程旭陽，王玉嬋，隋克毅

（1.駐馬店市中醫(yī)院，河南駐馬店 463000；2.江蘇省中醫(yī)院，江蘇南京 210000）

SAPHO 綜合征即滑膜炎（Synovitis）、痤瘡（Acne）、膿皰?。≒ustulosis）、骨肥厚（Hyperostosis）、骨髓炎（Osteomyel）。主要累及的靶器官為皮膚和骨關(guān)節(jié)，前者表現(xiàn)為痤瘡和膿皰，以面部和手部最為多見；后者最常侵犯的部位是胸鎖關(guān)節(jié)、前胸壁和骶髂關(guān)節(jié)，有骨皮質(zhì)肥厚和骨炎性改變等典型的放射學(xué)表現(xiàn)。由于總體發(fā)病率較低，臨床治療經(jīng)驗(yàn)缺乏，大多數(shù)容易誤診，現(xiàn)將近期診治的1 例SAPHO 綜合征患者報(bào)告如下，并進(jìn)行相應(yīng)的文獻(xiàn)回顧分析。

1 病例資料

患者女，43 歲，漢族，以掌趾膿皰伴關(guān)節(jié)疼痛1 d 余為主訴入院?；颊?017 年3 月無誘因出現(xiàn)足底散在米粒大小水泡，無明顯瘙癢感，搔抓后破潰結(jié)痂脫屑，見圖1，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為足癬，給予鹵米松軟膏外涂，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。后皮損癥狀加重，雙手掌出現(xiàn)彌漫性粟粒大小膿皰，伴明顯瘙癢感，并出現(xiàn)左側(cè)胸骨及腰骶部疼痛，2018 年6 月患者腰痛癥狀加重，不能坐立及行走，于2018 年10月收住入院。既往史無特殊，否認(rèn)家族遺傳病史。查體示雙手掌及足底散在粟粒大小膿皰，部分結(jié)痂、脫屑，見圖2，伴有劇烈瘙癢感，明顯甲損害，見圖3，左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)壓痛（+），腰骶部壓痛（+），腰椎和頸椎前屈、側(cè)彎受限，雙側(cè)直腿抬高試驗(yàn)（+），余未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查示骨顯像檢查示：①雙側(cè)第1肋前肋肋軟骨異常所見，結(jié)合病史，考慮為SAPHO綜合征；②L4 和L5 椎體及雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)所見，不能除外SAPHO 累及，見圖4；胸部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）平掃+肋骨三維重建結(jié)果示兩側(cè)胸肋關(guān)節(jié)骨質(zhì)密度增高，右側(cè)肋骨頭輕度肥大，考慮SAPHO 綜合征可能。

圖1 1 例43 歲女性SAPHO 患者2017 年5 月手掌（A）和足底（B）患部皮損情況

圖2 1 例43 歲女性SAPHO 患者2018 年10 月手掌（A）和足底（B）患部皮損情況

圖3 1 例43 歲女性SAPHO 患者2018 年10 月甲損害表現(xiàn)

圖4 1 例43 歲女性SAPHO 患者2017 年8 月不同部位骨顯像

診斷：SAPHO 綜合征。

治療：靜脈滴注（靜滴）復(fù)方甘草酸苷注射液每次120 mg，每日1 次，口服鹽酸左西替利嗪每次10 mg，每日1 次，消風(fēng)沖劑每次10 g，每日3 次，窄譜中波紫外線（NB-UVB）燈照射每周1 次，外用夫西地酸乳膏、黃芩油膏，內(nèi)服中藥以清熱涼血為法，治療15 d 后，患者足底皮損減少，瘙癢減輕，部分皮疹結(jié)痂脫落，腰部疼痛緩解，患者出院，繼續(xù)隨訪中。

2 討論

SAPHO 綜合征是1987 年由Chamot 等[1]最早提出，以滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚和骨髓炎為特征，病變主要累及皮膚和骨關(guān)節(jié)。有研究表明，皮膚比骨骼早或同時(shí)存在的有68%，骨關(guān)節(jié)受累在前的占60%，同時(shí)存在的占24%[2]。本病病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，感染、免疫和遺傳因素可能與其發(fā)病有關(guān)[3-4]，其臨床發(fā)病率較低，男女發(fā)病率比約為1∶2[5]，且病程遷延，容易反復(fù)發(fā)作，極少數(shù)患者有自限性，絕大多數(shù)長期處于疾病緩解或慢性靜止?fàn)顟B(tài)。

目前對于SAPHO 尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)過多次修訂，現(xiàn)多參考2012 年的4 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)[2]中的一項(xiàng)即可診斷：①骨關(guān)節(jié)炎聯(lián)合聚合性痤瘡或暴發(fā)性痤瘡或化膿性汗腺炎；②骨關(guān)節(jié)炎聯(lián)合掌跖膿皰??；③上胸壁、肢端骨及脊柱出現(xiàn)骨肥厚；④中軸骨或外周骨的慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎，伴或不伴皮膚損害。本例患者以掌趾膿皰病為首發(fā)表現(xiàn)，無嚴(yán)重型痤瘡，然后出現(xiàn)左側(cè)胸骨及腰骶部疼痛，在檢查過程中，全身骨掃描提供了重要依據(jù)，典型的“牛頭征”表現(xiàn)，再結(jié)合患者的病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，最終確診此病。影像學(xué)是診斷SAPHO 綜合征的重要手段，CT 與核磁共振（MRI）檢查可早期顯示胸肋骨、軟組織增厚，與X 線平片相比，能夠早期診斷滑膜炎和骨炎，有助于確定病灶[6]，而骨掃描的敏感性優(yōu)于CT 及MRI，示蹤劑在胸肋鎖區(qū)集聚，形成典型的“牛頭征”，是診斷SAPHO 的重要依據(jù)。

SAPHO 綜合征的治療目前仍以對癥支持治療為主，一般首選糖皮質(zhì)激素或非甾體類抗炎藥（NSAIDs），難治性病例可聯(lián)合免疫抑制劑或加用腫瘤壞死因子（TNF）拮抗劑和其他類型生物制劑，可改善或穩(wěn)定病情，此外，外用皮質(zhì)類固醇、抗菌藥物、補(bǔ)骨脂素或NB-UVB 等均能緩解皮膚病的癥狀。

SAPHO 綜合征發(fā)病率較低，許多臨床醫(yī)生對此病缺乏認(rèn)識，容易造成漏診、誤診，未來需要積累更多的病例及治療經(jīng)驗(yàn)，建立更加全面的臨床數(shù)據(jù)庫為SAPHO 的治療提供循證依據(jù)。