張效杰，劉華富，張 杰，卜慶豐，閻光輝

（陽春市人民醫(yī)院影像科 廣東 陽江 529600）

糖尿病是危害人類健康的重要慢性病之一。糖尿病高血糖可以引起急性或慢性腦損害，而且糖尿病是急性腦梗死發(fā)生的獨立危險因素[1]。及時診斷高血糖和糖尿病對患者的治療和預(yù)后有重要意義。

非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥（hemichorea associated with non ketotic hyperglycemia，HC-NH）是高血糖患者在不合并酮癥酸中毒和腦血管疾病情況下，表現(xiàn)為偏側(cè)肢體不自主舞蹈樣運動的綜合征，是糖尿病患者少見的一種并發(fā)癥[2-3]。典型表現(xiàn)包括非酮癥性高血糖、偏側(cè)舞蹈癥以及對側(cè)紋狀體MRI T1WI 高信號和（或）CT 平掃高密度三聯(lián)征。對于經(jīng)典型患者，可見部分小樣本文獻報道，大家可能有了一定的認識。但對于其他不典型情況，文獻少有涉及，實際工作中醫(yī)務(wù)人員可能認識不足。本研究人員在工作中發(fā)現(xiàn)，HC-NH 可以出現(xiàn)在具有糖尿病史的患者，也可發(fā)生于未知曉的潛在患者。有些患者出現(xiàn)腦部影像學異常，但并不出現(xiàn)舞蹈癥典型表現(xiàn)，這時，腦部影像學改變就成了診斷HC-NH 的首要線索?，F(xiàn)就近年來收集的不典型HC-NH 報告如下，以提高認識，避免誤診或漏診。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析陽春市人民醫(yī)院2015 年1 月—2022 年12 月期間收治的27 例具有腦部基底節(jié)CT 高密度和（或）MRI T1WI 高信號影的患者資料，其中男12 例，女15 例，年齡50 ～81 歲，平均（64.46±9.87）歲。就診時均無偏側(cè)舞蹈癥，主要癥狀或體征包括頭暈、嘔吐、言語不清、意識模糊、肢體乏力等。其中23 例入院時行CT 平掃檢查，26 例行MRI 平掃及彌散加權(quán)成像（DWI）檢查，包括3 例MRI 增強、3 例磁敏感加權(quán)成像（SWI）掃描。納入標準：①顱腦CT 平掃表現(xiàn)為基底節(jié)片狀高密度或MRI 平掃表現(xiàn)為T1WI 基底節(jié)高信號影；②無舞蹈癥狀。排除標準：基底節(jié)區(qū)高密度或高信號為明確的鈣化或出血，或具有其他明確病因。本研究符合《赫爾辛基宣言》中的倫理準則。

1.2 方法

研究方法：基于入選樣本，在不明確血糖水平的情況下，由3 位經(jīng)驗豐富的高年資醫(yī)師進行獨立閱片，診斷意見不同的經(jīng)協(xié)商討論達成共識。以臨床過程及實驗室檢查作為診斷不典型HC-NH 的金標準（發(fā)病時隨機血糖升高；酮體陰性；控制血糖后癥狀好轉(zhuǎn)或影像學復(fù)查有好轉(zhuǎn)），分析CT、MRI 及CT 聯(lián)合MRI 診斷本病的靈敏度、特異度及準確率。

CT 檢查設(shè)備為Siemens AOMATOM Definition 128 層螺旋CT 機，掃描電壓120 kV，自動毫安秒，層厚5 mm，間距5 mm，F(xiàn)OV 230 mm×230 mm。磁共振檢查包括常規(guī)MRI 平掃及DWI 掃描，其中3 例增強掃描，3 例SWI 掃描，設(shè)備為Siemens MAGNETOM ESSENZA 1.5T 超導成像儀。MRI 頭顱標準線圈，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1 mm。常規(guī)序列包括T1WI軸位、T2WI 軸位及矢狀位、T2-FLAIR 軸位、DWI 軸位。掃描參數(shù)如下，T1WI：TR 450 ms，TE 10 ms；T2WI：TR 3 600 ms，TE 96 ms；T2-FLAIR：TR 8 000 ms，TE 88 ms，TI 2 500 ms；DWI 采用EPI 序列，b=800 s/mm2，TR 3 400 ms，TE 105 ms。SWI 采用高分辨力掃描，翻轉(zhuǎn)角150°，TR 50 ms，TE 40 ms，層厚2 mm，層間距0.5 mm。增強掃描使用釓噴酸葡胺靜脈注射，劑量為0.2 mL/kg（體重），注射速率為2 ～3 mL/s，行T1WI 增強掃描。

1.3 觀察指標

計算CT、MRI 及CT 聯(lián)合MRI 的效能，包括靈敏度、特異度、準確率。

1.4 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 23.0 統(tǒng)計軟件分析數(shù)據(jù)，符合正態(tài)分布的計量資料以均數(shù)±標準差（± s）表示，采用t檢驗；計數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分率（%）表示，采用χ2或費希爾（Fisher）精確概率法。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征及實驗室檢查

在27 例樣本中，通過調(diào)閱電子病例，綜合影像、臨床轉(zhuǎn)歸過程及實驗室檢查，確診不典型HC-NH 13 例，其中男7 例，女6 例，年齡50 ～79 歲，中位年齡61 歲。入院時隨機血糖13.1 ～33.7 mmol/L，平均（21.11±5.32） mmol/L，糖化血紅蛋白6.4%～16.4%，平均（11.99±3.35）%。10 例既往有糖尿病史，3 例首次診斷高血糖。就診癥狀包括頭暈頭痛5 例，一側(cè)肢體無力4 例，兩側(cè)自體無力2 例，語言不清、心悸、嘔吐、發(fā)熱伴咳嗽、舌頭潰瘍、口干多飲等各1 例。經(jīng)過控制血糖，相關(guān)癥狀均有不同程度改善或消失，其中5 例行CT 復(fù)查，影像改變有好轉(zhuǎn)或消失，1 例最短時間為治療5 天后。其余非HC-NH 包括肝性腦病4 例，亞急性腦梗死7 例，未定性3 例。

2.2 影像表現(xiàn)及診斷結(jié)果

13 例不典型HC-NH 中，11 例行CT 檢查，12 例行MRI 檢查。CT 表現(xiàn)為基底節(jié)高密度影共8 例，其中尾狀核頭6 例（左側(cè)2 例，右側(cè)3 例，雙側(cè)1 例），殼核7 例（左側(cè)3 例，右側(cè)2 例，雙側(cè)2 例）；蒼白球6 例（左側(cè)3 例，右側(cè)1 例，雙側(cè)2 例）。MRI T1WI 表現(xiàn)為高信號11 例，其中尾狀核頭5 例（左側(cè)3 例，右側(cè)1 例，雙側(cè)1 例），殼核10 例（左側(cè)5 例，右側(cè)1 例，雙側(cè)4 例），蒼白球9 例（左側(cè)4 例，右側(cè)1 例，雙側(cè)4 例）。T2WI 低信號1 例，稍低信號5 例，等信號4 例，稍高信號1 例；T2-Flair 稍低信號7 例，等信號3 例，稍高信號1 例；DWI 稍低信號6 例，等信號5 例，其中5 例病灶周圍并發(fā)小斑片狀高信號灶（急性或亞急性腔隙性腦梗死）；SWI 稍低信號2 例，等信號1 例；增強掃描1 例周邊輕度強化，2例無強化。部分病例影像見圖1、2。CT、MRI 及CT 聯(lián)合MRI 診斷不典型HC-NH 的結(jié)果見表1。

圖1 74 歲女性患者不典型HC-NH CT 及MRI 影像

圖2 60 歲男性患者不典型HC-NH CT 及MRI 影像

表1 CT、MRI 及CT 聯(lián)合MRI 診斷不典型HC-NH 的結(jié)果和效能

3 討論

3.1 HC-NH 的臨床類型與流行病學

關(guān)于HC-NH，文獻中分為5 種類型：①經(jīng)典型，占大多數(shù)；②無高血糖，有癥狀及影像學改變；③非酮癥性高血糖，有癥狀，但無影像學改變；④非酮癥性高血糖，有影像學改變，但無癥狀；⑤非酮癥性高血糖，雙側(cè)癥狀，有影像學改變[4]。除了經(jīng)典型病例，其余均無特異性神經(jīng)癥狀或體征，就診時臨床表現(xiàn)多樣，主要包括頭暈、嘔吐、言語不清、意識模糊、肢體乏力等，癲癇可以是非酮癥高血糖的唯一或突出表現(xiàn)。所以診斷本病需要排除其他相關(guān)疾病。本研究收集的不典型病例屬于上述第四類，均沒有舞蹈癥狀，尚有5 例伴發(fā)周圍急性或亞急性腔隙性腦梗死，臨床表現(xiàn)更加復(fù)雜。本組13 例中，初始報告僅有7 例提示本病，其余6 例考慮出血或鈣化等，說明有必要提高對本病的認識。

目前，對于HC-NH 尚無確切的流行病學資料，文獻報道，HC-NH 多見于亞洲老年女性，尤其是長期糖尿病血糖控制不良者[5-6]。在本組病例中，男女比例為7:6，無明顯性別差異，與文獻報道不符，可能與文獻報道多為典型病例，而本組為不典型病例有關(guān)。本組患者中位年齡61 歲，較文獻中偏小。

3.2 不典型HC-NH 的影像表現(xiàn)

本組不典型病例的影像學改變與經(jīng)典型基本相同，表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)CT 平掃高密度和MRI T1WI 高信號影，主要累及尾狀核頭與豆狀核，其中殼核受累比例最高，T2WI、T2-Flair、DWI、SWI 均無特異性，多數(shù)表現(xiàn)為略低或等信號，而且MRI 各序列間及與CT 高密度區(qū)有時存在不匹配現(xiàn)象，與文獻所述一致。陳艷麗等[7]文獻中1 例T2WI 及T2-Flair 出現(xiàn)較高信號，與大部分文獻有一定差異。有研究提出DWI 可以出現(xiàn)稍高信號[8]。增強掃描無強化或輕度強化。

關(guān)于HC-NH 的發(fā)病機制目前尚未明確，可能與代謝、缺血、感染、激素及自身免疫等因素有關(guān)，多項研究提示HC-NH 可能是多種因素相互作用的結(jié)果[9-10]。HC-NH 的影像學改變原因有多種假說，包括缺血、微出血、鈣化、礦物質(zhì)沉積、脫髓鞘、變性和膠質(zhì)細胞增生等。劉冰芳[11]、Zheng[12]等磁共振波譜（magnetic resonance spectroscopy，MRS）研究顯示患側(cè)基底節(jié)區(qū)N-乙酰天門冬氨酸（NAA）峰降低，膽堿（Cho）峰升高，NAA/Cr 比值降低，Cho/Cr 比值升高，并可出現(xiàn)乳酸（Lac）峰，提示患側(cè)基底節(jié)區(qū)存在神經(jīng)元損傷、膠質(zhì)細胞增生及缺血改變。本組3 例SWI 檢查不支持出血，有5 例并發(fā)周圍急性或亞急性腔梗，提示可能與缺血有關(guān)。文獻認為MRI 或CT 異常表現(xiàn)可隨著血糖控制、癥狀好轉(zhuǎn)而消失或好轉(zhuǎn)，但轉(zhuǎn)歸時間報道不一[13-14]。一般認為數(shù)月后可以吸收，盧偉光[6]報道1 例降糖治療5 小時后即消失，提示可能由于病程不同導致了恢復(fù)過程快慢不同。本組有5 例進行了CT 復(fù)查，均有吸收好轉(zhuǎn)或消失，與文獻基本一致。

3.3 鑒別診斷

HC-NH 影像特點是CT 高密度及T1WI 高信號影多較均勻，按基底節(jié)形態(tài)分布，而且CT 多為稍高密度，CT值一般小于50 HU。主要鑒別診斷包括：①肝性腦病，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)T1WI 呈高信號，與雙側(cè)性HC-NH 類似，其特點是蒼白球改變較明顯，丘腦及中腦也常受累，而且CT 一般為等密度。②亞急性期腦梗死，有時可見斑片狀T1WI高信號影，但通常形態(tài)不規(guī)則，并與低信號病變相伴，其他序列信號多有異常改變。③腦出血：一般不按基底節(jié)形態(tài)分布，CT 密度相對較高，T2WI 多呈高信號，SWI 可資鑒別。④出血性腦梗死，CT 平掃低密度梗死區(qū)域出現(xiàn)稍高密度影，密度沒有單純腦出血高，所以容易混淆，但在T2WI 等序列多呈現(xiàn)不均勻高信號。⑤ 基底節(jié)區(qū)鈣化：一般雙側(cè)對稱發(fā)生，蒼白球多見，密度較高。

3.4 CT 及MRI 對不典型HC-NH 的診斷價值

HC-NH 臨床表現(xiàn)多樣化，有時不伴舞蹈癥，而以不典型類型出現(xiàn)，這時，顱腦CT 及MRI 影像就成了診斷本病的首要線索。如果老年人以神經(jīng)癥狀就診，無論有無舞蹈癥，無論有無糖尿病史，CT 平掃基底節(jié)區(qū)高密度或（和）MRI T1WI 基底節(jié)區(qū)高信號影均高度提示HCNH。本組研究表明，CT 及MRI 對本病診斷均有較高的靈敏度、特異度和準確性，二者聯(lián)合效果更佳，但差異無統(tǒng)計學意義。

本研究為回顧性分析，難免存在選擇性偏倚，而且樣本較少，統(tǒng)計學精度難免偏差。希望今后收集更多的樣本進一步探討。