朱曉丹,葉放蕾

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院 耳科,河南 鄭州 450000)

側顱底是以鼻咽頂壁為中心,向前外經翼腭窩達眶下裂前端,向后外經頸靜脈窩到乳突后緣兩條假想線間的區(qū)域,包括頸靜脈孔、頸內動脈孔、卵圓孔、棘孔、莖乳孔和穿行于各孔區(qū)的血管神經,及咽鼓管骨部、顳下頜關節(jié)等[1-2]。側顱底位置深在,毗鄰結構復雜,該部位腫瘤發(fā)病率低,一旦發(fā)現(xiàn)應盡早手術。本文總結了11例以耳部癥狀為首發(fā)的原發(fā)于中顱窩底的罕見腫瘤,分析發(fā)病于該部位腫瘤的臨床特點及治療預后情況,為臨床工作提供經驗。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性總結了2016年9月至2021年6月鄭州大學第一附屬醫(yī)院耳科收治的11例側顱底腫瘤患者,女3例,男8例;年齡23～60歲,平均(37.7±17.16)歲;臨床表現(xiàn)與腫瘤累及部位有關,其中聽力下降8例,面癱或面部麻木感4例,耳痛3例,耳鳴2例(其中搏動性耳鳴1例),耳后腫物1例。

1.2 研究方法

1.2.1術前檢查及影像學檢查

11例患者完善術前檢查包括血常規(guī)、生化檢查、凝血功能檢查、心電圖、耳內鏡、聽力檢查、顳骨CT及頭顱增強MRI。

1.2.2手術方法

均采用顳下窩入路行手術切除,過程如下。耳后大C型切口,上起自眶外側緣,距耳后溝3～4 cm向下延伸,止于下頜角,分離并掀起皮膚及皮下組織瓣,橫斷外耳道并封閉外耳道,暴露顴弓根,橫斷顴弓。行顳骨次全切除,輪廓化面神經,磨除咽鼓管周圍氣房。去除顳頜關節(jié)囊,暴露顳下窩。如腫瘤侵犯顱底,需切除腫瘤直至暴露正常腦膜;如侵犯頸內動脈,需暴露頸內動脈水平段。徹底切除腫瘤后封閉咽鼓管,腹部脂肪或顳肌填塞術腔。本研究中1例頸靜脈球體瘤及1例軟骨肉瘤患者接受顳下窩A+B聯(lián)合入路,向頸部延伸切口,充分暴露腫瘤下緣,術中需游離并保護頸總動脈、頸內及頸外動脈、頸內靜脈及后組顱神經。

1.2.3術后隨訪

1例彌漫性腱鞘巨細胞瘤術后1 a復發(fā);其余患者隨訪期內恢復良好。

2 結果

所有患者手術過程順利,病變范圍不盡相同。術后病理:副神經節(jié)瘤(頸靜脈球體瘤)1例,巖尖部膽脂瘤2例,彌漫性腱鞘巨細胞瘤3例,巨細胞修復性肉芽腫1例,面神經鞘瘤3例,軟骨肉瘤1例。見表1及圖1～6。

A為耳內鏡,左耳下鼓室可見紅色新生物影;B為CT示左側頸靜脈孔區(qū)軟組織腫塊,伴有蟲蝕樣骨質破壞;C為T2WI示病灶呈高信號;D為T1WI增強示明顯強化;E為電測聽,左耳全聾;F為病理,神經內分泌腫瘤-副神經節(jié)瘤。

A為耳內鏡示左耳鼓膜松弛部袋裝內陷;B為CT示左側巖尖部軟組織腫塊,包繞上半規(guī)管,侵犯耳蝸、中顱窩底、中耳;C為T2WI病灶呈混雜等低信號;D為T1WI增強無明顯強化;E為電測聽,傳導性耳聾;F為病理,膽脂瘤。

A為耳內鏡,左耳道內彌漫性腫脹,伴膿性分泌物,鼓膜不可窺視;B為CT示左側中顱窩底骨質廣泛破壞,以顳骨為中心,累及蝶竇,顳頜關節(jié)、巖尖、中耳及外耳道,并軟組織腫塊形成; C為T1WI示病灶呈低信號;D為T1WI增強示不均勻強化;E為電測聽,混合型耳聾;F為病理,彌漫性腱鞘巨細胞瘤。

A為耳內鏡,右耳鼓膜完整,鼓室可見暗紫色新生物;B為T1WI示病灶呈混雜等低信號;C為T1WI增強示不均勻強化;D為電測聽,傳導性耳聾;E為病理,巨細胞修復性肉芽腫。

A為耳內鏡,左耳鼓膜完整,前下鼓室可見新生物影;B為CT示左側巖尖部軟組織腫塊,累及耳蝸、半規(guī)管、中顱窩底、中耳鼓室腔;C為T2WI示病灶呈明顯高信號,左側聽神經干增粗;D為T1WI增強示不均勻強化;E為電測聽,傳導性耳聾;F為病理,神經鞘瘤。

A為耳內鏡,右耳道肉芽樣新生物;B為CT示右側顳骨混雜密度腫塊,邊界不清,周圍呈溶骨性改變;C為T2WI示病灶呈高低混雜信號;D為T1WI增強呈環(huán)形強化,合并斑片狀強化;E為電測聽,傳導性耳聾;F為病理,高分化軟骨肉瘤。

表1 患者臨床資料總結

3 討論

側顱底病變發(fā)病率低,生長緩慢。文獻報道中發(fā)現(xiàn)原發(fā)于顱骨的巨細胞源性腫瘤發(fā)病率占所有骨巨細胞源性腫瘤的比例不足1%[3]。軟骨肉瘤占顱底腫瘤的6%[4]。巖尖膽脂瘤占巖尖部病變的4%～9%[5]。頭頸部副神經節(jié)瘤占頭頸部腫瘤的6%,頸靜脈球體瘤占頭頸部副神經節(jié)瘤的30%[6]。

巨細胞修復性肉芽腫是創(chuàng)傷后的自我修復反應,鏡檢中常見含鐵血黃素沉積[7-9]。彌漫性腱鞘巨細胞瘤病因不明,多表現(xiàn)為關節(jié)內色素性絨毛結節(jié)性滑膜炎向關節(jié)外擴展。二者均為巨細胞源性腫瘤。陳培倩等[10]研究中發(fā)現(xiàn)彌漫性腱鞘巨細胞瘤的影像學特征為CT平掃高密度影,增強后強化明顯,可有鈣化及骨質破壞。T2WI示腫塊內特征性低信號,可出現(xiàn)囊性變。本研究發(fā)現(xiàn)二者影像學上差異性不大,術后病理診斷更為準確。

巖尖膽脂瘤是顳骨巖部鱗狀上皮病變,邊緣光滑,膨脹性生長,見縫就鉆[5]。本研究中2例患者CT表現(xiàn)病變累及中耳、內耳、中顱窩底,其中面癱患者面神經迷路段破壞。CT及MRI聯(lián)合檢查有助于明確診斷,膽脂瘤在T1WI呈中等或偏低信號,T2WI呈高信號,這與巖尖膽固醇肉芽腫T1WI和T2WI均為高信號的磁共振表現(xiàn)相鑒別[11]。

頸靜脈孔區(qū)副神經節(jié)瘤常表現(xiàn)為單側搏動性耳鳴、聽力下降,嚴重者有后組顱神經壓迫癥狀。耳內鏡可見鼓膜下部呈紅色或藍色,甚至突破鼓膜、外耳道新生物等。如懷疑頸靜脈球瘤者,避免活檢引起難以控制的出血。CT可見頸靜脈孔區(qū)周圍骨質破壞,MRI增強掃描典型表現(xiàn)“鹽和胡椒征”,顯示軟組織與主要血管的關系[12]。本研究中的患者以搏動性耳鳴就診,術前檢查可見鼓膜下部呈紅色,磁共振表現(xiàn)與文獻相符。

顱底軟骨肉瘤是一種生長緩慢但具有侵襲性的低度惡性腫瘤,臨床表現(xiàn)主要由顱內壓增高、腦組織受壓以及顱神經受損等引起[13-14]。本研究患者病程達2 a,臨床表現(xiàn)為耳后腫物、聲嘶、轉頸困難、伸舌偏斜、面神經麻痹等表現(xiàn)。CT表現(xiàn)為分葉狀與類圓形腫塊,邊緣清晰,密度較高,可見鈣化。MRI表現(xiàn)為多混雜信號,鈣化部分呈低信號,未鈣化部分信號不均,T1WI低信號,T2WI為不均勻高信號,增強掃描病灶不強化[15]。

面神經鞘瘤發(fā)病率低,可發(fā)生于面神經任何部位[16]。面神經鞘瘤生長緩慢,臨床表現(xiàn)與受累范圍有關。CT表現(xiàn)面神經骨管不完整,膨脹性骨質破壞,MRI增強掃描明顯強化。本研究中1例發(fā)生于巖尖部,累及耳蝸、內聽道、中耳、中顱窩底,病變范圍局限,不能排除巖尖膽脂瘤。另外2例病變范圍廣泛,主要發(fā)生于面神經錐區(qū)段、乳突段至莖乳孔處,累及中耳乳突、頸靜脈球、內聽道,需與中耳惡性腫瘤、膽脂瘤鑒別;發(fā)生于內聽道內面神經瘤,需與聽神經瘤相鑒別。

側顱底腫瘤手術目標是徹底切除腫瘤,避免復發(fā),同時保護及恢復功能。手術多采取顳下窩入路,本研究中病例均以顳下窩B型入路為基礎,聯(lián)合入路完成。頸靜脈球瘤患者術前進行頸內動脈閉塞試驗及瘤體血管栓塞,觀察患者壓閉一側頸內動脈,是否出現(xiàn)腦梗癥狀,為術中結扎患側頸內動脈進行術前評估,保證患者生命安全。面神經功能修復由面癱發(fā)生時間決定,面神經移植術需在面癱后6個月～1 a內完成[17-18]。本研究中1例患者同期行面神經垂直段、頸面干與舌下神經進行端側吻合,術后1 a面神經功能恢復至Ⅲ級。

4 結論

側顱底腫瘤發(fā)病罕見,臨床癥狀不典型,易漏診誤診。CT及MRI對側顱底腫瘤的診斷至關重要,可以明確病變范圍及與周圍重要結構關系。手術不僅要完整切除腫瘤,應更好地保留各神經的重要功能,提高生存質量,需根據病變位置選擇手術入路,甚至聯(lián)合入路,確保手術順利完成。