陰 欣,范 彧

(山西省兒童醫(yī)院,山西 太原 030001)

T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤(T-LBL)是一種少見的侵襲性前體T細(xì)胞腫瘤,好發(fā)于兒童及青少年,約占兒童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的30%[1]。該病常為多系統(tǒng)侵犯,也可單獨(dú)胸腔內(nèi)發(fā)病。胸腔內(nèi)病變主要為縱隔和肺門淋巴結(jié)受累,其次累及肺及胸膜[2]。當(dāng)病變侵犯胸膜時,可引起胸腔積液,少數(shù)患者可因胸腔積液為首發(fā)表現(xiàn)到呼吸科就診。本研究收集了3 例以胸腔積液為表現(xiàn)的T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤的臨床資料。報告如下。

1 臨床資料

病例1,女,1 歲2個月,因“雙眼瞼水腫5 d,呼吸急促、咳嗽1 d”于2022年9月入院。入院查體:體溫36.6 ℃,脈搏160次/min,呼吸50次/min。經(jīng)皮測血氧飽和度為92%,神志清,精神欠佳,鼻翼煽動、三凹征陽性,口周發(fā)紺,淺表淋巴結(jié)未及腫大;雙肺呼吸音粗,可聞及痰鳴音;心腹、四肢及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。輔助檢查:白細(xì)胞6.86×109/L,淋巴細(xì)胞51.7%,中性粒細(xì)胞38.7%,血紅蛋白116 g/L,C反應(yīng)蛋白1.10 mg/L;肝腎功能、心肌酶未見異常。胸片:右肺炎,考慮右側(cè)胸腔積液。入院當(dāng)天胸部CT:雙肺炎性改變,右肺下葉實變,雙側(cè)胸腔積液(見圖1a)。行胸腔穿刺胸腔積液檢查顯示:外觀乳黃色/混濁,Rivalta氏反應(yīng)陽性,白細(xì)胞12 000×106/L,單核細(xì)胞32%,多核細(xì)胞68%,乳酸脫氫酶8 750 U/L,葡萄糖<0.6 mmol/L,總蛋白7.48 g/L,乳酸13.16 mmol/L,甘油三酯19.06 mmol/L。甘油三酯明顯升高,提示乳糜胸,轉(zhuǎn)入心胸外科行胸腔穿刺引流。入院第6天行胸部增強(qiáng)CT示:前縱隔惡性占位可能性大,淋巴瘤?雙肺炎癥,左肺下葉為著,右側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,雙側(cè)胸腔積液,心包積液(見圖1b)。彩超引導(dǎo)下縱隔腫物穿刺活組織檢查術(shù),免疫組化示:CD3(+),CD21(+),CD34(局灶+),CD7(+),CD2(+),CD4(+),CD8(+),Ki67(99%+),CD10(+),CD43(部分+),CD20(-),CD300(-),CD99(-),PAX-5(-),TDT(-),MPO(-),CK(AE1/AE3)(-),CD117(-),ALK(-)。病理證實為T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤,于我院血液科規(guī)律化療中。

病例2,男,4 歲,因“呼吸困難6 d”于2023年2月入院。入院查體:體溫36.8 ℃,脈搏140次/min,呼吸40次/min。神志清,精神欠佳,鼻翼煽動,三凹征陽性,口周發(fā)紺,左腋下觸及一枚蠶豆大小淋巴結(jié),無觸痛,活動度可;左側(cè)胸廓飽滿,活動度減低,左肺叩診實音,呼吸音減低;心腹、四肢及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。輔助檢查:白細(xì)胞8.50×109/L,淋巴細(xì)胞55.1%,中性粒細(xì)胞34.3%,血紅蛋白150 g/L,C反應(yīng)蛋白1.66 mg/L;紅細(xì)胞沉降率為4 mm/h;肝功能、心肌酶未見異常。胸片:左側(cè)大量胸腔積液。胸部增強(qiáng)CT:前縱隔增寬,縱隔淋巴結(jié)增大,考慮惡性占位可能性大,淋巴瘤?心包積液及左側(cè)胸腔積液,左肺肺不張,右肺炎性改變(見圖2)。家長要求出院就診于北京兒童醫(yī)院,行縱隔腫物穿刺活組織檢查術(shù),免疫組化顯示:CD3(+),CD21(+),CD34(局灶+),CD7(+),CD2(+),CD4(+),CD8(+),Ki67(99%+),CD10(+),CD43(部分+),CD20(-),CD300(-),CD99(-),PAX-5(-),TDT(-),MPO(-),CK(AE1/AE3)(-),CD117(-),ALK(-)。病理證實為T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤,于外院規(guī)律化療中。

病例3,女,11 歲,因“咳嗽伴呼吸急促1周”于2023年6月入院。入院查體:體溫39 ℃,脈搏145次/min,呼吸40次/min,經(jīng)皮測血氧飽和度94%。神志清,精神欠佳,面部及胸部水腫,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,口周略發(fā)紺,鼻扇煽動,三凹征陰性,咽充血,右肺呼吸音低,未聞及干濕啰音。心腹、四肢及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。輔助檢查:白細(xì)胞8.80×109/L,淋巴細(xì)胞30.1%,中性粒細(xì)胞57.6%,血紅蛋白139 g/L,C反應(yīng)蛋白6 mg/L;肝功能、心肌酶未見異常。胸片:右肺炎伴右側(cè)胸腔積液。胸部CT:雙肺炎癥,右肺為著,雙側(cè)胸腔積液,右側(cè)為著;心包積液,右側(cè)前縱隔占位可能(見圖3a)。胸部增強(qiáng)CT:前縱隔軟組織占位,伴多發(fā)腫大淋巴結(jié),右側(cè)胸膜不規(guī)則增厚,考慮惡性可能性大:淋巴瘤?(見圖3b)。行縱隔腫物穿刺活組織檢查術(shù),免疫組化示:AE1/AE3(-),CD3(+),CD5(+),CD7(+),CD4(部分+),CD8(部分+),CD20(-),CD79a(-),CD19(-),CD22(-),CD21(FDC網(wǎng)+),TDT(+),CD99(+),CD34(-),CD1a(+),Ki67(>95%+),CD10(+),CD43(+),Bcl-2(少數(shù)+),Bcl-6(-)。病理證實為T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤,于外院規(guī)律化療中。

2 討 論

胸腔積液是兒科常見臨床體征,病因多樣。研究[3-4]表明小兒胸腔積液最常見的病因為肺炎,占99.44%,胸部惡性腫瘤也可引起小兒胸腔積液,因其預(yù)后不佳,目前受到越來越多的關(guān)注。在非霍奇金淋巴瘤中,T-LBL較B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤(B-LBL)更容易導(dǎo)致胸腔積液[2]。本研究3 例患兒均為T-LBL所致縱隔腫瘤伴胸腔積液,其中第1 例患者行胸腔穿刺證實為乳糜胸。研究[3,5]表明,胸腔積液的形成與腫瘤組織侵犯胸膜致毛細(xì)血管通透性增高及腫大淋巴結(jié)致靜脈回流或淋巴回流受阻有關(guān)。而乳糜胸主要是由胸導(dǎo)管及其分支受腫大淋巴結(jié)的壓迫、浸潤,導(dǎo)致淋巴回流受阻,淋巴液外滲入胸腔所致。

T-LBL所致縱隔占位的影像學(xué)診斷方法主要為X線、CT。X線檢查僅能通過發(fā)現(xiàn)縱隔增寬提示可能存在較大縱隔占位,對于縱隔淋巴瘤,不易與周圍結(jié)構(gòu)進(jìn)行區(qū)分,難以對縱隔占位做出定性診斷,極易漏診[6]。本研究3 例患者入院前胸片均考慮胸腔積液,但未提示縱隔增寬,因此均導(dǎo)致漏診。對縱隔淋巴瘤的診斷,CT明顯優(yōu)于X線檢查。研究[7-8]顯示,CT對于縱隔腫瘤診斷準(zhǔn)確率為68.2%～80.0%。其中CT平掃檢查只能大致顯示腫瘤的部位、形狀和大小以及腫瘤內(nèi)部組織密度、鈣化等情況,同樣不易與周圍結(jié)構(gòu)進(jìn)行區(qū)分,難以做出定性診斷。增強(qiáng)CT檢測縱隔淋巴瘤可見其腫塊呈輕中度強(qiáng)化,可以有效體現(xiàn)腫瘤組織的血供情況,分辨腫瘤類型,較CT平掃能更充分地顯示出腫瘤的部位、結(jié)構(gòu)及其與氣道、大血管、胸壁的關(guān)系[9]。本研究第1 例患者入院后行胸部CT未提示縱隔占位,但因患者胸腔穿刺證實為乳糜胸且炎性指標(biāo)未見異常,因此高度懷疑縱隔腫瘤,遂行胸部增強(qiáng)CT檢查,提示前縱隔內(nèi)可見明顯強(qiáng)化不規(guī)則占位影,與周圍分界清楚,其內(nèi)可見未強(qiáng)化斑片狀液化壞死區(qū),考慮前縱隔淋巴瘤可能。第3 例患者入院后行胸部CT,考慮右側(cè)前縱隔占位可能,行胸部增強(qiáng)CT提示前縱隔軟組織腫塊影,內(nèi)可見液化壞死,考慮前縱隔淋巴瘤可能,說明增強(qiáng)CT較CT掃描有更高的診斷價值。第2 例患兒入院時胸片提示左側(cè)大量胸腔積液,僅表現(xiàn)為呼吸困難且炎癥指標(biāo)不高,基于第1 例患者診斷經(jīng)驗,直接行胸部增強(qiáng)CT檢查提示前縱隔形態(tài)飽滿,密度略不均,增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化,考慮縱隔淋巴瘤,有效縮短了診斷周期。本研究3 例患者入院前均無發(fā)熱,炎癥指標(biāo)均無明顯升高,但均有呼吸困難,胸片提示大量胸腔積液,行胸部增強(qiáng)CT均考慮前縱隔淋巴瘤可能,因此,建議對于炎癥指標(biāo)不高,但胸腔積液較多的患者應(yīng)考慮占位可能,并及時行增強(qiáng)CT以提高診斷率。

在明確縱隔占位后下一步需行定性診斷。對于縱隔腫瘤的定性診斷目前比較常用的方法有超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活組織檢查、CT引導(dǎo)下縱隔穿刺活組織檢查、縱隔鏡活組織檢查等。超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活組織檢查具有實時動態(tài)顯示穿刺針和病灶及進(jìn)針過程、無放射損害及簡便快速等優(yōu)點,且結(jié)合彩色多普勒可以避開血管,診斷率為90.5%[10]。超聲造影引導(dǎo)下穿刺活組織檢查可靈活調(diào)整進(jìn)針角度和深度,準(zhǔn)確判斷壞死區(qū)與活性區(qū),彌補(bǔ)常規(guī)超聲引導(dǎo)穿刺活組織檢查的不足,提高穿刺準(zhǔn)確率、減少穿刺次數(shù),可作為前后縱隔巨大腫瘤穿刺活組織檢查的首選方法[11]。由于心臟、大血管及肺臟等重要組織器官均位于縱隔內(nèi),因而縱隔經(jīng)皮穿刺活組織檢查可能損傷這些重要臟器,存在較大的風(fēng)險和技術(shù)難度。相比于超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活組織檢查,CT成像能清晰顯示解剖結(jié)構(gòu),使穿刺針定位、定點更加準(zhǔn)確,診斷率可達(dá)90%[12]。但CT或B超引導(dǎo)縱隔穿刺活組織檢查得到的標(biāo)本組織少,僅能做細(xì)胞學(xué)檢查和組織學(xué)檢查,且針吸活組織檢查對組織破壞嚴(yán)重,組織內(nèi)待測抗原已被分解破壞,或抗原含量低可能造成假陰性或假陽性結(jié)果,存在無法對淋巴瘤病理類型進(jìn)行分型的風(fēng)險。縱隔鏡活組織檢查可以得到腫瘤組織,用于組織學(xué)和免疫組織化學(xué)的診斷和分型,診斷率高達(dá)94.7%,但縱隔鏡由于創(chuàng)傷大、視野小、費(fèi)用高且需要在全身麻醉下進(jìn)行檢查,難以作為常規(guī)方法在臨床中開展[13-14]。

本組病例以胸腔積液為首發(fā)表現(xiàn),經(jīng)增強(qiáng)CT發(fā)現(xiàn)縱隔占位,行穿刺活組織檢查病理確診為T-LBL。目前淋巴瘤的發(fā)病率逐年遞增,依舊屬于罕見病例。因此,對于兒童原因不明的胸腔積液患者,炎癥指標(biāo)不高時應(yīng)高度警惕縱隔淋巴瘤可能,并建議直接行增強(qiáng)CT檢查,避免誤診及漏診。