王觀水 林躍鋒 葉俊南 黃昆輝 廈門大學附屬心血管病醫(yī)院影像科 （福建 廈門 361000）

內容提要： 目的：探討心臟超聲、心電圖、磁共振成像（MRI）技術診斷心尖肥厚型心肌病的效果及應用價值。方法：以2019年7月～2022年12月到本院就診的95例疑似心尖肥厚型心肌病患者為研究對象，以基因檢測或心內膜活檢為診斷金標準，對比分析心臟超聲、心電圖、MRI技術的診斷效能。結果：診斷準確率、靈敏度、特異性及陰性預測值對比結果顯示MRI＞心臟超聲＞心電圖（P＜0.05），陽性預測值對比差異不明顯（P＞0.05）。結論：心臟超聲、心電圖、MRI均能夠診斷心尖肥厚型心肌病，其中MRI診斷效能更高，臨床建議疑似心尖肥厚型心肌病患者可選擇心臟超聲與心電圖進行初步篩查，對于檢查陰性患者，可接受MRI技術再次診斷，以提高診斷準確性。

心肌病是一種因為多種病因導致的心肌器質性疾病，包括心臟機械活動異常和（或）心電功能障礙[1]。病理學認為，心肌病主要表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張，且這種器質性病變已經(jīng)影響到心臟的正常舒張、收縮功能，患者會表現(xiàn)出明顯的身體乏力、運動耐力下降、活動后氣急等癥狀，嚴重甚至會導致重度心力衰竭、室性或房性心律失常，有較高的栓塞、猝死風險，早期確診并積極救治具有顯著意義[2]。心尖肥厚型心肌病是一種類型特殊的原發(fā)性肥厚型心肌病，特殊之處在于患者的心肌肥厚部位主要在前側壁左心室心尖處，室間隔基底層卻多無肥厚，不會伴有左心室流出道梗阻，但多累及乳頭肌水平以下的心室游離壁和下室間隔[3]。由于心尖肥厚型心肌病患病初期并無顯著癥狀，特異性缺乏，因此常常被誤診為冠心病或其他類型心肌病，這也是目前臨床檢出率較低的主要原因[4]?，F(xiàn)階段臨床診斷心尖肥厚型心肌病的主要方式為影像學檢查，以心尖局部出現(xiàn)心肌肥厚影像學征象為診斷標準，但隨著醫(yī)學技術水平的提升與醫(yī)療器械種類的增多，對疾病的診斷靈敏度與準確性也大大提高。本次研究對象為2019年7月～2022年12月在本院確診的心尖肥厚型心肌病患者，對比探討心臟超聲、心電圖、磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）技術的診斷應用價值，具體匯報如下。

1.資料與方法

1.1 臨床資料

研究經(jīng)本院醫(yī)學倫理委員會審批通過，以2019年7月～2022年12月到本院就診的疑似心尖肥厚型心肌病患者為研究對象，確診患者需符合《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》[5]診斷標準，并通過基本診斷或心內膜活檢進一步確診。共納入疑似患者95例，其中27例為女性，68例為男性，年齡16～82歲，平均（53.0±4.76）歲，臨床主要癥狀：胸悶48例，心悸18例，胸痛12例，無癥狀17例，合并其他心律失?；颊?2例，合并陣發(fā)性房顫2例，合并室性早搏27例，合并竇性心動過緩3例。

納入標準：①接受基因檢測或心內膜活檢；②同意接受心臟超聲、心電圖、MRI檢查；③病例資料完整，臨床依從性較高，能夠配合完成研究。排除標準：①接受過冠狀動脈搭橋或支架植入治療；②曾患主動脈瓣狹窄、瓣下隔膜等負荷性心臟病；③合并其他累及心臟的系統(tǒng)性疾??；④合并高血壓、糖尿病、尿毒癥等其他嚴重疾病。

儀器設備：Philips epic7c公司生產(chǎn)的彩色多普勒超聲顯像儀；迪姆軟件（北京）DMS300-4A的12導聯(lián)同步心電圖；GE SIGNA Pioneer 3.0T MR掃描儀。

1.2 方法

心臟超聲：采用Philips epic7c公司生產(chǎn)的彩色多普勒超聲顯像儀，將探頭頻率設置為2～3.5MHz，患者取仰臥或左側臥體位，深呼吸后保持平穩(wěn)呼吸，多切面測定心臟指標，包括心尖厚度、左房內徑、左室舒張末期、左室后壁厚度，診斷標準：舒張末期心尖最大室壁厚度≥15mm。

心電圖：采用迪姆軟件（北京）DMS300-4A的12導聯(lián)同步心電圖，全面探查患者的各導聯(lián)ST段水平、胸前導聯(lián)最大QRS波群振幅、T波振幅及形態(tài)，診斷標準：ST呈水平或下斜型壓低、左胸導聯(lián)前后肢對稱、無異常Q波、倒置T波，左室高電壓。

MRI技術：采用GE SIGNA Pioneer 3.0T MR掃描儀，應用呼吸門控技術、心電觸發(fā)及8通道心臟專用相控陣線圈，設置掃描參數(shù)如下：TR=3.3ms，TE=1.2ms，層厚=8mm，層間距=2，層數(shù)=8～10，視野=32cm×28.8cm，矩陣=184×224，翻轉角=45°?；颊呷⊙雠P體位，提前告知患者檢查注意事項，即需要全程屏氣，可先指導患者完成屏氣訓練。應用穩(wěn)態(tài)快速采集成像序列進行掃描，先完成左室短軸位定位，后選擇三平面軸位圖像，連線二尖瓣中點與左心室心尖，定位左室兩腔心，垂直于室間隔對左、右心室短軸位電影圖像進行定位，覆蓋掃描整個左心室和右心室，診斷標準：心尖呈桃尖樣改變，心肌內出現(xiàn)異常信號，舒張末期心尖段最大室壁厚度≥15mm，或者心尖部厚度與左室后壁厚度比值≥1.5，并根據(jù)累及范圍進行疾病分型，包括單純型、混合型及隱匿型。

1.3 觀察指標

對比分析心臟超聲、心電圖及MRI技術檢查結果及診斷效能，包括診斷準確率、靈敏度、特異性、陽性預測值和陰性預測值。

1.4 統(tǒng)計學分析

應用SPSS22.0軟件進行統(tǒng)計學處理，計數(shù)資料用n、%表示，行χ2/Z檢驗，P＜0.05表示有統(tǒng)計學差異性。

2.結果

2.1 心臟超聲檢查結果

心臟超聲檢查結果顯示：心尖肥厚型心肌病患者在超聲圖像上主要表現(xiàn)出心尖部對稱或不對稱肥厚，同時伴有心尖部心腔狹小、收縮僵硬、收縮期閉塞及回聲不均勻現(xiàn)象，80例金標準診斷陽性患者中66例患者符合上述檢查結果，其中43例患者檢查結果明確提示心尖部心肌肥厚，另外8例左室心肌肥厚，未提及心尖，6例未提示異常。

2.2 心電圖檢查結果

心電圖檢查結果顯示：心尖肥厚型心肌病患者的心電圖明顯異常，呈現(xiàn)出不同程度的心律失常，ST段水平壓低且無異常Q波，80例金標準診斷陽性患者中68例ST呈水平或下斜型壓低、T波倒置、左室高電壓，9例ST-T改變，3例心電圖正常。

2.3 MRI檢查結果

MRI檢查結果顯示：心尖肥厚型心肌病患者的MRI圖像提示左心室心尖部、心尖段室壁增厚、部分提示左心室舒張受限，80例金標準診斷陽性患者中79例符合上述檢查結果，其中10例合并局部心肌非特異性纖維化，3例合并左室舒張功能減低，1例合并心尖部室壁瘤形成，另1例未達診斷標準。

2.4 心臟超聲、心電圖、MRI診斷效能對比

對比三種檢查方式與金標準診斷結果，如表1所示，分析三種檢查方式的診斷效能，結果顯示除陽性預測值外，MRI的診斷效能各項均顯著高于心電圖和心臟超聲，P＜0.05，見表2。

表1.檢測結果分析 (n)

表2.診斷效能對比(%)

3.討論

心尖肥厚型心肌病在臨床中歸屬于肥厚型心肌病特殊亞型的一種，最早于1976年在日本被首次報道，現(xiàn)階段被歸類于常染色體顯性遺傳疾病。心尖肥厚型心肌病在臨床中并不多見，主要是因為病變部位較為特殊，在心尖部及臨近左室壁心肌和室間隔，以往的檢查手段很難確診，例如常規(guī)心電圖經(jīng)常將其誤診為冠心病，分析可能是因為心尖肥厚型心肌病與冠心病均表現(xiàn)出心電圖異常，但前者不會表現(xiàn)出ST-T動態(tài)變化，多表現(xiàn)出ST段水平壓力或下斜型下移，不具有缺血性心臟病的顯著確診指征。在本次研究中，80例確診心尖肥厚型心肌病患者心電圖檢查確診68例，漏診12例，誤診3例，對比金標準檢查結果顯示，診斷準確率、靈敏度與特異性均達到80%，且心電圖操作便捷、費用低廉，不會給患者造成任何不良反應，具有普適性和經(jīng)濟性，可作為初篩手段，為后續(xù)進一步檢查、治療提供方向指引。

心臟超聲是當前臨床診斷心臟疾病的主要檢查手段，經(jīng)濟實惠、無創(chuàng)且普及率較高，我國絕大多數(shù)基層醫(yī)院都具備心臟超聲檢查條件，二維超聲便可以清楚顯示出左心室內徑異常心尖部出現(xiàn)心腔狹小跡象，長軸面圖像可以看到心尖部室間隔壁以及左室后下壁增厚，收縮期呈三角形或完全閉塞，以此來確診心尖肥厚型心肌病[6]。在本次研究中，80例確診心尖肥厚型心肌病患者心臟超聲檢查確診66例，漏診14例，誤診6例，對比金標準檢查結果顯示，診斷靈敏度超過80%，準確率與特異性欠佳，分析漏診、誤診的原因可能是心尖部偽像，或因為缺乏心內膜便捷鑒定對應窗口，導致無法準確測量心尖室壁厚度，也可能與檢查者的專業(yè)水平、經(jīng)驗有關，檢查時沒有特別注意心尖部的異常情況。相比于心電圖，心臟超聲的診斷效能更加理想，因此臨床建議將心臟超聲與心電圖結合，共同作為疑似心尖肥厚型心肌病患者的初篩手段。

有學者研究發(fā)現(xiàn)，部分心尖肥厚型心肌病患者在患病初期尚無明顯癥狀的時候，心電圖檢查便已經(jīng)出現(xiàn)巨大倒置T波，表明存在特征性的T波倒置，有可能最終發(fā)展成為心尖肥厚型心肌病，但此時心尖部厚度還沒有達到15mm，尚未達到臨床確診標準，心電圖、心臟超聲均無法確診，這也是兩者漏診、誤診的主要原因[7]。MRI掃描可以顯示出左心室壁失去基底部以及到心尖部逐漸變薄的趨勢，提示心尖部室壁厚度正在接近或超過左心室中段，進而提出隱匿性心尖肥厚型心肌病可能[8]。在本次研究中，80例確診心尖肥厚型心肌病患者MRI檢查確診79例，漏診1例，誤診1例，對比金標準檢查結果顯示，診斷效能各項均超過90%，且顯著高于心電圖、心臟超聲診斷，同時能夠根據(jù)圖像的特征進行疾病分型，鑒別出單純型和混合型，并為早期心尖肥厚型心肌病患者提供治護方向。另外，MRI不僅可以從心肌形態(tài)上進行確診，還能進一步判斷出心肌非特異性纖維化與血流灌注情況，提供心電圖、心臟超聲無法提供的數(shù)據(jù)，為臨床診斷和治療提供更加全面的數(shù)據(jù)支持。但同時，MRI技術對于心尖部厚度沒有達到確診標準但存在特征性的T波倒置的患者，仍有一定漏診概率，需結合臨床綜合判斷[9]。

綜上所述，心臟超聲、心電圖、MRI均能夠診斷心尖肥厚型心肌病，其中MRI診斷效能更高，臨床建議疑似心尖肥厚型心肌病患者可選擇心臟超聲與心電圖進行初步篩查，對于檢查陰性患者，可接受MRI技術再次診斷，以提高診斷準確性。