文/郝曉暉 編輯/清風(fēng)

55歲趙女士因“活動(dòng)后氣促、呼吸困難7個(gè)月”至醫(yī)院診治。入院檢查發(fā)現(xiàn)結(jié)核感染T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)陽性，雙肺多發(fā)多形病變，雙肺門及縱隔內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)腫大并部分鈣化，雙側(cè)胸膜增厚，胸腔鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸膜腔內(nèi)少許粘連帶。考慮肺結(jié)核可能，給予抗結(jié)核治療4個(gè)月，患者的呼吸困難癥狀仍然無改善。再次入院檢查，肺動(dòng)脈CT造影提示雙肺門區(qū)軟組織密度影，內(nèi)見鈣化灶，病變壓迫肺動(dòng)脈及肺靜脈，肺動(dòng)脈主干增寬，右心室增大，左肺靜脈回流障礙，左側(cè)胸腔積液。最終診斷為纖維縱膈炎、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。

纖維縱隔炎（fibrosing mediastinitis，F(xiàn)M）也稱為硬化性縱隔炎或縱隔纖維化，是一種罕見的縱隔內(nèi)纖維組織良性增生性疾病，臨床癥狀無特異性，可以表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、咯血、胸痛等，但嚴(yán)重時(shí)也可危及生命。纖維縱隔炎引起縱隔內(nèi)肺血管狹窄可導(dǎo)致肺高血壓和右心衰竭，這也是纖維縱隔炎患者死亡的主要原因。

縱膈位于胸腔正中偏左，呈上窄下寬，前短后長，前界為胸骨和肋軟骨內(nèi)面，后界為脊柱的胸段，兩側(cè)為縱膈胸膜，上為胸骨上口，下為膈肌?？v膈內(nèi)的器官有心臟及出入心臟的大血管、氣管、食管、胸腺神經(jīng)、淋巴組織等，發(fā)生纖維縱膈炎時(shí)，縱隔內(nèi)纖維組織進(jìn)行性增生并取代了正常的縱隔脂肪，增生的纖維組織包裹、侵潤和壓迫鄰近的縱隔結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致肺血管、上腔靜脈等縱隔內(nèi)大血管和支氣管狹窄，也可累及食管等縱隔內(nèi)其他結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。

由于纖維縱隔炎較為罕見，導(dǎo)致肺血管狹窄的漏診和誤診率較高，故在患者有呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓時(shí)應(yīng)注意鑒別是否存在纖維縱膈炎的可能，盡早行胸部增強(qiáng)CT檢查，避免漏診和誤診。

一、病因及發(fā)病機(jī)制

纖維縱隔炎的病因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性。特發(fā)性病因尚不明確，繼發(fā)性的病因包括肉芽腫性感染（組織胞漿菌病、結(jié)核、曲霉菌病、芽生菌病或其他真菌感染）、結(jié)節(jié)病和縱隔放療照射。在西方國家，纖維縱隔炎最常見的病因是組織胞漿菌感染；在中國，許多病例與結(jié)核病有關(guān)，普遍認(rèn)為，結(jié)核桿菌感染很可能是我國纖維縱隔炎最常見的病因。

纖維縱隔炎的發(fā)病機(jī)制尚不明確，許多病例報(bào)告描述了FM的病理生理學(xué)與自身免疫性疾病或特發(fā)性纖維炎癥性疾病有關(guān)，繼發(fā)性FM的發(fā)病機(jī)制最普遍接受的假設(shè)是對(duì)各種抗原的延遲超敏反應(yīng)。也有研究表明纖維縱隔炎患者可能存在潛在的基因易感性。

二、臨床分型

根據(jù)纖維縱隔炎的臨床特點(diǎn)及CT影像學(xué)特征可將其分為2種亞型，即肉芽腫型（也稱為局灶型）和非肉芽腫型（也稱為彌漫型或特發(fā)型），其中肉芽腫型更為常見，占纖維縱隔炎的80%～90%，多與結(jié)核或組織胞漿菌感染有關(guān)；非肉芽腫型僅占10%～20%，多為非感染性因素所致，如自身免疫性疾病、藥物、粉塵、放射物等，或難以明確發(fā)病原因，即為特發(fā)性。根據(jù)纖維縱隔炎導(dǎo)致肺血管狹窄的特點(diǎn)，將其分為3型，即動(dòng)脈型（I型）、靜脈型（Ⅱ 型）和混合型（Ⅲ型）。動(dòng)脈型比較常見，指纖維縱隔炎導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄，絕大多數(shù)伴有支氣管狹窄，不伴有肺靜脈狹窄；靜脈型，比較少見，指纖維縱隔炎導(dǎo)致肺靜脈狹窄，不伴有肺動(dòng)脈狹窄，大多數(shù)無支氣管狹窄；混合型最為常見，指纖維縱隔炎導(dǎo)致肺動(dòng)脈和肺靜脈狹窄，絕大多數(shù)伴有支氣管狹窄。

三、臨床癥狀

纖維縱隔炎患者最常見的癥狀是咳嗽、呼吸困難和咯血，其癥狀往往取決于縱隔內(nèi)受累的部位。累及的縱隔結(jié)構(gòu)為肺動(dòng)脈、肺靜脈、上腔靜脈以及氣管或支氣管。結(jié)核桿菌感染引起的纖維縱隔炎較常累及肺動(dòng)脈、支氣管、肺靜脈。肺動(dòng)脈高壓是FM最常見的并發(fā)癥之一。

由于縱隔內(nèi)纖維素性炎癥進(jìn)展緩慢，纖維縱隔炎患者通常在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)逐漸出現(xiàn)癥狀。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，臨床誤診、漏診率高，而且纖維縱隔炎患者往往就診時(shí)已經(jīng)并發(fā)肺高血壓，嚴(yán)重者表現(xiàn)為右心衰竭，因此對(duì)于有肺結(jié)核感染病史的存在呼吸道癥狀的患者要想到纖維縱膈炎的可能，提高臨床醫(yī)生及廣大患者的認(rèn)識(shí)很有必要。

四、診斷與鑒別診斷

纖維縱隔炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是組織活檢，同時(shí)也是排除腫瘤性病變的必要手段。但是由于活檢是有創(chuàng)性的且具有潛在風(fēng)險(xiǎn)，纖維縱隔炎診斷方法主要依賴于胸部增強(qiáng)高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描（HRCT）或肺血管造影（CTPA）。CT肺血管造影是對(duì)疑似纖維縱隔炎患者確診的首選方法，可以很好地顯示鈣化灶，發(fā)現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)病變，并且能夠評(píng)估縱隔內(nèi)肺血管（肺動(dòng)脈、肺靜脈）、支氣管受累程度。

纖維縱隔炎除需與縱隔惡性腫瘤，如淋巴瘤等鑒別，也應(yīng)與其他非惡性疾病鑒別，如縱隔壞死性肉芽腫性淋巴結(jié)炎等，而纖維縱膈炎導(dǎo)致的肺血管狹窄應(yīng)與其他類型慢性阻塞性肺血管病相鑒別，這些疾病均可導(dǎo)致慢性肺血管狹窄，患者癥狀和體征可以提供一些重要的鑒別診斷線索，可以通過以CT肺血管造影為主的綜合影像學(xué)方法明確診斷。

五、治療

治療纖維縱隔炎的方法包括藥物治療和手術(shù)治療及腔內(nèi)介入治療。因?yàn)槔w維縱隔炎發(fā)病機(jī)制不明，目前尚沒有很好的治愈方法，治療的目的一般是緩解縱膈組織受壓的癥狀，特別是肺動(dòng)脈高壓的治療。

1.一般治療

有呼吸困難表現(xiàn)者可以家庭氧療改善癥狀，有心功能不全等表現(xiàn)者可以應(yīng)用利尿劑、地高辛等一般藥物治療。

2.藥物治療

藥物治療通常包括使用抗生素和抗炎藥，以幫助控制感染和減輕炎癥。在纖維縱隔炎合并肺動(dòng)脈高壓的患者中，可以考慮使用肺動(dòng)脈高壓靶向藥物治療，但療效仍需進(jìn)一步多中心、大樣本的前瞻性研究來證實(shí)。

3.手術(shù)治療

手術(shù)治療可能需要進(jìn)行縱隔切除手術(shù)來徹底清除感染或炎癥，但外科并沒有固定的術(shù)式。術(shù)后早期癥狀可得到緩解，但遠(yuǎn)期療效并不肯定。

4.血管腔內(nèi)介入治療

血管腔內(nèi)介入治療可用于緩解纖維縱隔炎患者因肺動(dòng)脈、肺靜脈阻塞引起的肺高血壓等臨床癥狀，是目前此類疾病首選的治療手段。

六、預(yù)防

預(yù)防纖維縱隔炎的最好方法是保持良好的衛(wèi)生習(xí)慣，避免與感染者接觸。對(duì)于那些已經(jīng)被診斷為患有纖維縱隔炎的人，應(yīng)遵循醫(yī)生的治療方案，按照藥物治療、手術(shù)治療以及介入治療的要求進(jìn)行治療。

七、總結(jié)

纖維縱隔炎是一種嚴(yán)重的疾病，可對(duì)患者的健康和生命造成威脅。因此，如果您出現(xiàn)了上述癥狀，請(qǐng)及時(shí)去醫(yī)院就診。此外，預(yù)防纖維縱隔炎的最佳方法是保持良好的衛(wèi)生習(xí)慣，避免與感染者接觸，一旦感染，應(yīng)盡快治療，對(duì)于原因不明的呼吸困難，應(yīng)盡早進(jìn)行胸部增強(qiáng)CT檢查，以免漏診、誤診。