纖維鏡檢查 鼻咽纖維鏡（nasopharyngealfiberscope，NPF）可直接觀察咽瓣術(shù)后通氣孔并定量評價(jià)氣道狹窄嚴(yán)重程度[46]。患者清醒狀態(tài)下經(jīng)鼻置入鼻咽纖維鏡，并做Müller動作（閉口堵鼻吸氣試驗(yàn)），通過橫截面積的估算，計(jì)算氣道各部位的塌陷度[47]，結(jié)合患者通氣孔大小變化，判斷氣道是否阻塞或狹窄以及嚴(yán)重程度，塌陷度≥75%被認(rèn)作嚴(yán)重氣道阻塞[46]。

藥物誘導(dǎo)睡眠內(nèi)鏡（druginducedsleependoscopy，DISE）在患者睡眠狀態(tài)下對鼻通氣障礙情況進(jìn)一步分級，確定鼾癥患者氣道振動區(qū)域和OSA患者氣道塌陷區(qū)域[48]，被認(rèn)為是治療決策的有效指導(dǎo)工具[46]。

此外，NPF可以靜態(tài)下檢查腺樣體大小、通氣孔形態(tài)、軟腭形態(tài)、咽瓣體積或長寬高，動態(tài)下判斷腺樣體和扁桃體是否與VPI有關(guān)、腭咽運(yùn)動的協(xié)調(diào)性和閉合度、咽壁運(yùn)動能力和模式，進(jìn)一步判斷通氣障礙的發(fā)生部位和病因。

3.2.3 主觀量表 鼻氣道是否通暢很大程度上依賴于患者的主觀感知，因此主觀量表是衡量患者通氣障礙的重要參考指標(biāo)。經(jīng)過Stewart等[49]的開發(fā)和多學(xué)者[50-51]的有效驗(yàn)證，鼻阻塞癥狀評估（nasalobstructionsymptomevaluation，NOSE）量表用于評估患者鼻通氣障礙程度，問卷中有5個(gè)與鼻通氣障礙相關(guān)的問題：鼻不通氣、鼻塞或鼻堵、鼻呼吸困難、鼻部癥狀導(dǎo)致睡眠困難、運(yùn)動或勞累時(shí)無法通過鼻呼吸獲得足夠的空氣[49]。根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度，每個(gè)指標(biāo)按照0～4的等級進(jìn)行分級，所得分?jǐn)?shù)乘以5，形成0～100的評分表，將鼻塞分為輕度（0～25）、中度（26～50）重度（51～75）和極重（76～100）[49]。

兒童睡眠呼吸問卷可以有效識別具有鼻通氣障礙風(fēng)險(xiǎn)的患者，通過家長對患兒打鼾或呼吸暫停行為、日間嗜睡、生活質(zhì)量等22項(xiàng)睡眠相關(guān)呼吸障礙表現(xiàn)進(jìn)行評分，等級可分為是=1，否=0或不確定；若最終平均分?jǐn)?shù)≥0.33，則該患兒可能在鼻通氣障礙方面具有高風(fēng)險(xiǎn)性[52]。研究[53]表明，兒童睡眠問卷預(yù)測通氣障礙的負(fù)面影響與PSG預(yù)測的AHI指數(shù)具有良好一致性。

日間嗜睡是診斷OSA的一個(gè)重要癥狀，若患者出現(xiàn)日間嗜睡的表現(xiàn)，可以通過Epworth嗜睡量表對白天嗜睡的程度進(jìn)行評價(jià)[54]，詢問受試者在閱讀、談話等8項(xiàng)日間活動時(shí)入睡的可能性，按照0～3分的等級進(jìn)行主觀評價(jià)，總分范圍為0～24分，總分大于10分時(shí)，分?jǐn)?shù)會隨患者通氣障礙的嚴(yán)重程度而增加。

患者通氣障礙主觀感受應(yīng)結(jié)合NOSE量表反映的鼻塞程度、睡眠呼吸情況、生活質(zhì)量和嗜睡程度問卷結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。主觀問卷的研究效度會受到不同受試者理解度和誠實(shí)度的差異影響，因此，醫(yī)者需結(jié)合患者病史、主觀意愿以及多項(xiàng)主客觀檢查結(jié)果，綜合判斷患者是否需要進(jìn)一步的治療干預(yù)[55]。

3.3 PPF術(shù)后鼻通氣障礙的臨床治療

鼻腔持續(xù)氣道正壓通氣（continuouspositiveairwaypressure，CPAP）是應(yīng)對咽瓣術(shù)后鼻通氣障礙的非手術(shù)治療方式[25，56]，CPAP通過增加患者肺組織在呼氣結(jié)束時(shí)的功能殘氣量，避免睡眠期間的氣道塌陷。

研究[56-57]表明，CPAP使用時(shí)間與患者嗜睡、生活質(zhì)量和血壓改善之間存在線性關(guān)系。Muntz[27]證實(shí)CPAP可有效改善唇腭裂患者人群睡眠期間通氣障礙。Trabelsi等[38]報(bào)道2例咽瓣術(shù)后OSA患者使用CPAP后AHI指數(shù)降低，其中1名患者在使用10個(gè)月后通氣障礙自發(fā)改善。然而，佩戴面罩和正壓通氣的不適限制了CPAP治療的患者長期依從性，且其針對咽瓣術(shù)后患者人群的適用范圍和長期效果目前尚缺少深入研究[58]。

此外，Williams等[59]針對PPF術(shù)后氣道形態(tài)設(shè)計(jì)基于贗復(fù)體的非手術(shù)治療方法，通過兩個(gè)空心垂直導(dǎo)管支撐咽瓣側(cè)方通氣孔，防止側(cè)壁塌陷，在有限的病例報(bào)告中有效改善了鼾癥癥狀。

針對NPF明確通氣孔過小的重度通氣障礙患者，應(yīng)當(dāng)考慮手術(shù)干預(yù)。Hogan[13]在其對LPC技術(shù)的描述便提及了通氣孔二期開大調(diào)整，通過水平向的切開松解及Z成形增加通氣孔周徑。然而，目前有限的報(bào)道認(rèn)為通氣孔開大術(shù)后通氣癥狀改善情況多不盡人意，有研究得出的成功改善比例僅30%左右[60]。受局部瘢痕攣縮限制，小孔開大往往比大孔改小難度更大。此外，PPF形成的側(cè)方通氣孔類似管道狀結(jié)構(gòu)，而小孔開大手術(shù)僅在一個(gè)水平層面上增大孔徑，這可能是術(shù)后通氣癥狀改善效果不佳的主要原因。

咽瓣斷蒂術(shù)是文獻(xiàn)中更為常見的PPF術(shù)后通氣障礙手術(shù)干預(yù)方法。手術(shù)在盡可能靠近軟腭處離斷咽瓣。斷蒂術(shù)能有效改善通氣功能[61]，且多數(shù)患者在斷蒂術(shù)后能維持正常的腭咽閉合功能，如Agarwal等[26]報(bào)道12名患者斷蒂術(shù)后僅有2名再次出現(xiàn)VPI。周治波等[62]觀察到14名患者斷蒂術(shù)后語音得到改善，一般認(rèn)為是由于殘存咽瓣組織保留于咽后壁有助于同軟腭接觸[26，63]。此外，咽瓣斷蒂后的創(chuàng)面往往難以完全關(guān)閉，可能存在再次附著需要進(jìn)一步手術(shù)的可能。如Por等[60]報(bào)道11例咽瓣斷蒂患者中3例出現(xiàn)再次附著。為了降低咽瓣附著的風(fēng)險(xiǎn)以及斷蒂后VPI的復(fù)發(fā)率，該學(xué)者[60]提出斷蒂的同時(shí)合并Furlow反向雙Z設(shè)計(jì)行軟腭成形，可以避免斷蒂創(chuàng)面再接觸并延長軟腭，通過與通氣孔開大和單純斷蒂比較能獲得更好的通氣、語音功能以及更低的二次手術(shù)概率。

PPF術(shù)后早期出現(xiàn)的通氣功能障礙多數(shù)能在隨訪過程中得到自行緩解。若患者存在無法耐受的主觀癥狀且非手術(shù)治療無法有效緩解行手術(shù)治療，干預(yù)時(shí)機(jī)一般考慮在術(shù)后6個(gè)月至1年。值得注意的是，目前針對PPF術(shù)后通氣障礙手術(shù)治療缺乏高質(zhì)量循證依據(jù)，術(shù)式選擇及長期預(yù)后均需更深入的研究。

4 小結(jié)

唇腭裂患者PPF術(shù)后通氣障礙同手術(shù)安全及長期生存質(zhì)量密切相關(guān)，對該并發(fā)癥的準(zhǔn)確評估和有效干預(yù)是唇腭裂序列治療中不容忽視的環(huán)節(jié)。PPF圍手術(shù)期氣道風(fēng)險(xiǎn)經(jīng)細(xì)致的術(shù)前評估、術(shù)中操作和術(shù)后護(hù)理可有效降低，而對于長期通氣功能障礙的相關(guān)因素及治療預(yù)后研究有待進(jìn)一步深入。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。