賈文娟，胡怡，王紫陽，李鵬，劉鑫鵬，李群燕，李祥

（1.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120；2.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津 301617）

斑狀萎縮，又稱斑狀皮膚松弛，臨床上根據(jù)有無原發(fā)病可將其分為原發(fā)性皮膚松弛癥和繼發(fā)性皮膚松弛癥?，F(xiàn)報(bào)告1 例Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮，分析其臨床、組織病理學(xué)特點(diǎn)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者女，35 歲，因腹部、左下肢多發(fā)淡褐色斑疹2 個(gè)月，于2021 年11 月13 日就診于本院?；颊咦栽V2 個(gè)月前無明顯誘因腹部出現(xiàn)淡褐色斑疹，無明顯自覺癥狀，皮損逐漸增多，延及左下肢。既往史、個(gè)人史和家族史無特殊，發(fā)病前無炎癥性先驅(qū)癥狀。體格檢查：一般情況可，全身未觸及淺表淋巴結(jié)腫大，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：腹部、左下肢近端可見散在黃豆大小淡褐色萎縮性斑疹，皮損輕度凹陷，上覆少量鱗屑，邊界清楚，按壓有疝囊感，見圖1。輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、生化全項(xiàng)、免疫全項(xiàng)等未見明顯異常。腹部皮損組織病理學(xué)觀察示：表皮變薄，皮下脂肪層灶性上移，真皮中上層血管周圍較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，見圖2A，Weigert染色示彈力纖維減少，見圖2B。結(jié)合臨床及病理檢查，符合Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮。

圖1 1 例35 歲女性Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮患者臨床照片

圖2 1 例35 歲女性Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮患者皮損病理表現(xiàn)

2 討論

原發(fā)性斑狀萎縮是一種彈性組織溶解性疾病，好發(fā)于軀干及四肢近端，青年人常見，其特征性皮損為局限性松弛軟垂皮膚，可呈疝囊樣或輕度凹陷，伴皺紋萎縮，可分為發(fā)病前伴有紅斑風(fēng)團(tuán)先驅(qū)損害的Jadassohn-Pellizzari 型和無明顯炎癥性先驅(qū)癥狀的Schweninger-Buzzi 型[1]。本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，有研究表明，部分患者合并抗磷脂抗體綜合征，認(rèn)為本病是抗磷脂抗體綜合征的皮膚表現(xiàn)[2]。

組織病理學(xué)蘇木精-伊紅（HE）染色改變輕微，真皮血管周圍輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，還可見漿細(xì)胞、組織細(xì)胞等，彈力纖維染色可見特征性彈力纖維斷裂、缺失[3]。本病應(yīng)與進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮、丘疹性彈性纖維離解等疾病相鑒別，前者早期與本病均可表現(xiàn)為皮膚萎縮斑片，但其病理主要表現(xiàn)為真皮深層膠原束變粗；后者病理與本病類似，但臨床主要表現(xiàn)為質(zhì)地堅(jiān)實(shí)的多發(fā)性、色素減退型細(xì)小丘疹，按壓無疝囊感，由此可相鑒別[4-5]。

本例患者為青年女性，無明確家族史，無原發(fā)病，發(fā)病前無炎癥性先驅(qū)癥狀，結(jié)合皮損、病理，可診為Schweninger-Buzzi 型斑狀萎縮。本病尚無特效療法，早期可使用青霉素、羥氯喹等抑制炎性反應(yīng)，延緩病程進(jìn)展，對(duì)影響美觀的皮損可行手術(shù)切除[6]。