王藝帆 狄夢卓 張?jiān)魄?施煒

真性小眼球(nanophthalmos)是一種罕見的先天性眼病,發(fā)病率為1.0%～1.5%[1],是指眼球體積小于正常眼而不伴有其他眼部畸形及全身發(fā)育異常的疾病,這是胚胎裂隙閉合后眼球發(fā)育停止的結(jié)果,通常影響雙眼[2]。臨床主要表現(xiàn)為厚鞏膜、短眼軸、高度遠(yuǎn)視。真性小眼球容易繼發(fā)閉角型青光眼,因其眼前段空間狹小,此類青光眼治療很難且效果較差。眼軸越短,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越大,對于此種類型的青光眼,手術(shù)方法的選擇困擾著臨床醫(yī)生。現(xiàn)將我院治療1例眼軸為17.1 mm的真性小眼球繼發(fā)惡性青光眼病人的情況報(bào)道如下。

1 病例資料

病人男,69歲。因右眼視物不清突然加重2 d收治入院。既往因左眼新生血管性青光眼,行左眼全視網(wǎng)膜激光冷凝術(shù);因右眼青光眼,行虹膜激光根切術(shù)。高血壓、糖尿病病史20余年。視力:右眼:光感,左眼:無光感;眼壓:右眼為23 mmHg,左眼為17 mmHg。右眼瞼正常,結(jié)膜混合性充血(+),上方11點(diǎn)位可見濾過泡,角膜透明,周邊前房消失,僅保留瞳孔區(qū)前房,虹膜前粘連,11點(diǎn)虹膜根部可見根切口,下方7點(diǎn)位虹膜根部可見激光孔。瞳孔近圓形,直徑2 mm,對光反射消失,晶體前囊色素沉著,晶體膨隆明顯,呈棕黑色核性混濁,眼底窺不清。左眼瞼正常,前房淺,虹膜可見新生血管,虹膜后粘連,瞳孔上移,晶體全混,眼底窺不清。B型超聲檢查示:右眼球壁增厚,未見明顯網(wǎng)脫光帶,右眼眼軸變短,為17.1 mm,右眼玻璃體混濁。IOL Master示:雙眼軸測不出,右眼前房消失,左眼前房深度2.38 mm。入院診斷:右眼惡性青光眼,右眼真性小眼球,右眼老年性白內(nèi)障,右眼瞳孔后粘連,高血壓,2型糖尿病。

病人入院后予普拉洛芬滴眼液、左氧氟沙星滴眼液、妥布霉素地塞米松滴眼液滴眼,抗炎抗感染;鹽酸卡替洛爾滴眼液、酒石酸溴莫尼定滴眼液滴眼,控制眼壓;口服甲鈷胺片營養(yǎng)視神經(jīng)。入院第4天,在局麻下行“右眼前段玻璃體切割術(shù)+白內(nèi)障超聲乳化抽吸術(shù)+瞳孔廣泛粘連強(qiáng)直晶體手術(shù)+前房形成術(shù)+瞳孔再造術(shù)”。術(shù)前肌注蛇毒血凝酶注射液預(yù)防術(shù)中出血。術(shù)中于右鼻側(cè)3點(diǎn)做角膜側(cè)切口,于9:30位角膜緣后3.5 mm做25G玻璃體腔吸切口,切除部分前段玻璃體降低眼壓后,于側(cè)切口注入黏彈劑VISCOAT形成前房,于角膜緣12點(diǎn)做主切口,虹膜拉鉤擴(kuò)張瞳孔,環(huán)形撕囊法切開前囊,直徑為5.5 mm,水分離晶體皮質(zhì)與晶體核,用超聲乳化儀行白內(nèi)障超聲乳化抽吸術(shù),上方主切口縫合1針。結(jié)膜囊涂典必殊眼膏。術(shù)后予以地塞米松5 mg靜脈滴注,妥布霉素地塞米松滴眼液點(diǎn)術(shù)眼,6次/d,普拉洛芬滴眼液點(diǎn)術(shù)眼,4次/d,左氧氟沙星滴眼液點(diǎn)術(shù)眼,4次/d,鹽酸卡替洛爾滴眼液點(diǎn)術(shù)眼,2次/d,以抗炎、預(yù)防感染、降眼壓。出院時(shí)右眼球結(jié)膜輕度充血,角膜透明,右眼前房深,角膜后沉著物(KP)(-),丁達(dá)爾現(xiàn)象(Tyn)(-),瞳孔圓,直徑3 mm,晶體缺如,后囊完整,視力:右眼0.3(+22 D),右眼眼壓:18 mmHg。復(fù)查Master示:右眼眼軸為16.58 mm,前房深度為2.33 mm。左眼檢查同術(shù)前。

2 討論

關(guān)于真性小眼球的診斷,目前國際上尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。Lappas等[3]將小眼球定義為眼軸小于正常眼軸的2.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,即眼軸小于21 mm,也有學(xué)者認(rèn)為小眼球是眼球體積小于正常眼球的2/3,眼軸在16.0～18.5 mm。

真性小眼球臨床表現(xiàn)為眼軸明顯縮短,伴有高度遠(yuǎn)視,屈光度可達(dá)+8.00 D～+25.00 D[4];鞏膜增厚為另一特征性改變。研究發(fā)現(xiàn),真性小眼球赤道部附近鞏膜厚度可達(dá)2.0 mm,而正常鞏膜厚度為1.0 mm,且病理研究發(fā)現(xiàn)鞏膜膠原纖維排列不規(guī)則[5];通常伴有小角膜,角膜直徑為9.5～11 mm;晶狀體正?；蚯昂髲捷p度增加,故晶狀體/眼球體積比增加,中央及周邊前房深度顯著變淺;眼底檢查常發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜色素變性、視網(wǎng)膜褶皺、視網(wǎng)膜囊腫及視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞等[4]。

在疾病發(fā)展早期,雖然病人前房深度淺,房角狹窄,但尚處于大范圍開放的狀態(tài),眼壓可保持正常,視力尚可。但隨著疾病的發(fā)展,晶狀體皮質(zhì)厚度增加,前房深度進(jìn)一步變淺,周邊前房進(jìn)行性狹窄至關(guān)閉,可導(dǎo)致瞳孔阻滯、眼壓升高,視力受損明顯,繼發(fā)慢性閉角型青光眼。

惡性青光眼是一類治療較為棘手的難治性青光眼,主要表現(xiàn)為持續(xù)高眼壓,前房極淺或消失,多發(fā)生在內(nèi)眼術(shù)后或虹膜激光術(shù)后[6]。真性小眼球繼發(fā)青光眼單純采用藥物治療難獲佳效,尤其縮瞳藥物還會(huì)引起反向反應(yīng),β受體阻滯劑、前列素等降眼壓藥物的療效難以維持,最終還是要通過手術(shù)治療。但真性小眼球擁擠的眼球結(jié)構(gòu)又為手術(shù)增加了難度,傳統(tǒng)的濾過手術(shù)術(shù)后易導(dǎo)致脈絡(luò)膜滲漏、惡性青光眼、驅(qū)逐性出血等,因此手術(shù)方式的選擇非常重要。

本文報(bào)道病例,結(jié)合術(shù)前檢查,采用Speath分級(jí)法,病人右眼為Ⅱ度淺前房,角膜和虹膜長期粘連,容易導(dǎo)致角膜內(nèi)皮失代償,且病人右眼晶體膨隆,已呈棕黑色核性混濁,行前段玻璃體切割術(shù)可減少玻璃體有形容積,加深前房,預(yù)防睫狀環(huán)阻滯的發(fā)生?？紤]病人前房淺,視力差,為保障術(shù)后視力及控制眼壓,本次手術(shù)未植入人工晶體。本例病人眼軸短且術(shù)前長期高眼壓,手術(shù)切口的選擇至關(guān)重要。本次術(shù)中在角膜緣后3.5 mm處做玻璃體腔吸切口,是考慮到真性小眼球的眼球結(jié)構(gòu)堆積,切口位置盡量靠前,以防傷及視網(wǎng)膜。同時(shí)玻璃體吸切口選擇25 G小切口,防止眼球內(nèi)張力迅速降低導(dǎo)致脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張從而造成脈絡(luò)膜上腔出血。在黏彈劑的使用上選擇發(fā)散性黏彈劑——VISCOAT,其具有良好的附著性,所含的硫酸軟骨素是一種多糖類化合物,可以很好地保護(hù)角膜內(nèi)皮,少量殘留幾乎不會(huì)影響眼內(nèi)壓[7]。

3 總結(jié)

真性小眼球臨床較罕見,晚期眼壓升高難以控制,易繼發(fā)惡性青光眼,靠藥物治療難以見效,病人最終仍需手術(shù)治療。但真性小眼球擁擠的眼球結(jié)構(gòu)增加了手術(shù)難度。因此,真性小眼球繼發(fā)惡性青光眼手術(shù)方式選擇極為重要。本例病人情況復(fù)雜,同時(shí)合并短眼軸、淺前房及高眼壓,因此選擇“右眼前段玻璃體切割術(shù)+白內(nèi)障超聲乳化抽吸術(shù)+瞳孔廣泛粘連強(qiáng)直晶體手術(shù)+前房形成術(shù)+瞳孔再造術(shù)”這種多聯(lián)手術(shù)方式,有效避免了脈絡(luò)膜滲漏、驅(qū)逐性出血等術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。