王冬青 董安珂 婁永利

鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院放射科(河南 鄭州 450007)

Chiari畸形(chiari malformations，CM)屬于一種先天性畸形，還被稱為Arnold-Chiari畸形，該疾病在臨床中還稱為小腦扁桃體下疝畸形。該疾病主要是顱底解剖畸形，是指枕骨大孔有小腦扁桃體疝入，其中最常見的位置為是顱頸交界區(qū)[1-3]。該疾病隨著治療的進展，極易合并發(fā)脊髓空洞癥(syringomyelia，SM)，極易產(chǎn)生神經(jīng)功能惡化，并具有進行性?，F(xiàn)階段仍未明確CM-SM的發(fā)病機制，且檢測、治療和隨訪尚未統(tǒng)一。目前用于診斷該疾病的手段包含MR、體外模擬腦脊液流體力學(xué)模型、核素腦池造影、顱內(nèi)壓檢測等，均有一定優(yōu)勢，而MR具有無創(chuàng)性，可以獲取腦脊液流體力學(xué)相關(guān)數(shù)據(jù)[4-6]。因此此次研究針對CM-SM患者使用MR檢查，分析其術(shù)前術(shù)后指標(biāo)變化，旨在為手術(shù)方案的制定和術(shù)后效果的評估提供參考。進而本次針對本院收治的33例CM-SM患者術(shù)前、術(shù)后的MR影像資料進行回顧性分析，詳情如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇本院收治的33例CM-SM患者為研究對象，對其臨床資料和術(shù)前(如圖)、術(shù)后MR(如圖)影像資料進行回顧性分析。患者中16例男性、17例女性，年齡25-45歲，平均年齡(35.96±9.87)歲。病程為3個月-8年，平均病程為(4.20±1.19)個月。

納入標(biāo)準(zhǔn)：患者年齡18歲以上；患者有頭疼、頭暈、肢體乏力、走路不穩(wěn)、嗆咳時頭部不舒適、肌肉萎縮、運動障礙、視物模糊等癥狀；患者經(jīng)MR檢查顯示小腦扁桃體下疝，枕骨大孔在5mm以上，確診為CM，并伴有SM；需要手術(shù)治療，無影響手術(shù)的心肺功能異常疾病；術(shù)后隨訪資料完整；所有患者開展小腦扁桃體切除+后顱窩減壓+枕大池硬膜成形術(shù)治療。排除標(biāo)準(zhǔn)：既往手術(shù)史患者；脊柱側(cè)彎患者；扁平顱底患者；腦積水患者；寰樞關(guān)節(jié)半脫位或者脫位患者。

1.2 方法

1.2.1 操作方法 所有患者使用3.0T的西門子(Siemens)MR型號為Skyra進行檢查,對頭頸部進行常規(guī)T1WI、T2WI矢狀位掃查，對病變位置和范圍進行確定。之后開展PC－MRI正中矢狀位掃描，對腦脊液流動動態(tài)進行觀察，128×256為矩陣、10°為翻轉(zhuǎn)角、1mm為層厚、8ms為回波時間、21ms為射頻重復(fù)時間、流速編碼為5cm/s。腦脊液流速測量使用軸位掃描，將橋腦延髓池、中腦導(dǎo)水管、和C2-3椎間盤的中心層面選擇。以可見腦脊液流動信號的垂直位置為掃描線，128×256為矩陣、10°為翻轉(zhuǎn)角、1mm為層厚、8ms為回波時間、21ms為射頻重復(fù)時間、流速編碼為5cm/s。

1.2.2 圖像分析 完成檢查后將圖像傳至工作站進行性處理，對腦脊液流體力學(xué)使用Q-FLOW軟件分析系，由于椎管內(nèi)與蛛網(wǎng)膜下腔有較復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，再加上有多種因素影響腦脊液流動，為了充分顯示腦脊液流動詳情，需要在三個不同層面的腦脊液流動區(qū)域放置ROI。三個同層面包含：(1)中腦導(dǎo)水管層面，中腦導(dǎo)水管中心；(2)橋腦延髓池層面，腦干前側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔；(3)頸椎間盤層面，C2-3椎間盤脊髓左邊的近椎間孔。每個心動周期，一個層面重建12相位數(shù)，進而取得和心臟舒縮有關(guān)的腦脊液雙向流動圖，其中正值以高信號表示，代表運動方向為足向頭；負(fù)值以低信號表示，代表運動方向為頭向足，流速以信號強弱表示。

定量分析指標(biāo)：(1)每搏輸出量(strokevlume)，足側(cè)和頭側(cè)之間流量的絕對值差異；(2)平均流量(meanflux，MF)，一個心動周期，腦脊液流經(jīng)ROI的平均值；(3)反流分?jǐn)?shù)(regurgitant fraction，RF)，頭向足運動方向的比例分?jǐn)?shù)；(4)最大峰值流速(Vmax)，包含足向Vdmax和頭向Vumax選擇2名經(jīng)驗豐富的影像學(xué)醫(yī)師對圖像分析和測量，如有不一致意見要分析討論以達(dá)成一致意見。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析本次研究應(yīng)用統(tǒng)計軟件SPSS分析相關(guān)數(shù)據(jù)，計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，用獨立樣本t檢驗，計數(shù)資料以百分比率(%)表示，用卡方χ2檢驗，P<0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

圖1A-圖1G 患者，男，11歲，Chiari畸形并拴系綜合征，術(shù)前影像；圖2A-圖2D 患者，男，11歲，行脊髓終絲切斷術(shù)+椎管擴大減壓術(shù)+粘 連神經(jīng)松解術(shù)+脊髓外終絲松解術(shù)---術(shù)后影像。

2 結(jié) 果

2.1 患者術(shù)后恢復(fù)情況和MRI檢查影像表現(xiàn)33例患者手術(shù)半年后均未發(fā)生死亡、神經(jīng)功能進一步損傷情況，其中26例患者臨床癥狀得到改善，但是有7例患者癥狀無明顯改變。術(shù)后經(jīng)MRI檢查提示，脊髓空洞明顯縮小的有26例，脊髓空洞輕微變小的偶6例，無明顯變化的1例。手術(shù)后患者枕大池成形較好，小腦下疝堵塞有所改善，腦室出口通暢，術(shù)后蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液明顯多于術(shù)前。

2.2 患者術(shù)前、術(shù)后6個月中腦導(dǎo)水管腦脊液定量參數(shù)對比術(shù)前患者的中腦導(dǎo)水管腦脊液RF、MF、SV均明顯少于術(shù)后6個月，Vdmax與Vumax高于術(shù)后6個月，對比差異顯著(P<0.05)。詳見表1。

表1 患者術(shù)前、術(shù)后6個月中腦導(dǎo)水管腦脊液定量參數(shù)對比(n=33)

2.3 患者術(shù)前、術(shù)后6個月橋延池腦脊液定量參數(shù)對比術(shù)前患者的橋延池腦脊液MF、SV均明顯少于術(shù)后6個月，Vdmax與Vumax高于術(shù)后6個月，對比差異顯著(P<0.05)。術(shù)前與術(shù)后6個月的RF對比，無顯著差異(P>0.05)，詳見表2。

表2 患者術(shù)前、術(shù)后6個月橋延池腦脊液定量參數(shù)對比(n=33)

2.4 患者術(shù)前、術(shù)后6個月C2-3椎間盤腦脊液定量參數(shù)對比術(shù)前患者的C2-3椎間盤腦脊液MF、SV均明顯少于術(shù)后6個月，Vdmax與Vumax高于術(shù)后6個月，對比差異顯著(P<0.05)。術(shù)前與術(shù)后6個月的RF對比，無顯著差異(P>0.05)，詳見表3。

表3 患者術(shù)前、術(shù)后6個月C2-3椎間盤腦脊液定量參數(shù)對比

3 討 論

在人體的椎管內(nèi)和顱腔中存在腦脊液，并處于持續(xù)流動狀態(tài)，其正常流動則是維持生理功能的重要條件。CM是因小腦扁桃體下疝導(dǎo)致的先天性頭頸交界區(qū)畸形，并具有多種神經(jīng)功能障礙[7]?，F(xiàn)階段仍未明確該疾病發(fā)病機制，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是在胚胎中中胚葉軸旁體節(jié)發(fā)育異常，進而影響枕骨發(fā)育速度，導(dǎo)致后顱窩在空間上狹小，在不足空間的后顱窩中，發(fā)育正常的腦組織會收到過度擠壓，最終產(chǎn)生了疝。該疾病一般發(fā)生于25-45歲群體，疾病進展速度緩慢，且病情逐漸加重，臨床表現(xiàn)多具有多樣性，主要分為四種類型，即神經(jīng)根受壓型、脊髓受壓型、小腦受損型、腦組織受壓合并腦積水[8-10]。CM較為常見的合并癥為SM，有報道顯示，CM合并SM占比65%以上。然而現(xiàn)階段仍未明確CM-SM的發(fā)病機制，與其相關(guān)的研究仍在不斷開展和深入，學(xué)者們之間的意見也有一定出入。既往有學(xué)者將流體動力學(xué)說提出，也就是發(fā)育異常的后顱窩阻塞了第四腦室循環(huán)，進而影響腦脊液循環(huán)，此外脈絡(luò)叢搏動會產(chǎn)生沖擊力，逐漸漲大脊髓中央管，進而產(chǎn)生脊髓空洞[11]。但是也有學(xué)者與上述觀點不一致，并認(rèn)為CM-SM和椎管內(nèi)與顱內(nèi)壓力失衡相關(guān)，即中心靜脈壓間歇波動導(dǎo)致椎管內(nèi)與顱內(nèi)壓力失衡，第四腦室腦脊液分流至中央管，進而生成脊髓空洞[12]。此外壓力失衡也會引起腦脊液上下運動，進而不斷增大空洞。雖然上述觀點又較大差異 ，但是均促進了SM治療方面研究的發(fā)展，并認(rèn)為消除腦脊液循環(huán)障礙，確保腦脊液循環(huán)通路通暢是治療的重點，進而顱窩減壓術(shù)也逐漸用于該疾病的治療[13-14]。在Oldfield等人的研究中[15]，通過動態(tài)MRI影像對CM-SM進行了研究，并認(rèn)為脊髓空洞產(chǎn)生后逐漸向下發(fā)展與枕骨大孔梗阻時，小腦扁桃體發(fā)揮了活塞作用而將其堵塞，導(dǎo)致顱頸交界區(qū)無法正常通過腦脊液，再加上壓力波的影響，腦脊液逐漸在髓內(nèi)滲入。

近幾年隨著MRI技術(shù)的不斷創(chuàng)新和發(fā)展，為腦脊液流動相關(guān)研究提供了新方法，本次研究針對CM-SM患者進了MRI檢查，結(jié)果也支持Oldfield提出的腦脊液滲入學(xué)說，其主要原因包含兩種：即(1)研究所選患者全部存在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔狹窄，且枕大池未成形。顱內(nèi)腦脊液流量和流速較，但是流量少，特別是枕骨大孔區(qū)及高位脊髓蛛網(wǎng)膜下腔[16]。這極有可能和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔狹窄與梗阻相關(guān)，因腦搏動動能穩(wěn)定，泵出腦脊液體積相同，如果出口狹窄，腦脊液，會以噴射狀流出，這會增加流速，如果出口十分狹窄會減慢腦脊液流速，這就會引起腦積水[17-18]。(2)腦脊液流動異常可引起脊髓空洞，如果脊髓空洞嚴(yán)重，空洞內(nèi)的脊髓液會隨著心臟搏動改變，其信號同步于脊髓蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液[19]，這也表示脊髓蛛網(wǎng)膜下腔和空洞腔互通，但是脊髓中央管無開放，也就是未見瘺口。

目前CM-SM治療的唯一手段為手術(shù)，其作用則是消除枕大孔區(qū)梗阻，促進復(fù)腦脊液循環(huán)恢復(fù)正常，進而脊髓和腦功能[20]。此次研究分析了患者手術(shù)前和手術(shù)后的腦脊液變化，結(jié)果提示，手術(shù)將下疝引起的硬膜壓迫和腦干骨性束縛解除，促進腦脊液循環(huán)通路恢復(fù)；患者的腦脊液流體力學(xué)也明顯改善，蛛網(wǎng)膜下腔恢復(fù)正常，患者枕大池成形較好，小腦下疝堵塞有所改善，腦室出口通暢，術(shù)后蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液明顯多于術(shù)前。術(shù)前患者的中腦導(dǎo)水管腦脊液RF、MF、SV均明顯少于術(shù)后6個月，Vdmax與Vumax高于術(shù)后6個月，對比差異顯著(P<0.05)；術(shù)前患者的橋延池腦脊液MF、SV均明顯少于術(shù)后6個月，Vdmax與Vumax高于術(shù)后6個月，對比差異顯著(P<0.05)。術(shù)前與術(shù)后6個月的RF對比，無顯著差異(P>0.05)；術(shù)前患者的C2-3椎間盤腦脊液MF、SV均明顯少于術(shù)后6個月，Vdmax與Vumax高于術(shù)后6個月，對比差異顯著(P<0.05)。術(shù)前與術(shù)后6個月的RF對比，無顯著差異(P>0.05)。手術(shù)前腦脊液流速快、流量少，流動呈現(xiàn)噴射狀，而術(shù)后流速下降、流量增多，特別是C2-3椎間盤流速下降顯著，明顯增加腦脊液流動通暢性。在脊髓空洞的改變上，術(shù)后患者脊髓空洞有所減小或者未繼續(xù)擴大。分析其原因：在C2-3和C3-4層面上，腦脊液壓力差異較大，這有可能是引起脊髓空洞的因素，而大部分患者脊髓空洞處于該位置。手術(shù)將脊髓蛛網(wǎng)膜下腔梗阻解除，延長了蛛網(wǎng)膜下腔有，將枕大池和周邊位置腦脊液流動重建，將腦脊液壓力梯度恢復(fù)至正常，以有效縮小空洞或者抑制空洞的進一步擴大。此外本研究還發(fā)現(xiàn)，患者術(shù)后MRI的各項參數(shù)和臨床癥狀同步改善，這也說明MRI可用于CM-SM術(shù)后評估。

綜上所述，MRI用于CM-SM患者手術(shù)前后檢查，可以確定枕大孔區(qū)不全梗阻引起的腦脊液循環(huán)異?？尚纬杉顾杩斩矗?jīng)手術(shù)治療后，枕大孔區(qū)梗阻解除，恢復(fù)腦脊液流動。