李星茹，湯 云*，張 超，姚 林，舒 越，林云康，成 浩

1.皖南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院，安徽 241000；2.南昌大學第二附屬醫(yī)院；3.南昌大學護理學院；4.皖南醫(yī)學院臨床醫(yī)學院

陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮綜合征（paroxysmal sympathetic hyperexcitability syndrome，PSH）是 一 組以陣發(fā)性躁動、高熱、大汗、血壓升高、心動過速、呼吸急促及肌張力障礙為主要表現(xiàn)的罕見綜合征。1929年，彭菲爾德首次描述了其臨床特征，并稱其為“間腦自主癲癇”[1]，此后“自主神經(jīng)功能障礙”“自主神經(jīng)風暴”“交感神經(jīng)風暴”“自主癲癇發(fā)作”“下丘腦風暴”等名 稱 相 繼 出 現(xiàn)[2‐3]。2014 年，PSH 的 定 義 與 診 斷 標 準 被正式提出[4]。PSH 病因復雜，創(chuàng)傷性腦損傷（traumatic brain injury，TBI）被認為是最易發(fā)生PSH 的顱腦損傷類型，而非TBI（嚴重顱內(nèi)感染、大面積腦出血、腦梗死、腦腫瘤）是PSH 的重要病因。PSH 通常出現(xiàn)在重癥監(jiān)護室（intensive care unit，ICU）病人中，病人康復出院后可持續(xù)存在[5]。已有研究顯示，ICU 病人PSH發(fā)生率為7.7%～33.0%[6]。此外，由于敗血癥、癲癇發(fā)作、水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等并發(fā)癥也可引起ICU 病人PSH 的非特異性癥狀，癥狀重疊致使PSH 無法得到及時識別與治療，給醫(yī)護工作者帶來一定挑戰(zhàn)。PSH常與較高的死亡率相關，致使病人功能恢復差、住院時間長、醫(yī)療費用高[7‐11]，因此，早識別、早診斷、早預防、早護理對改善病人疾病預后至關重要?，F(xiàn)就ICU 病人顱腦損傷后PSH 發(fā)病的影響因素及護理進展進行綜述，以期提高醫(yī)護人員對PSH 的識別能力，及時采取積極、有效的措施進行預防與管理，改善病人預后。

1 ICU 顱腦損傷病人PSH 發(fā)病率

1.1 成人

ICU 是PSH 的高發(fā)區(qū)域[12]。任何類型的急性顱腦損傷（acute brain injury，ABI）均可誘發(fā)PSH。Feng等[13]研究指出，TBI 是最易引發(fā)PSH 的顱腦損傷類型，占56.4%，ICU 中TBI 病人的PSH 發(fā)生率約為非TBI 病 人 的5 倍。Malinovic 等[14]研 究 顯 示，由TBI 引發(fā)的PSH 占79.4%。各研究中PSH 發(fā)病率差異較大，主要原因與PSH 診斷標準尚未統(tǒng)一有關。未來研究者可統(tǒng)一診斷標準，進一步進行更為精確的流行病學研究。除TBI 外，非TBI 也是PSH 發(fā)生的重要病因，已有數(shù)據(jù)顯示，蛛網(wǎng)膜下隙出血引發(fā)PSH 的比例為11.3%，腦卒中引發(fā)PSH 的比例為9.7%，缺氧性腦損傷引發(fā)PSH 的比例為7.5%[14]。隨著時間推移及醫(yī)療技術水平的提高，PSH 發(fā)病率可能呈現(xiàn)下降趨勢，一項回顧性調(diào)查示，顱腦損傷病人PSH 發(fā)生率1998—2005 年為32%，2006—2010 年下降為18%[15]。

1.2 兒童

關于顱腦損傷患兒PSH 發(fā)病率的研究較少。Rodríguez 等[16]研 究 顯 示，TBI 患 兒PSH 發(fā) 生 率 為14%。Kirk 等[10]研究中納入249 例顱腦損傷患兒，結果顯示，患兒PSH 發(fā)生率為10%，缺氧性腦損傷后PSH 發(fā)生率為29%。Baguley 等[7]研究表明，患兒顱腦損傷后7 d 和14 d 的PSH 發(fā)生率分別為24%和8%。

2 ICU 顱腦損傷病人PSH 發(fā)病影響因素

2.1 人口學因素

影響PSH 發(fā)生的人口學因素主要包括年齡和性別。多項研究顯示，年輕男性病人更易并發(fā)PSH[17‐18]。Li 等[19]對神經(jīng)外科ICU 中嚴重顱腦損傷伴或不伴PSH 的病人進行比較分析，結果顯示，非PSH 病人平均年齡為59 歲，而PSH 病人平均年齡為31 歲。Scott等[20]研究結果顯示，男性PSH 發(fā)生率為71.8%，顯著高于女性。PSH 的人口學特征也在多例個案[21‐25]中有所呈現(xiàn)，為PSH 的人口學特征研究提供了參考。

2.2 疾病因素

影響PSH 發(fā)生的疾病因素主要包括病變位置、范圍及腦積水情況。Gao 等[6]在腦出血后病人PSH 發(fā)生情況的分析中指出，腦出血位置（局灶性和深部腦實質(zhì)損傷）及側別（右側大腦半球）可能是影響PSH 發(fā)生的重要因素，原因可能是在島葉皮層中存在著不同的興奮‐抑制比，刺激右側島葉可導致心率和舒張壓升高，與交感神經(jīng)張力升高一致，而刺激左側島葉可導致心動過緩，因此右側大腦病變可能更易誘發(fā)PSH。此外，隨著腦室周圍白質(zhì)、胼胝體和深灰色核的病變，PSH 發(fā)生率增加[26]。影像學資料顯示，伴有PSH 的病人CT 顯示更多的彌漫性病變，且中腦、腦橋病變病人更易發(fā)生PSH[19]。此外，研究顯示，非PSH 病人腦積水發(fā)生率為15.5%，而PSH 病人腦積水發(fā)生率為64.7%。

2.3 格拉斯哥昏迷評分（Glasgow Coma Scale，GCS）

GCS 主要是依據(jù)意識障礙程度評估顱腦損傷的嚴重程度[27]。Chen 等[28]研究顯示，PSH 與入院時的低GCS 有關。Li 等[19]研究對神經(jīng)外科ICU 中嚴重顱腦損傷伴或不伴PSH 的病人進行比較分析，結果顯示，非PSH 病人入院時GCS 為11 分，而PSH 病人為6 分，兩者間差異有統(tǒng)計學意義。入院GCS 是否是PSH 發(fā)生的危險因素存在爭議，可能是由于入院時GCS 尚不能反映病人的后續(xù)病情發(fā)展狀況。

2.4 早期發(fā)熱

早期發(fā)熱是指發(fā)生在受傷后24～72 h 的體溫升高，即 急 性 體 溫 升 高[29‐30]。Hilz 等[31]采 用 改 良 式 臨 床 癥狀 量 表（Modified Clinical Feature Severity Scale，mCFSS）對167 例TBI 病人進行調(diào)查，結果顯示，體溫升高可能是PSH 發(fā)展的預測因素，且以受傷后24 h 內(nèi)預測效果最好，體溫每升高1 ℃，PSH 發(fā)生率增加2.1%。Hilz 等[31]進一步對病人入院24 h 和48 h 內(nèi)的溫度升高與PSH 間的關系進行探索，結果顯示，53%的PSH 病人在入院24 h 內(nèi)體溫超過38.0 ℃，與PSH 的發(fā)生有顯著關系，且這種關系在入院48 h 內(nèi)持續(xù)存在?？梢?，顱腦損傷后早期發(fā)熱可能預示著即將發(fā)生的自主功能障礙，醫(yī)護人員應在病人入院早期密切關注病人體溫并給予科學化管理，以預防PSH 發(fā)生。

2.5 氣管切開

氣管切開術是一種能夠提供相對穩(wěn)定氣道的有效方法，已被廣泛應用于嚴重顱腦損傷病人，有利于縮短機械通氣時間，促進病人診療。Li 等[32]在一項單中心回顧性研究中對120 例嚴重TBI 的神經(jīng)外科ICU 病人進行研究，結果顯示，氣管切開術是嚴重TBI 病人發(fā)生PSH 的獨立危險因素，非PSH 病人行氣管切開術者占總人數(shù)的45.6%，而伴有PSH 的病人行氣管切開術者占總人數(shù)的82.4%。Ringrose 等[18]分析了接受氣管切開術的TBI 并發(fā)PSH 病人特征，比較了行氣管切開術的病人與未行氣管切開術的病人機械通氣持續(xù)時間，結果表明，PSH 可導致脫機時間延長。原因可能為PSH 的發(fā)生多源于腦缺氧，而氣管切開可能是持續(xù)性缺氧性腦損傷的反映；此外，吸痰術是氣管切開病人的常規(guī)臨床操作，可能導致交感神經(jīng)激活，誘發(fā)PSH。目前，關于氣管切開術與PSH 間關系的研究較少，未來可進行前瞻性、多中心、大樣本研究予以探索。

3 ICU 顱腦損傷病人PSH 的護理

3.1 癥狀識別

PSH 可以發(fā)生在顱腦損傷的急性期至康復期的任何階段[33]，大多發(fā)生于TBI 早期，尤其是傷后1 周內(nèi)，嚴重程度隨時間延長逐步減輕[34]。PSH 無特異性臨床表現(xiàn)，腦外傷急性期使用鎮(zhèn)靜劑常會掩蓋PSH 的臨床特征，極易被誤診或漏診[35]。PSH 的癥狀數(shù)目尚無定論，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性躁動、高熱、大汗、血壓升高、心動過速、呼吸急促及肌張力障礙。62%～72%的病人至少出現(xiàn)1 種異常體征[36]，最常見的癥狀為高熱與多汗[19]。PSH 發(fā)作具有間歇性，容易由內(nèi)部、外部刺激誘發(fā)。急性發(fā)作期每日發(fā)作頻率為2～4 次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，整個發(fā)作期持續(xù)時間可為2 周至數(shù)月，數(shù)月后癥狀逐漸消失，但常伴有肌張力障礙及肌肉痙攣后遺癥[3]。Rabinstein[1]指出，伴有持續(xù)發(fā)熱的TBI 病人PSH 發(fā)生率為33%，且體溫可呈雙相改變，既可降低，亦可升高。此外，也應積極預防脫水、體重減輕、肌肉痙攣等并發(fā)癥。

3.2 指標監(jiān)測

PSH 是顱腦外傷病人損傷嚴重程度的標志，也是其不良預后的獨立危險因素，提高醫(yī)務人員對PSH 的識別，利用可靠的診斷工具及定量監(jiān)測工具對PSH 積極干預尤為重要。2014年，基于專家共識的PSH 診斷工具——陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮評分量表(PSH‐AM)對PSH 的臨床定義進行標準化，并提出了PSH 診斷可能性和癥狀嚴重程度量化指標，但該評估工具敏感度較高、特異度較低，診斷依賴主觀臨床判斷，阻礙了其作為定量監(jiān)測工具的實用性。隨后PSH 自動監(jiān)測和量化數(shù)據(jù)分析技術相繼而出，Podell 等[37]利用連續(xù)生命體征測量實時評估TBI 并發(fā)PSH 的病人，使用數(shù)據(jù)可視化工具展示病人12 h 生命軌跡。對顱腦外傷病人而言，護理人員應重視床旁監(jiān)護儀的使用，積極挖掘、密切關注其中蘊含的巨大信息，及早發(fā)現(xiàn)細微變化，以免錯失PSH 干預的黃金時期。

3.3 環(huán)境改造

外源性刺激被異常加工時PSH 可被觸發(fā)[38]。已有研究顯示，72%的PSH 癥狀是由不可避免的無害刺激引起的，如疼痛、尿潴留、被動運動（翻身、叩背、肌肉拉伸）、吸痰和興奮情緒[28]。Baguley 等[38]對ICU 中顱腦外傷后PSH 病人進行前瞻性隊列研究，探索吸痰等刺激對PSH 病人心率（心率被認為是PSH 病人最敏感的指標）的影響，結果顯示，非PSH 組平均心率增加了2.1 次，而PSH 組接受刺激后平均心率增加了9.1 次，且在高水平心率上平均持續(xù)了100 次。環(huán)境干預是對PSH 藥理策略的有效補充，明確潛在的可改變的環(huán)境刺激（感覺刺激、觸覺刺激及光線刺激）是制定PSH 干預措施的必要前提，護理人員可以通過減少噪聲、控制床旁陪伴人數(shù)降低聽覺刺激；通過控制室溫（如室溫標準化或使用冰毯）提供相對不刺激的環(huán)境；通過清除病床多余物品、及時處理大便失禁及尿失禁、積極給予一般護理（如擦浴、口腔護理）減輕觸覺刺激；通過窗簾遮擋減少光線降低視覺刺激。Letzkus 等[39]以癥狀管理理論為指導制定針對聽覺、觸覺及視覺刺激的策略，并將其應用于兒童PSH 管理中，同時將個性化護理及家庭陪伴納入整個護理過程，促進了PSH 的有效管理。

3.4 營養(yǎng)支持

在PSH 急性發(fā)作期間，病人體重下降25%～29%，能量消耗增加為基線的3 倍，具有更大的腸內(nèi)營養(yǎng)需求[36]。Mehta 等[40]指出，PSH 病人的能量消耗是其靜息狀態(tài)下能量消耗的309%，預示著極端的代謝亢進。因此，PSH 病人住院期間應定期進行體重檢查以發(fā)現(xiàn)喂養(yǎng)不足造成的體重下降，建議采用間接量熱法（indirect calorimetry，IC）對病人能量需求進行持續(xù)、準確的測量，并給予最佳營養(yǎng)及專業(yè)、個性化的能量設置，降低PSH 發(fā)生率和死亡率。醫(yī)護人員應加強對PSH 病人能量不足嚴重性的認識，規(guī)律監(jiān)測ICU 病人體重，及時發(fā)現(xiàn)PSH 病人的體重變化。

3.5 高壓氧護理

PSH 的發(fā)生多源于腦缺氧，高壓氧治療可有效增加氧氣可用性，改善受傷腦組織的有氧代謝[5,41]，降低重型腦損傷病人死亡率，改善其功能預后[42‐43]。目前，國內(nèi)外已有多例應用高壓氧治療PSH 并取得成效的案例[5,44]。在Lv 等[5]對6 例TBI 并發(fā)PSH 的病人應用高壓氧治療取得良好成效，病人在治療時給予高壓氧綜合護理干預，包括呼吸道護理、入艙前護理、艙內(nèi)護理觀測、出艙后護理及心理護理等，有利于確保病人安全，提高高壓氧療效，最終6 例PSH 病人均未復發(fā)。今后可擴大樣本量檢驗高壓氧治療對PSH 的療效，護理人員應提高對高壓氧治療的認識，嚴格掌握其相關護理技能，促進病人治療及康復。

4 小結

PSH 是一種病因復雜、病理機制尚未明確的罕見綜合征，通常發(fā)生于ICU 顱腦損傷病人中，其臨床表現(xiàn)無特異性，易被延遲診斷，嚴重影響病人預后。因此，早期識別并有效預防PSH 尤為重要。TBI 是誘發(fā)PSH 最常見的顱腦損傷類型，而非TBI 對PSH 的影響亦應引起重視。目前，PSH 的危險因素主要包括人口學因素、疾病因素、GCS、早期發(fā)熱及氣管切開，PSH病人的護理干預主要包括癥狀識別、指標監(jiān)測、環(huán)境改造、營養(yǎng)支持及高壓氧護理，未來可構建PSH 危險因素模型，利用信息技術制定科學、規(guī)范的PSH 管理措施，以期有效識別、預防疾病，促進病人康復與轉歸。