孫 理,張 燕,張 陶△,楊富輝,吳晶晶,羅家濱

(云南省滇南中心醫(yī)院/紅河州第一人民醫(yī)院 1.醫(yī)學(xué)影像科 2.醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)科,云南 蒙自 661100)

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)又稱嗅神經(jīng)上皮瘤或成感覺神經(jīng)細(xì)胞瘤,是起源于嗅上皮的鼻腔鼻竇部惡性腫瘤,約占鼻部腫瘤的2～3%[1],好發(fā)于鼻腔頂部,可累及鄰近組織結(jié)構(gòu),極少起源于嗅溝[2]。因發(fā)病率低、起病隱匿、病程較長,ONB難早期發(fā)現(xiàn),易與其他鼻腔鼻竇部惡性腫瘤混淆而延誤治療,影像學(xué)檢查尤其關(guān)鍵。國內(nèi)外針對(duì)ONB的MRI特征尚少報(bào)道。本文復(fù)習(xí)13例ONB的臨床及MRI資料,探討ONB的多參數(shù)MRI特征,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

連續(xù)收集紅河州第一人民醫(yī)院2016年12月-2021年12月接診并被病檢確診為ONB的13例患者的臨床及MRI資料,男性6例、女性7例,年齡最小11歲、最大63歲、平均51.5歲,其中10～20歲2例、21～50歲4例、51～65歲7例。病史最短4月、最長36月、平均13.5月。主要臨床表現(xiàn):鼻阻13例(100%)、鼻衄或涕中帶血絲9例(69%)、流涕6例(46%)、嗅覺減退或喪失6例(46%)、頭痛5例(38%)、頭暈4例(31%)。

1.2 檢查方法

分別采用Philips Achieva 1.5T、3.0T和GE Signa HDxt 1.5T超導(dǎo)MRI系統(tǒng)、頭顱正交線圈完成MRI影像學(xué)檢查。掃描序列包括:軸位T1WI、T2WI和DWI,冠狀位T2WI脂肪抑制序列和矢狀位T2WI,掃描層厚4～6mm。MRI增強(qiáng)成像采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注釓噴酸葡胺(劑量0.1mmoL/kg、流率2.5mL/s)后,分別行軸位、冠狀位、矢狀位T1WI脂肪抑制序列掃描。

1.3 MRI征象評(píng)價(jià)

由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的影像科副主任醫(yī)師獨(dú)立分析MRI圖像,內(nèi)容包括病變位置、形態(tài)、大小、信號(hào)及增強(qiáng)后強(qiáng)化特征、與周圍組織器官的關(guān)系、有無骨質(zhì)破壞及范圍、頸部淋巴結(jié)及其他部位有無轉(zhuǎn)移等。意見不一致時(shí),協(xié)商達(dá)成一致意見。

1.4 MRI分期與治療

依據(jù)改良后的Kadish分期標(biāo)準(zhǔn)[3]分為四期。A期:腫瘤局限于鼻腔;B期:腫瘤侵犯鼻竇;C期:腫瘤超出鼻腔、鼻竇范圍;D期:腫瘤向頸部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。13例ONB的治療參照文獻(xiàn)[4]:A、B期首選單純手術(shù),C、D期手術(shù)加放療;局部晚期病例也行放療±化療后手術(shù);不能手術(shù)者首選放療+化療。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn)

2.1.1 腫瘤位置及侵犯區(qū)域,見表1。

2.1.2 腫瘤形態(tài)、大小、邊界腫瘤均呈分葉狀(100%);侵犯顱內(nèi)者呈“啞鈴狀”或“蘑菇狀”(62%)。

2.1.3 MRI信號(hào)及強(qiáng)化

腫瘤主體T1WI呈稍低/等信號(hào)(稍低于腦灰質(zhì)信號(hào)),T2WI呈高/稍高信號(hào)(稍高于腦灰質(zhì)信號(hào))13例(100%),信號(hào)明顯不均勻5例(38%);DWI呈等/稍高信號(hào)7例(54%)、呈稍高/等/低混雜信號(hào)6例(45%)。增強(qiáng)后腫瘤呈中度或明顯強(qiáng)化,不均勻強(qiáng)化8例(62%),花瓣樣強(qiáng)化11例(85%),單純腦膜增厚、強(qiáng)化2例(15%),顱內(nèi)病灶周圍腦組織水腫5例(38%)。

2.1.4 轉(zhuǎn)移情況

檢出大腦鐮旁多發(fā)轉(zhuǎn)移灶1例(8%),呈明顯強(qiáng)化,且與原發(fā)灶強(qiáng)化程度相似。1例(8%)頸部檢出數(shù)枚腫大淋巴結(jié),增強(qiáng)后淋巴結(jié)邊緣環(huán)狀強(qiáng)化。

2.1.5 繼發(fā)性改變

13例(100%)均有不同程度阻塞性副鼻竇炎或積液。

2.2 腫瘤分期與治療,見表1

表1 13例ONB的位置、侵犯區(qū)域、分期、治療及隨訪結(jié)果

2.3 隨訪結(jié)果

所有病例均隨訪成功,隨訪成功率100%(13/13)。隨訪結(jié)果以出具病理檢查結(jié)果時(shí)間為起點(diǎn),到末次隨訪時(shí)間或死亡時(shí)間。時(shí)間:6～72月,平均時(shí)間33月。隨訪期內(nèi)生存率31%(4/13),見表1。

2.4 病理學(xué)特征

13例均經(jīng)穿刺或手術(shù)后病理、免疫組化分析確診為ONB。鏡下主要表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞大小、形態(tài)較一致,呈巢狀、小葉狀排列,細(xì)胞巢周圍襯有豐富的纖維血管間質(zhì)。免疫組化主要指標(biāo):神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)+13例(100%),嗜鉻素(Cg-A)+9例(69%),突觸素(Syn)+13例(100%),S-100+5例(38%),細(xì)胞角蛋白(CK)+4例(31%),CD99+2例(15%),CD34+1例(8%),CD31+1例(8%),平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)+1例(8%),上皮膜抗原(EMA)+1例(8%)。

3 討論

3.1 ONB的臨床特點(diǎn)

3.1.1 臨床表現(xiàn)

ONB是源于鼻腔、鼻竇部嗅上皮的少見惡性腫瘤,發(fā)病早期癥狀不明顯,隨病情進(jìn)展出現(xiàn)不同程度鼻阻、鼻衄、涕中帶血、流涕、嗅覺減退或喪失等。腫瘤侵犯顱內(nèi)可頭痛、頭暈。本組13例患者中,鼻阻、鼻衄、涕中帶血是最多見臨床表現(xiàn),這與文獻(xiàn)[5]一致。嗅覺減退或喪失對(duì)診斷ONB具有特異性[6],本組僅46%的患者有此表現(xiàn),可能是患者的嗅覺敏感程度存在個(gè)體差異。

3.1.2 好發(fā)年齡與部位

ONB可發(fā)生于任何年齡,但多見于50歲左右,11～20歲和51～60歲是兩個(gè)高發(fā)年齡段[14]。本組患者年齡11～63歲,平均51.5歲,與文獻(xiàn)相近[7,8]。

3.2 ONB的MRI特點(diǎn)

本組病例的MRI主要表現(xiàn)為鼻腔頂部腫瘤侵犯篩竇、眼眶、前顱窩等,呈等/稍長T1、稍長/長T2信號(hào),增強(qiáng)后中度或明顯強(qiáng)化,多數(shù)信號(hào)不均勻。本組病例結(jié)合文獻(xiàn)[9-11]總結(jié)ONB的MRI特點(diǎn):(1)腫瘤位置及侵犯范圍:發(fā)病部位與嗅粘膜分布一致,大部分腫瘤位于單側(cè)鼻腔前2/3并累及前顱窩,破壞篩竇、上頜竇、蝶竇及額竇竇壁、眼眶壁及顱底骨質(zhì),較少累及對(duì)側(cè)鼻腔。冠狀位及矢狀位掃描可清晰顯示腦膜及腦組織受累范圍、程度,為手術(shù)入路提供依據(jù)。(2)腫瘤形態(tài)、大小及邊界:ONB體積較大、邊界清楚、形態(tài)不規(guī)則,呈分葉狀;侵犯顱內(nèi)時(shí)冠狀位常呈“啞鈴狀”或“蘑菇狀”,此征象是ONB重要特征,與腫瘤內(nèi)豐富的纖維間質(zhì)將細(xì)胞巢分隔為多個(gè)小葉狀結(jié)構(gòu)有關(guān)[12,13]。本組C期、D期病例腫瘤體積較大,有典型“啞鈴狀”或“蘑菇狀”改變,提示患者就診延遲。(3)腫瘤信號(hào)及強(qiáng)化:大部分病灶呈T2WI等/稍高信號(hào)、T1WI等/稍低信號(hào),病灶內(nèi)斑片狀T2WI低信號(hào)/T1WI高信號(hào)提示腫瘤內(nèi)出血、腫瘤內(nèi)鈣化或殘存骨棘。增強(qiáng)掃描瘤體呈花瓣樣中度或明顯強(qiáng)化,多數(shù)腫瘤強(qiáng)化不均勻,可能因癌細(xì)胞巢周圍襯有豐富間質(zhì)血管網(wǎng)。本組病例的瘤體越大,強(qiáng)化越不均勻。(4)頸部淋巴結(jié)及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移:頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最常見,其次為腮腺、腦膜、肺、脊髓和骨轉(zhuǎn)移[14]。轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶均呈中度或明顯強(qiáng)化,頸部淋巴結(jié)可呈環(huán)狀強(qiáng)化。(5)繼發(fā)性改變:大部分病例有不同程度阻塞性副鼻竇炎或積液,增強(qiáng)掃描有助于鑒別。

3.3 鑒別診斷

ONB需與鼻腔(竇)癌、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、鼻咽纖維血管瘤、前顱窩惡性腦膜瘤等鑒別。(1)鼻腔(竇)癌:鱗癌常見,多為老年人,骨質(zhì)破壞明顯且少有骨質(zhì)殘留,尤其篩竇癌可廣泛浸潤鼻竇、眼眶、顱內(nèi),與ONB較難鑒別。但鼻腔(竇)癌惡性度更高,腫瘤壞死液化更常見,增強(qiáng)后腫瘤信號(hào)更不均勻,強(qiáng)化程度低于ONB,“絲瓜瓤樣”強(qiáng)化是其特征[15]。(2)內(nèi)翻性乳頭狀瘤:好發(fā)于鼻腔側(cè)壁和上頜竇腔開口,瘤體常位于中鼻道內(nèi),侵犯上頜竇及篩竇,膨脹性生長使竇壁骨質(zhì)壓迫性吸收,增強(qiáng)后呈“腦回樣強(qiáng)化”。(3)鼻咽纖維血管瘤:多見于10～25歲男性,常以鼻衄為首診癥狀,腫瘤多起源于鼻咽頂壁,瘤體位于鼻腔后部,腫瘤多呈膨脹性生長伴周圍骨質(zhì)吸收,有“見縫就鉆”的特點(diǎn)。該腫瘤血供豐富可顯示流空血管影,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,呈典型的“胡椒鹽”征。(4)前顱窩惡性腦膜瘤:多起源于嗅溝或鞍結(jié)節(jié),瘤體常位于顱內(nèi),呈圓形或卵圓形,增強(qiáng)后呈明顯較均勻強(qiáng)化,瘤體以寬基底與前顱底相連,較少侵犯篩竇、鼻腔,鄰近骨質(zhì)可增生、硬化。體積較大的ONB,瘤體周圍有囊性變,是區(qū)別ONB與鼻腔(竇)內(nèi)其他腫瘤較特異的征象[16]。ONB最終確診仍依賴病理和免疫組化,本組病例敏感性最高的免疫組化指標(biāo)是NSE+、Syn+和Cg-A+。

綜上所述,ONB確診雖依賴病理和免疫組化,多參數(shù)MRI影像有特征性表現(xiàn),對(duì)ONB的診斷、鑒別、分類、治療決策、預(yù)后判斷都有重要價(jià)值。如能引入系統(tǒng)磁敏感加權(quán)成像、動(dòng)態(tài)增強(qiáng)及灌注成像等多模態(tài)MRI技術(shù),在ONB領(lǐng)域的應(yīng)用價(jià)值還將增大。