楊永嫦，李娟娟（通信作者），劉 敏

（祥云縣人民醫(yī)院影像科 云南 大理 672100）

成人型卵巢顆粒細胞瘤發(fā)病率約占所有卵巢腫瘤的1%～5%[1]，惡性程度較低，但有遠期復(fù)發(fā)傾向[2]，本文回顧性分析本院收治的1 例成人型卵巢顆粒細胞瘤（AGCT）患者的MR 影像表現(xiàn)及臨床資料，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者，女，40 歲，體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊6 年，月經(jīng)紊亂半年來院就診。在本院行盆腔超聲示：盆腔內(nèi)探及大小約11.4 cm×5.8 cm 的囊實混合性包塊，形態(tài)尚規(guī)整，邊界尚清，以囊性部分為主，其內(nèi)透聲差，呈“多房、分隔”，分隔帶增厚，彩色多普勒血流成像（CDFI）未見明顯血流信號，考慮黏液性囊腺瘤可能。入院查體：盆腔內(nèi)可觸及約12 cm×8 cm 腫塊，囊性，活動差，無壓痛。入院完善相關(guān)實驗室檢查：其中垂體泌乳素升高（41.55 ng/mL，正常范圍＜23.10 ng/mL），女性腫瘤標(biāo)志物在正常范圍內(nèi)。

盆腔MRI 平掃及增強檢查：盆腔內(nèi)12.1 cm×8.8 cm×6.5 cm 囊實性腫塊，病灶與左側(cè)附件分界不清，在T1WI 像上病灶呈等/低/高混雜信號影，在T2WI 像上呈稍高/高信號影，內(nèi)可見分隔，并可見包膜形成，呈長T1短T2信號影（圖1a ～1c），在DWI 像上病灶實性部分呈高信號影（圖1d），增強掃描后病灶實性部分及分隔明顯強化，囊液性區(qū)無強化（圖1e ～1f）；診斷：盆腔內(nèi)囊實混合占位性病變，考慮卵巢來源，性質(zhì)多傾向惡性，囊腺癌可能，另合并子宮平滑肌瘤及子宮內(nèi)膜息肉。

圖1 卵巢顆粒細胞瘤盆腔MRI 平掃+增強

手術(shù)所見：行左側(cè)單側(cè)輸卵管-卵巢切除術(shù)，子宮大小正常，左側(cè)卵巢見約12 cm×10 cm×7 cm 的褐色與白色相間腫瘤，無粘連，左側(cè)輸卵管及右側(cè)附件外觀無異常。

病理及免疫組化：病理所見左側(cè)卵巢灰白灰紅色包塊1 枚，大小12.0 cm×9.0 cm×6.0 cm，包膜完整，切面灰紅、實性、質(zhì)軟，一側(cè)附著輸卵管1 段，長6.0 cm，直徑0.5 cm；光鏡下見圓形、卵圓形，瘤細胞體積均勻一致，片狀或島狀排列，胞質(zhì)嗜酸性，部分細胞富含脂質(zhì)，核溝不明顯，核仁清晰（圖2）。免疫組織化學(xué)：CD99（弱+），α-Inhibin（+），PLAP（-），SALL4（-），CR（部分+），CK-P（-），CK7（-），EMA（-），Ki-67（+約20%），WT-1（-）。病理診斷：左側(cè)卵巢顆粒細胞瘤（成人型）（adult granular cell tumor，AGCT）。

圖2 HE 染色（×400）

治療及轉(zhuǎn)歸：患者明確診斷后，在左側(cè)單側(cè)輸卵管-卵巢切除術(shù)后23 天再次入院行經(jīng)腹擴大性全子宮切除術(shù)+右側(cè)附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)，術(shù)后患者行TC 方案（紫杉醇+卡鉑）化療，目前已完成四個周期化療，現(xiàn)患者一般情況尚可。

2 討論

2.1 卵巢顆粒細胞瘤背景和流行病學(xué)

卵巢顆粒細胞瘤（granulosa cell tumor of the ovary，GCT）屬于一種較為罕見卵巢性索間質(zhì)腫瘤，占所有卵巢腫瘤的5%[2]；分成人型和幼年型，成人型顆粒細胞瘤（adult granular cell tumor，AGCT）較常見，約占95%，屬低度惡性腫瘤，由于腫瘤生長緩慢并有獨特的性激素分泌功能，通常在腫瘤早期即可診斷，盡管絕大部分患者就診時腫瘤多為早期，但仍有一部分患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)及疾病相關(guān)的死亡[3]。

AGCT 可發(fā)生于任何年齡，常見于絕經(jīng)前后的女性（50 ～55 歲）[4]，是一種內(nèi)分泌卵巢癌，特別是雌激素分泌異常的患者，常因長期暴露于內(nèi)源性異常雌激素下而導(dǎo)致子宮內(nèi)膜異常[5]。有文獻報道，24%～80%的患者可伴子宮內(nèi)膜病變，其中，20%～65%為子宮內(nèi)膜增生，10%為子宮內(nèi)膜癌[6]。

2.2 卵巢顆粒細胞瘤臨床表現(xiàn)

常見臨床癥狀包括不規(guī)則陰道出血、月經(jīng)失調(diào)、繼發(fā)性閉經(jīng)，少數(shù)患者因雄激素升高出現(xiàn)多毛、閉經(jīng)、痤瘡和聲音低沉等癥狀,部分患者表現(xiàn)為盆腔包塊、腹脹，甚至因包塊扭轉(zhuǎn)或自發(fā)破裂出血以“急腹痛”癥狀就診[7]。

2.3 AGCT MRI 表現(xiàn)及鑒別

AGCT 常見的影像學(xué)表現(xiàn)為囊實性腫塊，與囊腺瘤等上皮來源腫瘤難以區(qū)分，容易造成誤診、漏診[8]。腫瘤多為單側(cè)，圓形或橢圓形，呈分葉狀，表面光滑，包膜完整[3]，實性或部分囊性腫塊，在T1WI 上呈等低混雜信號，T2WI 呈混雜高信號，囊間分隔厚薄不一，無壁結(jié)節(jié)及乳頭狀突起，蜂窩狀多房表現(xiàn)為其特征性表現(xiàn)；此外，較大的囊實性顆粒細胞瘤常伴有少量出血，可視為其常見的另一特征性MRI 表現(xiàn)[9]。本病例病灶體積較大，呈囊實性包塊，可見蜂窩狀多房特異性改變，病灶內(nèi)可見短T1WI 出血信號改變，病灶包膜完整，包膜的完整性是判斷腫瘤是否向周邊浸潤的重要標(biāo)準[10]，另該病例同時還合并子宮平滑肌瘤及子宮內(nèi)膜息肉，可能與激素分泌異常有關(guān)。MRI 因具有良好軟組織分辨率，在診斷卵巢腫瘤的準確性優(yōu)于多普勒超聲及CT 增強檢查[11]。

囊實混合性顆粒細胞瘤需與以下疾病相鑒別，①卵黃囊瘤：腫塊質(zhì)地也多呈囊實性，常見于年輕女性及青少年，卵黃囊瘤多數(shù)患者有高甲胎蛋白水平和早期遠處轉(zhuǎn)移[8]；②黏液性囊腺瘤：影像表現(xiàn)為不規(guī)則囊實性腫塊，實性部分多為結(jié)節(jié)突起，增強掃描實性成分明顯強化，常有腹腔、腹膜、腸系膜的轉(zhuǎn)移，多伴大量腹盆腔積液；③卵泡膜細胞瘤：主要發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，可伴雌激素過高，并常引起子宮內(nèi)膜變化，影像表現(xiàn)為腫塊內(nèi)部可見多發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大小不一，T2WI 脂肪抑制像病灶呈低信號或極低信號，結(jié)節(jié)周圍夾雜散在條片狀或裂隙狀高信號影為特征表現(xiàn)，病灶增強掃描呈輕-中度強化；④ 良性畸胎瘤惡變或未成熟性畸胎瘤：表現(xiàn)比較典型，腫瘤內(nèi)脂肪信號為其特征性表現(xiàn)。

2.4 卵巢顆粒細胞瘤治療及轉(zhuǎn)歸

手術(shù)是卵巢顆粒細胞瘤患者的主要治療方式，對于早期患者手術(shù)應(yīng)包括子宮切除術(shù)和雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)，在進行子宮內(nèi)膜活檢排除子宮內(nèi)膜病變后，可不必常規(guī)行盆腹腔淋巴結(jié)清掃術(shù)[12]。由于AGCT 晚期患者易復(fù)發(fā)，因此術(shù)前利用影像檢查明確該病的早期診斷，對臨床制定正確的治療方案具有重要指導(dǎo)意義[13]。

綜上所述，當(dāng)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)高雌激素血癥如：月經(jīng)失調(diào)、內(nèi)膜增厚、子宮體積增大等，聯(lián)合MRI 影像學(xué)表現(xiàn)的特異性：附件區(qū)囊實性腫塊，呈蜂窩狀或海綿樣改變，有假包膜存在，病灶大時伴有少量出血，應(yīng)考慮AGCT的可能，最終確診需依賴組織病理學(xué)檢查。早期診斷能為后續(xù)的治療提供臨床指導(dǎo)，同時對患者的預(yù)后至關(guān)重要。