楊潔 王玲 王雨 唐英

(四川大學(xué)華西第二醫(yī)院超聲科,四川 成都 610041)

女性新生兒期后到18歲間稱為幼少女期[1]。幼少女期由于特殊生理及心理原因,患兒及其家屬往往缺乏對相關(guān)疾病的自我認識以及早期規(guī)范的婦科查體,導(dǎo)致相關(guān)疾病未得到及時診治而延誤,尤其是疾病早期以腹痛、停經(jīng)、陰道流血等臨床癥狀為主的生殖道腫物最易被忽略;這不但給患兒及家庭帶來痛苦,同時也影響了患兒生長發(fā)育和生活質(zhì)量,嚴重者甚至導(dǎo)致不孕、死亡等后果。針對此類患兒,需找到一種方便、快捷、安全的檢查方法作為篩查手段,不僅能夠篩查嚴重的生殖道疾病,判斷其良惡性,且能對部分疾病做出相對準確的診斷及鑒別。超聲檢查作為門急診普遍運用的影像學(xué)檢查手段,在疾病的診斷上有其獨特的優(yōu)勢,結(jié)合彩色多普勒、頻譜多普勒、會陰超聲等可極大提高疾病診斷力。以此為契機,本研究通過回顧分析我院近10年間病理及手術(shù)證實的39例幼少女下生殖道腫物的臨床特征、超聲表現(xiàn)、術(shù)后記錄及病理結(jié)果,并與CT、MRI等影像學(xué)檢查結(jié)果進行對比,探討普通超聲檢查對幼少女下生殖道異常腫物的篩查作用、診斷效能,以期能以較小的代價及較短的時間為患兒及臨床提供相對準確的第一手資料。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2010年3月—2021年5月在四川大學(xué)華西第二醫(yī)院治療并確診的39例幼少女下生殖道腫物患者,并針對患者年齡、臨床表現(xiàn)、超聲特征、術(shù)后記錄及病理結(jié)果等方面進行回顧性分析。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器設(shè)備 采用GE VOLUSON 730、GE E8等彩色多普勒超聲診斷儀,扇形及陰道超聲探頭,探頭頻率分別為3.5～5 MHz和4.5～12 MHz。

1.2.2 方法 采用經(jīng)腹部超聲檢查時,患者需適度充盈膀胱,取仰臥位,探頭多切面、多方位掃查腹盆腔。有性生活或陰道成形術(shù)史患者,患者排空膀胱后,將陰道探頭置于患者陰道中部或后穹隆。兩種檢查方式均需觀察患者子宮、雙側(cè)附件、盆腔及下生殖道,仔細檢查病灶大小、位置、內(nèi)部周邊回聲、與周圍組織毗鄰關(guān)系及彩色多普勒信號。必要時采用高頻及多維探頭了解相關(guān)病變情況,要求圖像清晰,測量準確,完整顯示盆腔、生殖道整體情況。意見不一致由兩位醫(yī)師共同判讀。確診參考病理結(jié)果及臨床術(shù)后診斷。

2 結(jié)果

2.1 39例下生殖道腫物診斷及漏誤診統(tǒng)計 39例下生殖道腫物患者10～18歲,平均年齡14歲。其中惡性腫瘤者10例,來源于子宮2例,宮頸8例;良性病變者2例,均來源于外陰;下生殖道發(fā)育異常者27例,其中陰道斜隔綜合征15例,陰道閉鎖6例,處女膜閉鎖2例,陰道橫隔1例,先天性無陰道綜合征1例,副中腎管囊腫2例。所有患者中7例行X線檢查,8例行CT檢查,17例行MRI檢查。3例患者因局部腫塊切片病理結(jié)果示惡性腫瘤后化療多次,化療過程中行超聲及MRI檢查,均未檢出病灶。2例患者因外陰腫物就診,?？撇轶w查見外陰包塊后行婦科超聲檢查,未檢出病灶。全部病例均進行隨訪,見表1。

表1 超聲對幼少女下生殖道發(fā)育異?？倲?shù)及漏誤診數(shù)(n)

2.2 下生殖道惡性腫瘤的病理結(jié)果分析及超聲特征 10例下生殖道惡性腫瘤,患者多以陰道流血,流液,陰道贅生物或下腹部包塊就診,超聲漏診3例。根據(jù)腫物超聲聲像圖特征,分為混合性及實性腫塊。除1例子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤表現(xiàn)為混合回聲外,余均表現(xiàn)為實性回聲,伴或不伴內(nèi)部回聲不均勻。其中惡性腫瘤具有相對典型超聲征象,具體表現(xiàn)為腫瘤直徑相對較大(平均直徑約7.5 cm),形態(tài)不規(guī)則,邊界欠或不清楚,內(nèi)部回聲不均勻,與周邊組織分界不清,伴或不伴鈣化灶,彩色多普勒血流信號呈點狀、點條狀及分支狀分布,血流阻力指數(shù)RI較低(0.48～0.59),見表2,圖1、2。其中5例行CT檢查,4例行MRI檢查,均與超聲結(jié)果相符。

圖1 宮頸陰道苗勒氏乳頭狀瘤影像表現(xiàn)及病理特征

圖2 宮頸橫紋肌肉瘤的影像表現(xiàn)

表2 幼少女下生殖惡性腫瘤的超聲特征

2.3 下生殖道發(fā)育異常結(jié)果分析及超聲特征 27例下生殖道發(fā)育異常患者,患者均以下腹痛或陰道不規(guī)則流血就診。根據(jù)畸形類型不同,常規(guī)超聲聲像圖表現(xiàn)為宮腔,宮頸或陰道內(nèi)液性暗區(qū),內(nèi)充滿細弱光點及片狀稍強回聲,可見分隔;掃及泌尿系或可見單側(cè)腎臟缺如,見圖3。其中13例行MRI檢查,10例與手術(shù)結(jié)果相符。

圖3 陰道斜隔綜合征影像表現(xiàn)

2.4 漏誤診結(jié)果統(tǒng)計 39例患者中,超聲準確診斷29例。5例術(shù)前超聲漏診：2例宮頸癌1B1期患者漏診;1例陰道腫塊,行局部切除化療后經(jīng)腹婦科超聲提示陰性,分析可能由于化療后局部腫瘤縮小;1例副中腎管囊腫漏診;1例陰道斜隔綜合征漏診。5例術(shù)前超聲誤診：2例陰道閉鎖術(shù)前診斷為處女膜閉鎖;1例陰道橫隔術(shù)前診斷為陰道閉鎖;1例處女膜閉鎖術(shù)前診斷為陰道閉鎖;1例先天性無陰道術(shù)前診斷為陰道斜隔。

3 討論

青春期幼女婦科惡性腫瘤少見,在小兒腫瘤中所占比例不到5%,以卵巢腫瘤常見,而下生殖道腫瘤相對少見。普通門診超聲檢查因其無創(chuàng)、快捷、方便,可動態(tài)觀察等優(yōu)勢,即可對初次就診的患者進行篩查,同時對腫物良惡性做出初步判斷。在超聲上,下生殖道腫瘤與其他部位惡性腫瘤表現(xiàn)相似,常表現(xiàn)為實性或囊實性混合性團塊,體積常較大,血流豐富,多數(shù)可探及低阻血流頻譜。相關(guān)學(xué)者提出兒童生殖道惡性腫瘤中橫紋肌肉瘤相對多見[2-3],本組病例大致與之相符。本文僅以橫紋肌肉瘤、苗勒氏乳頭狀瘤作簡要介紹。

橫紋肌肉瘤是小兒最常見的軟組織肉瘤,其中腫瘤在生殖道發(fā)病年齡呈現(xiàn)雙峰,第一個峰在2～6歲,第二個峰介于14～18歲,患者可出現(xiàn)陰道出血及陰道、外陰或會陰腫塊、便秘等。超聲檢查表現(xiàn)為低回聲或高回聲,團塊內(nèi)回聲均勻或不均勻,血流信號豐富[4-5]。本研究3例患者(13～18歲),臨床及聲像圖特征基本與上述相符。劉春英等[6]曾報導(dǎo)1例幼少女陰道橫紋肌肉瘤,該部位此類腫瘤少見,影像學(xué)檢查在于明確腫瘤部位、范圍、血供及其周圍結(jié)構(gòu)以及是否轉(zhuǎn)移等。

苗勒氏乳頭狀瘤國內(nèi)文獻報道多發(fā)生于嬰幼兒,極其少見,具有息肉樣外觀,且?guī)缀跞繛榱夹阅[瘤,但也有報道提示幼兒陰道苗勒氏管腫瘤組織類型表現(xiàn)為腺肉瘤,呈惡性腫瘤特征[7-9]。本例患者系13歲幼女,以陰道出血就診,超聲檢查表現(xiàn)為陰道弱回聲團塊,體積較大,內(nèi)部回聲不均,可見點狀鈣化灶,與宮頸分界不清,探及豐富血流信號。MRI與超聲檢查診斷符合,術(shù)后診斷為宮頸及陰道苗勒氏乳頭狀瘤惡變。

女性生殖器官于青春期開始發(fā)育,多數(shù)患者月經(jīng)來潮前,可無任何癥狀,難以早期診斷。進入青春期后,由于個體差異及家屬對相關(guān)疾病認識率低,基層醫(yī)師缺乏經(jīng)驗,導(dǎo)致相關(guān)疾病漏診誤診,從而延誤患者治療。因此,早期診斷治療生殖道畸形能顯著降低由此引起的相關(guān)疾病發(fā)生率,從而改變患者遠期預(yù)后[10]。此外,女性生殖道發(fā)育是一個復(fù)雜的過程,每個階段受多種基因的影響[11]。在胚胎性未分化之前,生殖管道具有雙向潛能,形成雙套生殖管道,即一對中腎管和一種副中腎管[12]。對于女性而言,胚胎時期副中腎管各階段發(fā)育異常均可導(dǎo)致相關(guān)生殖道不同程度畸形,同時影響參與器官形成的泌尿生殖竇發(fā)育異?；蛲?包含泌尿、骨骼系統(tǒng)等,因此可結(jié)合相關(guān)檢查協(xié)助診斷[13-16]。

陰道斜隔綜合征目前病因尚不明確,可能與胚胎發(fā)育時期一側(cè)中腎管發(fā)育不良有關(guān),同時導(dǎo)致該側(cè)腎臟及輸尿管發(fā)育不良[10]。本研究15例患者均行常規(guī)超聲檢查,準確診斷者14例。其中6例患者行MRI檢查,均與超聲檢查相符。本研究表明常規(guī)超聲檢查結(jié)合生殖道與泌尿系檢查結(jié)果,對陰道斜隔綜合征已有良好的診斷率,可作為初篩的首選檢查。但常規(guī)超聲檢查不能完整顯示子宮底部形態(tài),以及因患者妊娠或是腹腔積血遮擋,可導(dǎo)致漏診。近年來,也有學(xué)者利用三維成像技術(shù),以彌補常規(guī)超聲檢查的不足,提高生殖道畸形的診斷率[17]。

陰道閉鎖、處女膜閉鎖、陰道橫隔在臨床表現(xiàn)及超聲表現(xiàn)相似,均可表現(xiàn)為陰道擴張積血,伴或不伴宮腔、宮頸、輸卵管積液,盆腔積液,以及子宮腺肌癥,附件區(qū)及盆腔囊腫等。有學(xué)者指出,經(jīng)會陰超聲聯(lián)合腔內(nèi)容積超聲檢查可提高先天性女性生殖道畸形的定性及分類診斷的準確率[18]。另有學(xué)者指出MRI檢查對軟組織有較好的分辨率,能有效顯示下生殖道情況,并可對相關(guān)軟組織的連續(xù)性及液體成分的性質(zhì)進行分析,從而辨別出閉鎖的處女膜、陰道以及陰道橫隔[19]。

先天性無陰道綜合征,現(xiàn)稱為MRKH綜合征,可引起先天性陰道上段缺如合并個各種不同的中腎旁管異常[20]。本例以周期性下腹痛就診,超聲檢查考慮陰道中下段閉鎖或狹窄,不排除陰道斜隔。MRI檢查考慮單角子宮,陰道中上段橫隔。本例系超聲及MRI檢查均誤診病例,具備有功能性內(nèi)膜的始基子宮,致宮頸宮腔積血,經(jīng)腹掃查時,可能影響超聲檢查對陰道氣體線的判斷[21]。有文獻表明可利用三維重建技術(shù)對陰道解剖畸形進行評估,為預(yù)后提供客觀的對比指標[17]。此外,亦有學(xué)者指出MRI檢查因其軟組織對比度好,組織分辨率高,對女性生殖系統(tǒng)畸形的顯示和診斷具有重要意義[22-23]。

本研究因所采納病例皆為回顧性病例,病例資料可能會與當(dāng)時實際情況存在些許偏差,其次所有病例由不同超聲檢查醫(yī)師及超聲診斷儀器所診斷,在圖像存儲標準,數(shù)據(jù)采集等方面會造成誤差。

4 結(jié)論

對于下生殖道腫瘤,常規(guī)超聲檢查可憑借包塊大小、性質(zhì)、邊界、血流信號等參數(shù)對包塊良惡性進行初步評估,結(jié)合MRI及其他影像學(xué)檢查方法可顯著提高臨床診斷率,亦可指導(dǎo)相關(guān)臨床策略。