王露,唐安平,李文華,周曉鴻,張曉紅
(1.四川省婦幼保健院,四川成都 618000;2.昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院,云南昆明 650101;3.安寧市疾病預防控制中心,云南安寧 650300;4.云南省疾病預防控制中心麻風病防治所,云南昆明 650300)
麻風是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病,主要侵犯皮膚和周圍神經,伴有感覺和運動障礙。麻風目前臨床少見,表現(xiàn)為水皰的麻風更為少見,極容易漏診、誤診。現(xiàn)報告1 例誤診為類天皰瘡的麻風。
患者男,40 歲。因上肢、臀部、雙下肢紅斑3 個月就診。患者于2018 年10 月無明顯誘因出現(xiàn)上肢、臀部、雙下肢紅斑,無瘙癢、疼痛等伴隨癥狀。于安寧市人民醫(yī)院皮膚科就診,診斷不詳,予以抗過敏治療,具體用藥不詳,病情緩解。2018 年11 月雙下肢出現(xiàn)水皰見圖1A,無瘙癢、疼痛,再次于當?shù)厥腥嗣襻t(yī)院就診,行皮膚病理學檢查示:表皮下水皰,真皮水腫,嗜酸粒細胞浸潤??紤]類天皰瘡,予以口服及外用藥物治療,具體用藥不詳,水皰時重時輕見圖1B、1C。建議患者轉診昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院就診。病程中患者精神、飲食及睡眠均可,二便正常,體質量無變化。既往體健,否認結核、乙型肝炎(乙肝)等傳染性疾病史,否認高血壓、冠心病、糖尿病史,父母體健。否認家族中有麻風患者,無藥物過敏史。
圖1 1 例40 歲男性界限類偏結核樣型麻風患者下肢皮損情況
體格檢查:患者一般情況良好,心、肺、腹部檢查未見明顯異常。2019 年1 月于昆明醫(yī)科大學第二附醫(yī)院就診時皮膚科檢查可見:臀部、右上臂,雙下肢屈側紅褐色斑,表面干燥,菲薄鱗屑見圖2A、2B,皮損處溫痛覺明顯減退,右踝部見水皰,見圖2C。雙眼視力正常,閉合完全,主動眨眼存在,無紅眼、眼痛等。
圖2 1 例40 歲男性界限類偏結核樣型麻風患者2019 年1 月就診時不同部位皮損情況
神經系統(tǒng)檢查:左尺神經、雙側腓總神經粗大,質硬、觸痛,肌肉無萎縮,無共濟失調,腹壁反射正常,四肢無畸形,雙側肱二頭肌、肱三頭肌腱正常,雙側膝、跟腱反射正常,雙側Babinskin 征陰性,Gordon 征陰性,Oppenheim 征陰性。
實驗室檢查:血常規(guī)正常,肝腎功能正常,BP 180值為1.12 U/L(正常參考值<9 U/L)。五點取材組織液檢查細菌為陰性。組織病理學檢查:小腿水皰處表皮角化過度,表皮下大皰形成,真皮淺層灶狀及散在淋巴細胞、中性粒細胞浸潤。真皮全層血管、神經周圍可見淋巴細胞浸潤,神經明顯水腫,部分神經束膜分層,內有淋巴細胞侵潤,神經不易辨認見圖3A、B。臀部紅斑取材行抗酸染色示陽性,抗酸桿菌(+),見圖3C。水皰處直接免疫熒光檢查顯示陰性,見圖3D。診斷:界線類偏結核樣型麻風。治療:當?shù)丶部刂行穆榉揽浦委煟∕DT-MB 方案),持續(xù)12 個月,治療期間未出現(xiàn)藥物化療不良反應。治療2 年后隨訪,雙小腿散在白色萎縮性瘢痕,部分腿毛缺失,未見紅斑、未見色素沉著,見圖4。
圖3 1 例40 歲男性界限類偏結核樣型麻風患者皮損組織病理學觀察
圖4 治療2 年后隨訪患者雙小腿皮損情況
麻風是一種免疫性傳染性疾病,分布較為廣泛但極不平衡,主要集中在我國西南和中南部地區(qū),尤其是云南、貴州、四川和廣東[1]。麻風病皮損表現(xiàn)多樣,被稱為“偉大的模仿者”,既往曾報告水皰為主要表現(xiàn)而長期誤診的麻風[2-3],因其臨床表現(xiàn)錯綜復雜、皮損形態(tài)多樣,而水皰非麻風的特征性皮疹,相對少見,更易被誤診。分析本例誤診原因主要有以下幾個方面:①早期表現(xiàn)為張力性水皰,不具特征性;②外院查組織病理學檢查提示表皮內水皰,嗜酸粒細胞浸潤,予以類天皰瘡治療方案,水皰部分消退,對類天皰瘡的診斷有一定支持作用,從而忽略了真正病因;③隨著麻風進入低流行狀態(tài),醫(yī)生缺乏有關麻風防治的知識[4],忽略了全面檢查,未進行周圍神經觸診和淺表感覺檢查。臨床工作中,麻風誤診并不少見,如何避免麻風誤診需要臨床醫(yī)務人員對其有更多的認識和警覺,醫(yī)生診治過程中除牢記麻風診斷的4 條標準[5],還應該多考慮麻風的皮損多樣性,提高警惕,并認真進行體格檢查和細菌涂片及皮膚組織病理檢查,減少誤診和致畸致殘等嚴重后果?;颊咿D診入院時診斷明確、規(guī)范治療,現(xiàn)隨訪2 年余,皮疹消退,無特殊不適,后續(xù)繼續(xù)隨訪關注。