張喜燕

山西省兒童醫(yī)院 山西省婦幼保健院, 山西 030013

囊性纖維化是一種累及多系統(tǒng)的常染色體隱性遺傳單基因疾病，主要由囊性纖維化跨膜傳導調(diào)節(jié)（cystic fibrosis transmembrane regulator，CFTR）蛋白基因突變所致[1]，是西方高加索人群常見的遺傳性疾病[2]。1949 年全球首例囊性纖維化病人被報道[3]，發(fā)病多見于幼兒時期[4]。中國囊性纖維化兒童的基因型和表型與國外存在差異[5]，隨著目前基因檢測技術(shù)的快速發(fā)展和對該疾病認識的逐步提升，我國囊性纖維化確診率逐年增高[6]，且呈低齡化趨勢。為了提高囊性纖維化患兒的生活質(zhì)量，應(yīng)做到早診斷、早治療以及個性化的優(yōu)質(zhì)護理。目前，該疾病的護理相關(guān)報道較少，缺乏可借鑒的護理經(jīng)驗。我院于2016 年1 月—2021 年12月共收治5 例囊性纖維化患兒，5 例患兒均病情好轉(zhuǎn)出院且預(yù)后較好，現(xiàn)將護理經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 病例資料

5 例患兒中，男2 例，女3 例；年齡4～11（7.63±0.33）歲；病程7～15（10.12±1.43）d。入院時，患兒均表現(xiàn)為咳嗽、痰多、喘息等臨床癥狀，其他臨床表現(xiàn)包括咯血1 例、腹瀉1 例。胸部CT 顯示有不同程度的肺部感染，基因檢測結(jié)果顯示為CFTR 蛋白基因突變。入院后治療措施主要包括靜脈輸注頭孢他啶等抗生素、口服阿奇霉素、高滲鹽水霧化吸入、采用高頻振動排痰儀叩背輔助治療、采用纖維支氣管鏡肺泡灌洗術(shù)清除氣道分泌物。經(jīng)治療患兒均好轉(zhuǎn)出院，出院后隨訪6 個月，患兒堅持口服藥物序貫治療，定期門診復查，未出現(xiàn)病情加重。

2 護理

2.1 氣道護理

氣道護理旨在保障氣道通暢，改善患兒呼吸功能。黏液‐纖毛清除系統(tǒng)是氣道重要的防御屏障，囊性纖維化患兒由于CFTR 功能障礙導致黏液‐纖毛清除系統(tǒng)受損，氣道分泌物黏稠，堵塞氣道，易造成肺部反復感染，甚至導致患兒死亡[7‐8]。因此，幫助患兒解決排痰困難的問題是該疾病患兒護理的重要內(nèi)容。

2.1.1 吸痰

通過負壓吸引對1 例4 歲幼兒實施吸痰護理。吸痰前后給予吸氧以促進氧合，預(yù)防低氧血癥發(fā)生。吸痰時選用合適型號（嬰幼兒一般選擇10 號）的吸痰管，吸痰負壓<200 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），動作輕柔，不宜插入過深或反復刺激，若患兒出現(xiàn)咳嗽，暫停操作，每次操作時間<15 s。密切觀察患兒心率、動脈血壓和血氧飽和度變化，吸痰過程中若患兒出現(xiàn)低氧血癥，即患兒呼吸加深加快、張口呼吸，甚至出現(xiàn)意識喪失，應(yīng)立即加大吸氧流量或給予面罩加壓吸氧，遵醫(yī)囑靜脈注射阿托品、氨茶堿、地塞米松等藥物，必要時進行機械通氣；吸痰過程中若患兒出現(xiàn)呼吸道黏膜損傷，即吸出血性痰液或支氣管鏡下可見受損處黏膜糜爛、充血腫脹、滲血甚至出血，立即暫停操作，通知醫(yī)生，出血量較大時遵醫(yī)囑局部止血，氣道黏膜損傷較輕可遵醫(yī)囑加用霧化吸入消炎藥物，鼻腔黏膜損傷可外涂紅霉素軟膏。

2.1.2 叩背

采用高頻振動排痰儀對5 例患兒輔助治療，通過松弛呼吸肌，增強呼吸肌力，產(chǎn)生咳嗽反射，促進氣道周圍的分泌物向中心氣道移動，以清理氣道分泌物[9]。治療宜在患兒進食2 h 后進行，避免導致嘔吐。儀器振蕩頻率設(shè)置為10～15 Hz，每日2 次，每次10 min。治療前對患兒病情、皮膚情況進行評估，如果背部皮膚有破損、皮疹或潰爛時禁止操作。治療過程中患兒可采取自由體位，配合度較高，舒適性較好。如患兒主訴疼痛，可將振動頻率降低為5～10 Hz，若患兒依舊不耐受，則停止操作。

2.1.3 吸氧

囊性纖維化患兒因肺部毛細血管病變，有效氣體交換面積減少。吸氧能有效改善低氧血癥，提高患兒活動耐力。5 例患兒動脈血氣分析結(jié)果均顯示存在低氧血癥，患兒活動后呼吸頻率增快，給予面罩吸氧，吸氧過程中做好宣教工作，嚴格遵守操作規(guī)程，注意用氧安全，切實做好“四防”（防火、防震、防油、防熱）；注意觀察病人脈搏、血壓、精神狀態(tài)及皮膚顏色等有無改善，及時調(diào)整吸氧濃度；持續(xù)吸氧患兒及時清除鼻腔分泌物，防止管路堵塞。

2.1.4 肺泡灌洗

纖維支氣管鏡檢查已成為兒童難治性肺病臨床診療的重要手段之一[10]。5 例患兒均接受了纖維支氣管鏡灌洗術(shù)，術(shù)前及時完善各項輔助檢查，如心電圖、凝血系列等，禁食、禁水4 h；建立良好的護患關(guān)系，做好患兒心理護理，檢查前進行護患溝通，采用鼓勵性語言使患兒獲得安全感；認真聽取家長提出的問題，耐心解答，減輕家長焦慮。術(shù)中正確配合麻醉，5 例患兒均使用生理鹽水進行肺泡灌洗，以50～100 mmHg 負壓吸引回收灌洗液，及時清除殘留灌洗液，減少并發(fā)癥，促進恢復[11]，配合留取灌洗液標本進行細菌培養(yǎng)；注意安撫患兒情緒，避免過度哭鬧；視患兒體形于肩下墊厚薄適宜的小枕，保持頸后仰，用手托住下垂頭部，使患兒口、咽、喉處于同一直線，便于纖維支氣管鏡插入及取出；持續(xù)給予面罩吸氧、心電監(jiān)測，嚴密觀察患兒面色、意識、呼吸、心率及血氧飽和度變化，如有異常立即配合醫(yī)生進行搶救；隨時通過觸摸、握手等身體接觸方式表達對患兒的安慰；拉好床擋，避免發(fā)生患兒墜床的不良事件。術(shù)后遵醫(yī)囑給予面罩吸氧及心電監(jiān)測，及時向家長解釋檢查結(jié)果；禁食、禁水3 h，第1 次飲水時在責任護士看護下進行，如患兒無嗆咳方可正常進食，且以流食為主；密切觀察病情及呼吸、面色、體溫、心率變化，警惕喉頭水腫等并發(fā)癥發(fā)生，支氣管鏡術(shù)后發(fā)熱可能是一種全身性的炎癥反應(yīng)，是短期的一種炎癥反應(yīng)，患兒24 h 內(nèi)可出現(xiàn)疼痛或乏力等伴隨癥狀，體溫≤38.5 ℃時可采用物理降溫，體溫>38.5 ℃時遵醫(yī)囑使用退熱藥物；術(shù)后如出現(xiàn)刺激性咳嗽、聲音嘶啞、咽部不適等氣道癥狀，遵醫(yī)囑給予布地奈德霧化吸入，保持呼吸道通暢，防止出現(xiàn)低氧血癥。

2.2 用藥護理

2.2.1 霧化吸入

高滲鹽水霧化吸入可促進囊性纖維化患兒氣道分泌物松動，有利于清除痰液，改善纖毛‐黏液系統(tǒng)的清除功能[12]，囊性纖維化基金會制訂的指南建議，對所有2 歲及以上患兒進行高滲鹽水霧化吸入[13]。5 例患兒均使用5%的高滲鹽水霧化吸入，每次3 mL（5～8 min），每日3 次。

2.2.2 口服抗菌藥物

銅綠假單胞菌是囊性纖維化患兒常見的氣道定植菌，是導致患兒肺功能下降、病死的危險因素之一[14]。對于肺部定植銅綠假單胞菌的患兒，口服小劑量阿奇霉素改善肺功能[15]?？诜⑵婷顾剡^程中注意不可空腹時服用，避免出現(xiàn)惡心、嘔吐等不良反應(yīng)，如出現(xiàn)不良反應(yīng)及時通知醫(yī)生采取相應(yīng)措施，如口服磷酸鋁凝膠保護胃腸黏膜，5 例患兒用藥后2 例出現(xiàn)嘔吐現(xiàn)象，口服磷酸鋁凝膠后癥狀減輕。

2.3 營養(yǎng)支持

脂溶性維生素缺乏、營養(yǎng)不良、體育活動減少、糖皮質(zhì)激素治療等是囊性纖維化患兒骨密度降低的危險因素[16]，可根據(jù)骨密度監(jiān)測結(jié)果補充鈣劑，進行高熱量、高脂肪、高蛋白、高維生素及微量元素飲食，規(guī)律餐飲，監(jiān)測生長指數(shù)，記錄飲食日記。囊性纖維化病人可存在胰腺機能不全、胰液分泌不足、濃度降低，服用胰酶可幫助脂肪消化吸收，防止腹瀉，增加體重[17]。

2.4 心理護理

患兒主訴痰多時有瀕死感，會有吸氧、輸液等治療要求，患兒不僅身體承受著折磨，情感也十分脆弱，易產(chǎn)生恐懼、孤獨感，為消除患兒對疾病的恐懼心理，可加強心理護理，因勢利導，耐心陪伴，幫助患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.5 家庭護理

出院后對患兒進行嚴密隨診觀察，做好家庭護理，可有效改善預(yù)后。出院時向家長講解疾病相關(guān)知識，鼓勵家長堅持治療；給予正確的飲食行為指導，注意合理飲食，營養(yǎng)均衡，定時監(jiān)測患兒生長發(fā)育水平；合理安排活動與休息時間，酌情進行體育鍛煉，指導患兒進行有氧或無氧運動，改善囊性纖維化患兒的運動能力和健康相關(guān)生活質(zhì)量[18]；囑預(yù)防呼吸道感染，進行呼吸運動鍛煉，增加肺活量，如吹泡法和吹氣球法[19]。出院后囑患兒繼續(xù)口服藥物，嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可自行停藥或減藥，避免病情反復或加重。科室建立隨訪檔案，定期電話隨訪，詳細記錄患兒病情及家庭治療護理情況。

3 小結(jié)

5 例肺囊性纖維化患兒經(jīng)過全面、有效的護理后均好轉(zhuǎn)出院且預(yù)后較好。近年來，肺移植治療成為嚴重囊性纖維化患兒改善肺部不良預(yù)后的方法之一，但移植術(shù)后的治療及護理是一項更嚴峻的挑戰(zhàn)[20]。全面護理明顯促進了患兒的康復和預(yù)后，同時也使優(yōu)質(zhì)護理有效地體現(xiàn)在臨床護理中，有利于縮短住院周期，降低住院費用，緩解家長緊張情緒，提高臨床護理滿意度。