吳溫瑞,李天剛

(1.甘肅中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院,甘肅 蘭州 730050;2.甘肅省婦幼保健院超聲醫(yī)學中心,甘肅 蘭州 730050)

胎兒靜脈系統(tǒng)異常易合并心內(nèi)、心外結(jié)構(gòu)畸形,產(chǎn)前篩查胎兒靜脈系統(tǒng)具有重要臨床意義。彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging, CDFI)存在角度依賴性,易產(chǎn)生血流外溢;而胎兒靜脈管徑細、血流速度慢且變異較多,導致常規(guī)產(chǎn)前超聲較難全面評估胎兒靜脈系統(tǒng)異常。高分辨率血流成像(high-definition flow, HD-Flow)能顯示微細血流,而時間-空間關(guān)聯(lián)成像(spatiotemporal image correlation, STIC)能更加直觀﹑立體地顯示胎兒靜脈血管走行;二者聯(lián)合可提高胎兒靜脈系統(tǒng)異常的檢出率,為診斷胎兒靜脈系統(tǒng)異常相關(guān)疾病提供客觀﹑準確信息[1]。本文就HD-Flow聯(lián)合STIC評估胎兒靜脈系統(tǒng)異常相關(guān)進展進行綜述。

1 HD-Flow聯(lián)合STIC評估胎兒上腔靜脈異常

1.1 永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava, PLSVC) PLSVC是胚胎發(fā)育過程中,左前主靜脈退化異常所致,為胎兒靜脈系統(tǒng)最常見變異,發(fā)生率0.3%～0.5%;約8% PLSVC胎兒合并先天性心臟畸形[2],如室間隔缺損和主動脈弓縮窄等[3-4]。單純PLSVC稱為孤立性PLSVC,但其多與右上腔靜脈(right superior vena cava, RSVC)同時存在,即雙側(cè)上腔靜脈(double superior vena cava, BSVC)。PLSVC可根據(jù)引流路徑分為Ⅰ～Ⅳ型:Ⅰ型PLSVC經(jīng)冠狀靜脈竇(coronary sinus, CS)引流至右心房(right atrium, RA)(圖1),Ⅱ型PLSVC經(jīng)CS引流至RA并與LA存在交通,Ⅲ型PLSVC直接引流至LA,Ⅳ型PLSVC經(jīng)左肺靜脈匯入LA且CS閉鎖。部分PLSVC胎兒可無血流動力學改變而僅表現(xiàn)為CS增寬。 CS增寬壓迫其旁竇房結(jié)可致出生后心律失常[3]。Ⅲ、Ⅳ型PLSVC引流至左心房(left atrium, LA),可致出生后LA血氧含量減低,成年后出現(xiàn)心力衰竭、低氧血癥甚至增高腦栓塞風險。PLSVC合并先天性心臟畸形等還可致胎兒自然流產(chǎn)和患者過早死亡[5]。

圖1 孕24周胎兒,Ⅰ型PLSVC,HD-Flow聯(lián)合STIC圖 A、B.以不同角度顯示位于升主動脈左側(cè)的PLSVC經(jīng)CS引流至RA (ARCH:主動脈弓;LPAs:左肺動脈;RPAs:右肺動脈;CS:冠狀靜脈竇)

三血管氣管(three-vessel trachea, 3VT)切面是觀察PLSVC的重要切面,PLSVC在其中表現(xiàn)為肺動脈(pulmonary artery, PA)左側(cè)的異常血管,與RSVC血流方向一致并可探及靜脈頻譜[6]。PLSVC合并先天性心臟畸形致血管位置改變時,僅以常規(guī)超聲于3VT切面較難準確予以評估;而HD-Flow聯(lián)合STIC能夠獲得胎兒血管立體圖像,清晰顯示位于主動脈弓左側(cè)的PLSVC,實時顯示二維超聲難以顯示的解剖關(guān)系,從多角度觀察PLSVC引流路徑,獲得更多有價值的診斷信息。PLSVC需與心內(nèi)型或心上型肺靜脈異位引流及原發(fā)孔型房間隔缺損相鑒別。心內(nèi)型肺靜脈異位引流也可見CS增寬,但PA旁無異常血管;心上型肺靜脈異位引流無CS增寬、肺靜脈角不顯示且左頭臂靜脈增寬;原發(fā)孔型房間隔缺損無CS增寬且PA旁無異常血管,但原發(fā)孔房間隔連續(xù)性中斷。

1.2 左頭臂靜脈(left brachiocephalic vein, LBCV)走行異常 胚胎第8周,左前主靜脈經(jīng)吻合支引流至右側(cè)并演變?yōu)長BCV。正常LBCV走行于主動脈弓前上方,與右頭臂靜脈匯合后匯入RSVC。胎兒LBCV走行異常包括食管后LBCV、胸腺內(nèi)LBCV﹑主動脈弓下LBCV及雙LBCV,檢出率約為0.07%[7]。孤立性LBCV走行異常屬于正常變異,對胎兒血流動力學無明顯影響,且出生后一般無相應臨床癥狀。部分胎兒LBVC走行異?？砂榘l(fā)先天性心臟畸形,如主動脈弓下LBCV常合并圓錐動脈干畸形和主動脈弓異常[8]。

HD-Flow聯(lián)合STIC可彌補二維超聲顯示LBCV不足的缺陷,清晰顯示LBCV與鄰近血管及組織器官的空間位置關(guān)系、評估胎兒LBCV走行異常具體類型。3VT切面是顯示LBCV的最重要切面,探頭于3VT切面略微向胎頭偏轉(zhuǎn)即可顯示正常走行的LBCV。 CDFI可于3VT切面明確診斷大多數(shù)LBCV走行異常,但易漏診胸腺內(nèi)LBCV。HD-Flow聯(lián)合STIC可動態(tài)觀察LBCV引流路徑、顯示其與胸腺(圖2A)、食管、主動脈及氣管的空間關(guān)系及匯入RSVC途徑(圖2B)。部分LBCV可與奇靜脈(Azygos vein, Az)形成“U”形結(jié)構(gòu),“U”形結(jié)構(gòu)雙側(cè)血流方向不同[9]。食管后LBCV需與右位主動脈弓(right aortic arch, RAA)相鑒別,后者與左位動脈導管和迷走左鎖骨下動脈構(gòu)成稍小的“U”型血管環(huán),CDFI可見環(huán)內(nèi)血流信號同色[10]。主動脈弓長軸切面有助于準確診斷主動脈弓下LBCV,但二維超聲較難獲取胎兒該切面;利用HD-Flow聯(lián)合STIC可清晰、直觀地顯示LBCV走行于主動脈弓下方[11](圖2C)。雙LBCV十分罕見[12-13],表現(xiàn)為1支LBCV正常回流入RSVC、另1支向后走行經(jīng)Az匯入RSVC,二者與Az組成三角形“血管環(huán)”,其內(nèi)血流均呈靜脈頻譜,據(jù)此可與典型動脈血管環(huán)相鑒別[14]。

圖2 HD-Flow聯(lián)合STIC圖示胎兒LBCV走行異常 A.孕23周胎兒, LBCV走行于主動脈前方胸腺內(nèi),為胸腺內(nèi)LBCV; B.孕24周胎兒,LBCV于主動脈弓及食管后方繞行,經(jīng)Az匯入SVC并形成“U”形結(jié)構(gòu),為食管后LBCV; C.孕25周胎兒,LBCV走行于主動脈弓下(白箭示血流方向),為主動脈弓下LBCV (ARCH:主動脈弓;PA:肺動脈;SVC:上腔靜脈;DAO:降主動脈;AO:主動脈;INA:無名動脈;LSA:左鎖骨下動脈;LCA:左頸總動脈)

2 HD-Flow聯(lián)合STIC診斷胎兒下腔靜脈畸形

下腔靜脈畸形(tnferior vena cava malformation, IVCM)指胚胎發(fā)育過程中,下腔靜脈(inferior vena cava, IVC)異常退化或持續(xù)存在所致匯流異常,包括雙IVC(double IVC, DIVC)、左位IVC(left IVC, LIVC)和IVC離斷(interrupted IVC, IIVC);發(fā)病率較低,可合并泌尿生殖系統(tǒng)畸形[15]、左心房異構(gòu)綜合征及其他內(nèi)臟異常[16-17],但大多數(shù)孤立性IVCM產(chǎn)前無特異性超聲表現(xiàn),極易漏診。產(chǎn)前超聲檢查中,應于完成標準切面掃查后常規(guī)掃查IVC相關(guān)切面,以避免漏診IVCM。

HD-Flow聯(lián)合STIC能立體顯示胎兒IVC及周圍血管,以及IVC、Az和降主動脈(descending aorta, DAO)之間的空間關(guān)系[18],有助于降低IVCM漏診率并判斷其分型。DIVC表現(xiàn)為腹主動脈兩側(cè)同時存在IVC,可不對稱,以左側(cè)優(yōu)勢型較常見。下腹部冠狀切面可顯示胎兒DIVC中的LIVC、右位IVC(right IVC, RIVC)及其與腹主動脈組成的“三血管征”[19];HD-Flow聯(lián)合STIC可直觀顯示雙側(cè)IVC呈“h”形排列(圖3A)。LIVC于左腎腎門水平自左向右跨越主動脈前方,與右腎靜脈匯合后移行為正常IVC并最終匯入RA;STIC中呈“s”形結(jié)構(gòu)(圖3B)。對于胎兒IIVC,產(chǎn)前二維超聲上腹橫切面可不顯示IVC;而STIC見腹主動脈及其右后方擴張的Az呈現(xiàn)“雙管征”,肝靜脈可經(jīng)IVC或直接回流入RA[20](圖3C)。

圖3 HD-Flow聯(lián)合STIC顯示胎兒IVCM A.孕23周胎兒,DIVC,LIVC與RIVC在DAO前方相匯并匯入RA; B.孕23周胎兒,LIVC,LIVC于左腎腎門水平自左向右呈“s”繞DAO前方匯入RA; C.孕25周胎兒,IIVC:DAO右前方IVC缺失,擴張的Az與DAO伴行,二者血流方向相反 (SVC:上腔靜脈; HV:肝靜脈;DA:動脈導管;UV:臍靜脈)

3 HD-Flow聯(lián)合STIC診斷胎兒完全性肺靜脈異位引流

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)表現(xiàn)為4支肺靜脈均未匯入LA而是直接匯入RA或與體靜脈相連,占先天性心臟病的0.7%～1.5%,在活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)病率接近萬分之一[21];可根據(jù)肺靜脈回流路徑分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型。TAPVC胎兒于生后數(shù)小時內(nèi)即可出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸窘迫及酸中毒等表現(xiàn),未接受干預者生后第一年死亡率可達80%[22]。

HD-Flow聯(lián)合STIC可提高肺靜脈顯示率并動態(tài)顯示4支肺靜脈引流路徑,有助于準確鑒別心上型及心下型TAPVC。TAPVC可見3個特征性超聲表現(xiàn),包括LA偏小、無肺靜脈角及LA與DAO之間的心房后距離增寬[23]。然而胎兒肺靜脈內(nèi)徑細小、血流有限,且胎兒心臟搏動較快,影響二維超聲聲像圖的清晰度,尤其胎位不理想時,二維超聲常難以清晰顯示TAPVC胎兒心臟及大血管形態(tài)結(jié)構(gòu)及其空間位置關(guān)系并進行準確分型[24];CDFI結(jié)合頻譜多普勒顯示肺靜脈頻譜改變對于判斷TAPVC分型具有一定參考價值,但仍無法區(qū)分心上型與心下型TAPVC[25],而描述肺靜脈引流途徑對于明確TAPVC分型至關(guān)重要。HD-Flow聯(lián)合STIC可通過三維重建顯示胎兒PV及其相鄰結(jié)構(gòu)、動態(tài)觀察肺靜脈走行。胎兒心上型TAPVC表現(xiàn)為4支肺靜脈在LA后方匯合成肺總靜脈,肺總靜脈經(jīng)垂直靜脈連接LBVC引流至RSVC(圖4A);心內(nèi)型TAPVC表現(xiàn)為肺總靜脈回流至CS(圖4B)或直接回流入RA;心下型TAPVC表現(xiàn)為肺總靜脈經(jīng)垂直靜脈穿過膈肌進入腹腔,再經(jīng)肝靜脈或門靜脈與IVC連接(圖4C);混合型TAPVC則同時存在以上2種及以上表現(xiàn)。

圖4 HD-Flow聯(lián)合STIC圖示胎兒TAPVC A.孕26周胎兒,心上型TAPVC,左、右肺靜脈在左心房后方匯成肺總靜脈,經(jīng)垂直靜脈連接LBVC至IVC; B.孕24周胎兒,心內(nèi)型TAPVC,左、右肺靜脈匯合后引流至擴張的CS; C.孕24周胎兒,心下型TAPVC,左、右肺靜脈匯合后經(jīng)垂直靜脈與肝靜脈相連并回流至RA (LBVC:左頭臂靜脈;SVC:上腔靜脈;VV:垂直靜脈;CS:冠狀竇;LPAs;左肺靜脈;RPVs:右肺靜脈;HV:肝靜脈)

4 小結(jié)

HD-Flow聯(lián)合STIC用于評估胎兒靜脈系統(tǒng)異?？商岣咛杭毿§o脈顯示率,精確描繪其靜脈系統(tǒng)的空間走行,加深超聲醫(yī)師對胎兒靜脈系統(tǒng)的認知,提高評估胎兒靜脈系統(tǒng)異常的準確率,具有一定臨床價值。