朱穎妮 朱乃芬 嵇秀明 張彥 蔣玲

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬蘇州醫(yī)院 蘇州市立醫(yī)院 1.產(chǎn)科 2.護(hù)理部,江蘇 蘇州 215002)

視神經(jīng)脊髓炎譜系病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一種自身免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system,CNS)炎性脫髓鞘疾病[1-3],標(biāo)志性的臨床癥狀是復(fù)發(fā)性長節(jié)段橫貫性脊髓炎和視神經(jīng)炎[4]。該病是一種罕見疾病,發(fā)病率為0.3～4.4人/10萬,但病理復(fù)雜,復(fù)發(fā)率高,且伴隨著惡化和不完全緩解,導(dǎo)致積累性殘疾,嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量[5]。NMOSD常見于20～40歲的育齡期女性,與妊娠關(guān)系密切,兩者相互影響[6]。我科于2020年8月成功為1例心肺復(fù)蘇術(shù)后、剖宮產(chǎn)術(shù)后視神經(jīng)脊髓炎譜系病產(chǎn)婦,緊急啟動危重孕產(chǎn)婦搶救流程,經(jīng)過多學(xué)科團(tuán)隊合作,呼吸機(jī)成功撤離和激素療法的有序進(jìn)行,康復(fù)和治療同時展開,患者從一開始的脫機(jī)困難到成功撤離呼吸機(jī),肌力從0級逐步恢復(fù)至3級。經(jīng)過52 d的精心治療與護(hù)理,取得較好效果,現(xiàn)報告如下。

1 病例介紹

1.1一般資料 產(chǎn)婦,女,24歲,因“心肺復(fù)蘇術(shù)后,脊髓炎?重癥肌無力?剖宮產(chǎn)術(shù)后”于2020年8月29日急診入院。診療經(jīng)過:2020年8月29日產(chǎn)婦孕30+1周,因“自覺雙上肢麻木、頭部不適”,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就醫(yī)過程中突發(fā)胸悶、脈氧進(jìn)行性下降予氣管插管,后心跳呼吸驟停,予心肺復(fù)蘇術(shù)后即刻行剖宮產(chǎn)術(shù),分娩一女嬰死亡,外院查肺部CT、頭部CT未見明顯異常,術(shù)后氣管插管接呼吸機(jī)急診轉(zhuǎn)入我院。查體:體溫36.5 ℃,血壓124/72 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),脈搏70次/分,自主呼吸0～2次/分,SpO2100%。帶入氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣,SIMV模式,FiO240%,PEEP 5 mmHg。神志清,有點頭運動,可睜眼,四肢肌力為0級。帶入導(dǎo)尿管一根,宮底臍平,質(zhì)硬,惡露量正常。輔助檢查:血常規(guī)示白細(xì)胞16.45×109/L,中性粒細(xì)胞百分比92.9%,血紅蛋白113 g/L,血小板185×109/L;DIC篩查示D-二聚體7.27 mg/L;血生化示尿素2.03 mmol/L,肌酐36 μmol/L;血氣分析示PH值為7.27,P(CO2)為49 mmHg,P(O2)為156 mmHg,Lac為11.5 mmol/L。入院診斷:心肺復(fù)蘇術(shù)后,脊髓炎?重癥肌無力?G1P1孕30+1周,剖宮產(chǎn)術(shù)后。

1.2治療方法與轉(zhuǎn)歸 該例患者入院后收住產(chǎn)科重癥監(jiān)護(hù)室(maternity intensive care unit,MICU),緊急啟動危重孕產(chǎn)婦搶救流程,組建多學(xué)科救治團(tuán)隊,予氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣,合理使用糖皮質(zhì)激素治療促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù),血漿置換清除血清相關(guān)致病因子,抗感染治療,循序漸進(jìn)進(jìn)行脫機(jī)訓(xùn)練、加強(qiáng)營養(yǎng)支持治療、早期功能鍛煉和心理支持。產(chǎn)婦病情危重,經(jīng)多學(xué)科聯(lián)合會診,外院遠(yuǎn)程會診,頸椎MRI平掃+增強(qiáng)示:病變累及L1～L6,入院第8天診斷明確為:視神經(jīng)脊髓炎譜系病。糖皮質(zhì)激素大劑量沖擊治療后,緩慢階梯減量,小劑量長期維持治療。第12天置臨時血透管,予血漿置換。第7天開始脫機(jī)訓(xùn)練,第21天試脫機(jī)失敗,每日間斷進(jìn)行脫機(jī)訓(xùn)練,第44天撤機(jī)成功。第2天置胃管,予能全力腸內(nèi)營養(yǎng)支持,第27天拔除胃管,予半流質(zhì)飲食。第6天開始進(jìn)行呼吸訓(xùn)練、氣壓泵治療、針灸治療,排痰訓(xùn)練等早期功能鍛煉,患者在住院期間肌力逐步恢復(fù),從一開始的四肢肌力為0到轉(zhuǎn)外院時雙上肢肌力3級,雙下肢(最高至大腿)可運動,左右下肢肌力3級。經(jīng)過52 d 的精心治療與護(hù)理,成功撤離呼吸機(jī)并下床活動,肌力從0級逐步恢復(fù)至3級,轉(zhuǎn)外院繼續(xù)康復(fù)治療。

2 護(hù)理

2.1妊娠期心臟驟停復(fù)蘇 本例患者孕30+1周在就醫(yī)過程中突發(fā)胸悶、脈氧進(jìn)行性下降予氣管插管,后心跳呼吸驟停,予心肺復(fù)蘇術(shù),急救進(jìn)行了約4 min仍未好轉(zhuǎn),即刻行剖宮產(chǎn)術(shù)取出胎兒。妊娠期心臟驟停的發(fā)生率達(dá)1/30 000～1/12 000[7],其已成為威脅孕婦生命的重大問題,也是導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡率和圍產(chǎn)兒死亡率的重要原因[8]。2015年美國心臟協(xié)會(AHA)指南[9]推薦,心肺復(fù)蘇約4 min后仍未恢復(fù)自主循環(huán)的孕婦,強(qiáng)烈建議行圍死亡期剖宮產(chǎn)(perimortem caesarean section,PMCS)。院內(nèi)心臟驟停者,不建議轉(zhuǎn)運孕婦,應(yīng)就地行PMCS。由于在轉(zhuǎn)運過程中不僅延誤了決定手術(shù)至胎兒娩出時間(decision to delivery interval,DDI) ,也延誤了其他搶救措施,降低了搶救的質(zhì)量。該個案中醫(yī)護(hù)人員早期識別心臟驟停,立即開始心肺復(fù)蘇,積極行 PMCS,不僅挽救了產(chǎn)婦生命,也為后續(xù)進(jìn)一步的生命支持奠定了基礎(chǔ)。

2.2氣道管理 患者入院時,帶入氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣,妥善固定人工氣道,防止脫管的發(fā)生,監(jiān)測氣囊壓力,維持在25～30 cmH2O(1 cmH2O≈0.098 kPa),每6～8 h進(jìn)行手動測量氣囊壓,無需氣囊定期放氣。恒定加溫濕化器濕化,人工鼻代替?zhèn)鹘y(tǒng)的濕化系統(tǒng),使空氣濕度保持60%以上。按需吸痰,根據(jù)患者的痰鳴音、咳嗽、氣道壓力等情況變化,準(zhǔn)確、適時吸痰并加強(qiáng)巡視。嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù),加強(qiáng)口腔護(hù)理,根據(jù)口腔pH值選用口腔清洗液;定時翻身拍背,抬高床頭45°,做好呼吸機(jī)外回路的管理與消毒,按照院感要求消毒室內(nèi)環(huán)境。入院第6天,產(chǎn)婦出現(xiàn)呼吸肌麻痹,給予氣管切開接呼吸機(jī)治療。因早期脫機(jī)訓(xùn)練可增加脫機(jī)成功率,減少并發(fā)癥,因此,在入院第7天開始對產(chǎn)婦進(jìn)行脫機(jī)訓(xùn)練。每日進(jìn)行自主呼吸試驗(spontaneous breathing trial,SBT)評估,即運用低水平支持的自主呼吸模式,通過短時間的動態(tài)觀察,以評價其完全耐受自主呼吸的能力,借此達(dá)到預(yù)測撤機(jī)成功可能性的目的。在SBT過程中密切監(jiān)測產(chǎn)婦生命體征及呼吸形式的變化。該產(chǎn)婦從最初的脫機(jī)10 min,逐漸到20 min、30 min直至2 h。入院第21天撤機(jī)。第22天患者出現(xiàn)精神狀態(tài)不佳,呼吸頻率淺快,再次上呼吸機(jī)。第23天繼續(xù)脫機(jī)鍛煉。第44天撤機(jī)成功,產(chǎn)婦情緒穩(wěn)定且配合治療護(hù)理,堅定治療信心。

2.3用藥護(hù)理 目前,臨床上尚鮮見有關(guān)于NMOSD妊娠期治療的指南[10]。中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南[4]建議妊娠期可以使用甲潑尼龍,但并沒有針對妊娠各個時期的甲潑尼龍的規(guī)范用量,相關(guān)報道也很少。糖皮質(zhì)激素治療促進(jìn)NMOSD急性期患者神經(jīng)功能恢復(fù)(A級推薦)[11]。該產(chǎn)婦采用甲潑尼龍1 g靜脈點滴,1次/d,共3 d;視病情減量至500 mg靜脈點滴,1次/d,共3 d;240 mg靜脈點滴,1次/d,共3 d;120mg靜脈點滴,1次/d,共3 d;改為潑尼松60 mg口服,1次/d,共7 d;50 mg口服,1次/d,共7 d;順序遞減至中等劑量30～40 mg/d后,依據(jù)序貫免疫抑制劑作用時效快慢與之相銜接,逐步放慢減量速度,每2周遞減5 mg,至10～15 mg口服,1次/ d,長期維持。觀察患者有無惡心、嘔吐、腹痛、便血等消化道出血癥狀;嚴(yán)密監(jiān)測電解質(zhì)和血糖變化。入院第12天,經(jīng)過大劑量甲潑尼龍沖擊治療后,病情仍恢復(fù)緩慢,行血漿置換(plasma exchange,PE),2019年美國血漿置換學(xué)會血漿置換和免疫吸附臨床實踐指南[12]將PE治療急性期NMOSD評價為推薦等級1B,Ⅱ類適應(yīng)證推薦。從血液循環(huán)中消除血清相關(guān)致病因子,調(diào)節(jié)免疫功能。在置換過程中,避免導(dǎo)管相關(guān)感染,注意心臟負(fù)荷相關(guān)低血壓及過敏、電解質(zhì)紊亂等。

2.4營養(yǎng)支持治療管理 2018年歐洲腸外腸內(nèi)營養(yǎng)學(xué)會重癥營養(yǎng)治療指南推薦[13]:新入院的ICU患者需在血流動力學(xué)穩(wěn)定的24～48 h內(nèi)進(jìn)行小劑量、低濃度、低速度的腸內(nèi)營養(yǎng)(enteral nutrition,EN)。危重癥患者由于遭受創(chuàng)傷、感染、休克等嚴(yán)重打擊,易產(chǎn)生嚴(yán)重的代謝紊亂,營養(yǎng)風(fēng)險發(fā)生率約為40%[14]。采用營養(yǎng)風(fēng)險篩查工具[15](nutrition risk screening-2002,NRS-2002)進(jìn)行篩查,該例患者營養(yǎng)風(fēng)險評估為3分,存在營養(yǎng)不良風(fēng)險。入院當(dāng)天,禁食;入院第2天,置胃管采用鼻飼泵泵入,予能全力20 mL/h腸內(nèi)營養(yǎng)支持;入院第6天,代謝不穩(wěn)定期予能全力500 mL,70～100 mL/h腸內(nèi)營養(yǎng)支持;至代謝分解期予能全力1 500 mL,70～100 mL/h腸內(nèi)營養(yǎng)支持;至合成代謝期予能全力2 000 mL,120 mL/h腸內(nèi)營養(yǎng)支持;入院第27天,拔除胃管,予半流質(zhì)飲食。住院期間血糖波動平穩(wěn),未使用胰島素控制血糖。

2.5早期功能鍛煉 如何改善機(jī)械通氣患者的功能狀態(tài),提高其生存質(zhì)量也已成為危重癥護(hù)理新的焦點。該例患者在入院第6天,開始肺功能鍛煉,制定呼吸肌訓(xùn)練處方[16],訓(xùn)練頻率為1～2次/d,20～30 min/d,3～5 次/周,持續(xù)6周。訓(xùn)練方案包括肌力和耐力的訓(xùn)練,訓(xùn)練肌力的原則是高強(qiáng)度低次數(shù)的運動,耐力訓(xùn)練的原則為低強(qiáng)度、多次數(shù)。入院第21天,脫機(jī)后產(chǎn)婦煩躁,SaO289%,呼吸34次/min,脫機(jī)失敗再次上呼吸機(jī),過后從第2天開始,每日間斷脫機(jī)訓(xùn)練;入院第44天撤機(jī)成功,為產(chǎn)婦后續(xù)康復(fù)訓(xùn)練打下了良好的基礎(chǔ)。早期康復(fù)治療與疾病治療同時進(jìn)行,患者入重癥監(jiān)護(hù)室24 h后即評估患者生理功能,生命體征平穩(wěn)后予早期康復(fù)治療。入院第6天,在有經(jīng)驗的重癥醫(yī)學(xué)和康復(fù)醫(yī)學(xué)專家指導(dǎo)下,醫(yī)師、康復(fù)科理療師、針灸科理療師、護(hù)士組成了多學(xué)科救治團(tuán)隊,對患者進(jìn)行了早期4步鍛煉法[17]:呼吸訓(xùn)練、排痰訓(xùn)練、氣壓治療和針灸治療。維持關(guān)節(jié)活動范圍訓(xùn)練,即上肢各關(guān)節(jié)的屈曲和伸展訓(xùn)練,下肢各關(guān)節(jié)的被動屈伸、外展和內(nèi)收訓(xùn)練。除了各種關(guān)節(jié)的活動外,肌肉的刺激也通過物理治療裝置、針灸等進(jìn)行,主要采用功能電刺激療法和運動療法訓(xùn)練下肢神經(jīng)肌肉恢復(fù)。產(chǎn)婦在住院期間肌力逐步恢復(fù),從一開始的四肢肌力為0到轉(zhuǎn)外院時雙上肢肌力3級,雙下肢(最高至大腿)可運動,左右下肢肌力3級。

2.6基礎(chǔ)護(hù)理和心理護(hù)理 由專人護(hù)理,定時為患者翻身拍背,根據(jù)治療調(diào)整基礎(chǔ)護(hù)理時間。該例患者入院第4天,由于產(chǎn)后惡露刺激及長期臥床和激素治療,出現(xiàn)尾骶部皮膚的潮紅,請皮膚科會診和皮膚護(hù)理小組的會診指導(dǎo),提高翻身頻率,體位安置到產(chǎn)婦感覺舒適,并配合使用藥膏,一周后尾骶部皮膚逐漸好轉(zhuǎn),住院期間未發(fā)生皮膚破損。病情穩(wěn)定后,給予擦身,洗頭,加強(qiáng)口腔護(hù)理及會陰護(hù)理每6 h/次,預(yù)防感染,保證產(chǎn)婦舒適。住院初期,由于產(chǎn)婦剛剛經(jīng)歷了自身的突然病情變化及胎兒死亡,內(nèi)心受到巨大創(chuàng)傷,加上對監(jiān)護(hù)室環(huán)境陌生,因此產(chǎn)生恐懼、絕望情緒,對治療護(hù)理配合度較低。針對這一情況,護(hù)理人員給予產(chǎn)婦個性化的心理護(hù)理,聯(lián)合醫(yī)生一起向產(chǎn)婦介紹疾病相關(guān)知識、目前治療情況、下一步的治療方案及過往治療的類似成功病例,引導(dǎo)其正確認(rèn)識疾病,增強(qiáng)信心,減輕恐懼情緒。積極調(diào)動產(chǎn)婦家庭支持系統(tǒng),鼓勵產(chǎn)婦配偶及父母參與到產(chǎn)婦的心理護(hù)理中來,通過探視陪伴、視頻通話等形式安撫產(chǎn)婦,緩解其心理壓力,提高治療依從性。入院第44天撤機(jī)成功,產(chǎn)婦情緒得到極大鼓舞,對治療充滿了信心,其關(guān)注重點轉(zhuǎn)為院外康復(fù)及對再生育的期望,護(hù)理團(tuán)隊聯(lián)合醫(yī)生給產(chǎn)婦及家屬聯(lián)系了康復(fù)醫(yī)院,介紹了后續(xù)治療的方向、康復(fù)措施及再生育的可能性,囑其充分配合后續(xù)治療,為再次生育打好基礎(chǔ),有效緩解了產(chǎn)婦因疾病預(yù)后未知產(chǎn)生的不確定感。

3 小結(jié)

本例心肺復(fù)蘇術(shù)后、妊娠合并視神經(jīng)脊髓炎譜系病產(chǎn)婦的護(hù)理要點可概括為緊急啟動危重孕產(chǎn)婦搶救流程,組建多學(xué)科救治團(tuán)隊,循序漸進(jìn)進(jìn)行脫機(jī)訓(xùn)練、合理使用糖皮質(zhì)激素治療促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)、加強(qiáng)營養(yǎng)支持、早期功能鍛煉和心理支持。護(hù)理人員需要關(guān)注病情變化,觀察生命體征、相關(guān)癥狀及實驗室檢查指標(biāo),監(jiān)測各項并發(fā)癥。同時,配合采取相應(yīng)的護(hù)理干預(yù)措施,加強(qiáng)患者肢體肌力和耐力的訓(xùn)練,引導(dǎo)良好的家庭支持系統(tǒng)對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)和人文關(guān)懷,均加速了產(chǎn)婦的康復(fù),縮短了其住院天數(shù),為患者轉(zhuǎn)入外院接受進(jìn)一步的康復(fù)治療爭取了寶貴時間,奠定了堅實的基礎(chǔ)。