文/羅 凱 上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心

冠狀動脈主動脈起源異常是一類罕見且兇險的先天性心臟病，是青少年發(fā)生心源性猝死的主要病因之一。

“快來人啊，足球場那邊有人暈倒了”一聲驚呼打破了高中校園的平靜，暈倒的人正是校足球隊隊長小戴（化名）。小戴今年16 歲，身高超過1 米8，練習足球超過10 年了，身體素質(zhì)比同齡人要強出很多，經(jīng)常代表班級和學校參加校運會及各級別足球比賽。今天的比賽剛剛開始10分鐘，小戴突發(fā)心臟驟停暈倒在球場上，生命危急，萬幸比賽場邊備有專職醫(yī)務(wù)人員，大家一邊進行心肺復蘇，一邊聯(lián)系120 救護車。到達醫(yī)院后，醫(yī)護人員立即開通綠色通道，緊急為小戴安裝了人工膜肺（ECMO）輔助循環(huán)。經(jīng)歷了近1 個月的輔助循環(huán)后，小戴順利脫離ECMO 裝置，雖然命是保住了，但病因遲遲未找到。當?shù)蒯t(yī)院的心臟彩超檢查顯示小戴的心臟結(jié)構(gòu)及大血管并沒有明顯異常，但是心臟收縮功能只有正常人的一半。眼看著病情沒有好轉(zhuǎn)，焦急的家屬聯(lián)系救護車將小戴轉(zhuǎn)診至上海兒童醫(yī)學中心，經(jīng)過冠脈造影等檢查，小戴被診斷為冠狀動脈主動脈起源異常，最終經(jīng)過冠狀動脈移植手術(shù)，小戴順利康復出院。

什么是冠狀動脈主動脈起源異常？首先讓我們來認識一下冠狀動脈。人體各個組織臟器的功能發(fā)育都需要穩(wěn)定的血供，心臟作為人體發(fā)動機將氧合后的動脈血進行收集后泵入主動脈，動脈血再通過全身的動脈血管進入組織臟器，而冠狀動脈就是營養(yǎng)心臟自身的血管。正常心臟的冠狀動脈分為右冠狀動脈和左冠狀動脈，均起源于主動脈根部瓣竇，其中右冠狀動脈起源于主動脈前部的右冠竇，左冠狀動脈則起源于主動脈后方的左冠竇，2 支冠狀動脈發(fā)出分支走行于心臟表面，為心肌提供充足的血液、氧氣及營養(yǎng)物質(zhì)。

而在冠狀動脈主動脈起源異常人群中，其1支或2 支冠狀動脈起源于對側(cè)主動脈瓣竇，即左冠狀動脈異常起源于右冠竇、右冠狀動脈異常起源于左冠竇。當冠狀動脈主干從對側(cè)的瓣竇發(fā)出后，其走行的路徑和方向會發(fā)生改變，造成冠狀動脈開口及主干相對狹窄?；颊咂綍r可無癥狀，但當劇烈運動或勞累時，人體心率加快，心肌耗氧量突然增加，主動脈搏動增強，加重冠狀動脈狹窄導致心肌供血突然減少，進而出現(xiàn)心肌梗死甚至猝死的情況。

冠狀動脈主動脈起源異常較為罕見，其在正常人群中的發(fā)病率為0.26%～1.3%，其中右冠狀動脈異常起源于左冠竇的發(fā)病率約為左冠狀動脈異常起源于右冠竇的6 倍，但是左冠狀動脈異常起源于右冠竇患者心血管意外的發(fā)生率卻明顯高于右冠狀動脈異常起源于左冠竇。研究證實，冠狀動脈主動脈起源異常是青少年發(fā)生心源性猝死的第二大病因，僅次于肥厚性心肌病。50%以上的冠狀動脈主動脈起源異?；颊卟o明顯癥狀，而部分有癥狀者在短時間內(nèi)亦可自行緩解，因此未能引起足夠的重視。日常生活中，當沒有基礎(chǔ)疾病的青少年頻繁出現(xiàn)勞累或運動后胸悶、暈厥甚至休克時，應(yīng)引起高度警惕，及時到醫(yī)院就診。

冠狀動脈主動脈起源異常雖然起病兇險，但是診斷和治療并不困難，冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈主動脈起源異常的金標準，其能完整展示冠狀動脈的起始、走行、狹窄部位，以及與主動脈、肺動脈的關(guān)系；符合手術(shù)指征者應(yīng)盡快接受冠狀動脈移植手術(shù)，解除狹窄，改善心肌灌注。冠狀動脈主動脈起源異?；颊哌h期預后良好，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者臨床癥狀消失，復查如果顯示冠狀動脈血流良好，無缺血表現(xiàn)，可逐步恢復正常的體育運動。