馬 柯 潘燚琪 麥筱莉,,3,*

1.徐州醫(yī)科大學(xué)鼓樓臨床學(xué)院醫(yī)學(xué)影像科 (江蘇 南京 210008)

2.南京醫(yī)科大學(xué)鼓樓臨床醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)影像科 (江蘇 南京 210008)

3.南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 (江蘇 南京210008)

1 病 例

患者，女，58歲，2015年因右腎占位性病變行“右腎根治性切除術(shù)”，術(shù)后病理為腎透明細胞癌；2年后常規(guī)復(fù)查發(fā)現(xiàn)胰頭占位，遂行“腹腔鏡輔助保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)”；4年后因“胰腺占位術(shù)后，體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位1月余”就診。實驗室檢查無特殊。

CT檢查：2017年CT平掃示胰頭類圓形低密度結(jié)節(jié)，大小約14mm×12mm，增強掃描動脈期結(jié)節(jié)明顯均勻強化(圖1)，強化程度高于正常胰腺實質(zhì)，靜脈期強化減低，邊界清；術(shù)后4年常規(guī)胸腹部CT復(fù)查，顯示兩肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，較大者直徑約16mm(圖2)；胰腺多發(fā)團片狀低密度影，增強呈明顯不均勻強化，內(nèi)伴片狀無強化區(qū)(圖3)；左腎結(jié)節(jié)大小約9mm×6mm，皮質(zhì)期明顯強化(圖4)，髓質(zhì)期退出(圖5)；盆腔團片狀軟組織密度影，包繞腹腔內(nèi)脂肪及血管，局部與腸管邊界不清，大小約為30mm×16mm，增強見明顯強化(圖6)。后續(xù)規(guī)律治療、每2月進行影像檢查，胰腺病灶壞死明顯(圖7)，肺、左腎結(jié)節(jié)未見明顯增大，盆腔結(jié)節(jié)縮小(圖8)。

圖1 CT增強動脈期胰頭部類圓形結(jié)節(jié)明顯強化，邊緣光整(黑箭頭)；圖2 冠狀位肺窗重建右肺上葉結(jié)節(jié)，邊緣光滑(白箭頭)；圖3 CT增強動脈期胰腺實質(zhì)內(nèi)多發(fā)不均勻明顯強化腫塊影，內(nèi)見無強化的壞死區(qū)；圖4 CT增強皮質(zhì)期左腎明顯強化結(jié)節(jié)影(黑箭頭)；圖5 CT增強髓質(zhì)期左腎結(jié)節(jié)強化減低(黑箭頭)；圖6 盆腔團片狀軟組織影，包繞腹腔內(nèi)脂肪及血管，增強見片狀明顯強化(黑箭頭)；圖7 隨診CT增強示胰腺病灶較前縮小，實性成分減少，囊變壞死明顯；圖8 盆腔病灶較前大致相仿，位于腸系膜之間，局部與腸管邊界不清(白箭頭)；圖9 胰頭占位術(shù)后病理(HE×200)示瘤細胞呈巢狀排列，細胞呈圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富、透亮。

手術(shù)及病理檢查：2017年胰頭結(jié)節(jié)手術(shù)探查，術(shù)中見胰頭下緣約2cm×2cm結(jié)節(jié)，質(zhì)中，色偏黃，界尚清。鏡檢：瘤細胞呈巢狀排列，細胞為圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富且透亮。免疫組織化學(xué)：CA9(+++)、Pax-8(++)、Vimentin(++)、CK19(局灶+)、CK7(-)、F504s(-)、TFE3(-)、CD99(-)、Syn(-)，Ki-67約20%+。病理診斷：腎透明細胞癌胰頭轉(zhuǎn)移(圖9)。

2 討 論

腎臟腫瘤中大約85%是腎細胞癌，其中約70%為透明細胞型[1]。透明細胞型腎細胞癌(clear cell renal cell carcinoma，CCRCC)早期臨床癥狀不明顯，根治術(shù)后約20%～30%出現(xiàn)復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移到肺、淋巴結(jié)、骨骼、肝臟、腎上腺，轉(zhuǎn)移到胰腺和腸管罕見[2]。

多數(shù)CCRCC累及胰腺的平均時間為(7.1～10.0)年，付琳琳[3]等報道20例發(fā)生胰腺轉(zhuǎn)移的CCRCC，35%患者在腎癌根治術(shù)后10年出現(xiàn)，術(shù)后胰腺轉(zhuǎn)移的中位時間為102個月，最長達20年，本病例行胰頭轉(zhuǎn)移瘤切除后短期發(fā)生全胰腺、肺、對側(cè)腎臟、腸道等多器官轉(zhuǎn)移，實屬罕見。目前對CCRCC轉(zhuǎn)移至胰腺的具體機制尚不清楚，有學(xué)者認為腫瘤可能通過直接浸潤、淋巴逆行轉(zhuǎn)移或血源性轉(zhuǎn)移侵襲胰腺，另有學(xué)者認為位于血液循環(huán)或淋巴循環(huán)的腫瘤細胞，可能對胰腺組織所處的環(huán)境具有某種親和性[4-5]。大部分CCRCC胰腺轉(zhuǎn)移患者無癥狀[6]，通常為腫瘤根治術(shù)后長期隨訪發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)臨床癥狀也是腹痛腹脹、惡心嘔吐、體重減輕、黃疸、上消化道出血等非特異性癥狀。臨床上尚未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移性CCRCC的特異性腫瘤標(biāo)志物，所以目前診斷主要依靠影像學(xué)檢查，常規(guī)檢查有超聲、CT和MRI。CCRCC為富血供腫瘤，故增強檢查是必不可少的，CT增強檢查顯示胰腺轉(zhuǎn)移性CCRCC動脈期病灶明顯強化，門脈期強化程度明顯下降，但仍高于正常的胰腺組織，呈快進快出表現(xiàn)[7-8]。隨著分化程度的不同，胰腺轉(zhuǎn)移性CCRCC在CT上的表現(xiàn)略有差異[9]。上述特點可用于鑒別乏血供的原發(fā)性胰腺癌，但與同為富血供表現(xiàn)的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤難以鑒別。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常分為兩類，一類是功能性的，通常合并相應(yīng)激素水平升高；另一類則是非功能性的。臨床上用外周血生物標(biāo)志物檢查來鑒別，包括血清(血漿)嗜鉻粒蛋白A、神經(jīng)元特異性烯醇化酶等。僅靠上述指標(biāo)鑒別診斷困難，有文獻提議可行超聲內(nèi)鏡下穿刺活檢來鑒別，但由于腫瘤血供豐富，穿刺會引起出血以及腫瘤的種植播散，一般不作為常規(guī)檢查。張國勛[10]等人報道胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和胰腺轉(zhuǎn)移性CCRCC的相對廓清率值不同，胰腺轉(zhuǎn)移性CCRCC相對廓清率值顯著大于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在鑒別兩者時具有優(yōu)勢。此外，PET-CT可以將解剖成像和功能成像融合，也可用于判斷是否出現(xiàn)腎癌轉(zhuǎn)移，但由于價格過高，限制了其臨床應(yīng)用。

目前治療轉(zhuǎn)移性CCRCC方式有手術(shù)切除、放療、化療和免疫治療等，對孤立性胰腺轉(zhuǎn)移灶，優(yōu)先選擇完整切除病灶，常見的手術(shù)方法包括保留胰十二指腸切除術(shù)、遠端胰腺切除術(shù)和全胰腺切除術(shù)[11]。胰腺遠端切除術(shù)是最常用的手術(shù)方法，1年、3年和5年的總生存率和無病生存率分別為96%、88%、83%和73%、49%、35%[12]；當(dāng)發(fā)生多臟器轉(zhuǎn)移時，只能采取姑息治療。

總之，當(dāng)CCRCC患者術(shù)后數(shù)年至數(shù)十年出現(xiàn)胰腺或者其他器官占位時，應(yīng)首先考慮轉(zhuǎn)移瘤，早期認識胰腺轉(zhuǎn)移性CCRCC的影像學(xué)表現(xiàn)能為患者的后續(xù)治療提供有效而正確的指導(dǎo)。本病例提示CCRCC患者行根治術(shù)后應(yīng)盡可能進行定期體檢、終身隨訪，以便早期發(fā)現(xiàn)病灶復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，及時接受正確的治療。