鄭 琪 張德智 王東軒 劉 磊

患者女，41 歲，因“因體檢發(fā)現(xiàn)肝占位3 個(gè)月”入院。既往無(wú)肝炎及結(jié)核病史。血常規(guī)、凝血功能、血生化、肝腎功能、甲胎蛋白、異常凝血酶原、癌胚抗原（CA125、CA199、CA72-4）、肺部CT 檢查等均未見(jiàn)明顯異常。常規(guī)超聲檢查：于肝S8 段可見(jiàn)一大小約15 mm×12 mm低回聲結(jié)節(jié)，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰（圖1A）；CDFI 于其內(nèi)未探及明顯血流信號(hào)。超聲造影檢查：病灶動(dòng)脈相呈高增強(qiáng)，隨后造影劑迅速廓清（<40 s），門(mén)脈相及延遲相均呈明顯低增強(qiáng)，見(jiàn)圖1B~D。超聲造影提示：惡性病變，不除外肝轉(zhuǎn)移癌。肝臟CT 平掃+三期增強(qiáng)檢查：肝S8段類(lèi)圓形稍低密度影，大小約1.5 cm，CT 值約36 Hu；增強(qiáng)掃描病灶周邊呈環(huán)狀增強(qiáng)，門(mén)脈期及延遲期病灶增強(qiáng)程度略減低。見(jiàn)圖2。肝臟CT平掃+三期增強(qiáng)診斷：肝內(nèi)占位性病變，惡性不除外。遂行腹腔鏡下肝部分切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于門(mén)靜脈右前分支靜脈正后方，有完整包膜，腫瘤切面呈灰白色，實(shí)性，質(zhì)韌。見(jiàn)圖3A。術(shù)后病理診斷：肝臟神經(jīng)鞘瘤，腫瘤體積1.8 cm×1.3 cm×1.2 cm。見(jiàn)圖3B。免疫組化檢查：S-100（+），SOX10（+），β-catenin（膜+），SDHB（+），Ki-67（1%+），CD34（-），Desmin（-）。見(jiàn)圖3C。

圖1 本例患者常規(guī)超聲及超聲造影圖

圖2 本例患者CT平掃+三期增強(qiáng)圖

圖3 本例患者腫瘤大體觀、病理圖及免疫組化圖

討論：神經(jīng)鞘瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，可發(fā)生于人體的任何部位，最常見(jiàn)的部位包括四肢、頸部和頭部［1］。原發(fā)于肝臟的神經(jīng)鞘瘤臨床罕見(jiàn)［2］。肝膽神經(jīng)起源于肝門(mén)的肝叢，由交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)纖維組成，也有部分沿門(mén)靜脈和肝動(dòng)脈的小葉間結(jié)締組織分布［3］，目前認(rèn)為肝內(nèi)神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于肝膽神經(jīng)。本病可發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)于30~60 歲，無(wú)性別差異［4］。Yin等［5］研究發(fā)現(xiàn)，肝臟神經(jīng)鞘瘤大小的中位數(shù)為4.7 cm，且有40%患者無(wú)明顯臨床癥狀，本例患者為41 歲女性，于體檢發(fā)現(xiàn)，與之相符。肝臟神經(jīng)鞘瘤常規(guī)超聲多表現(xiàn)為邊界清晰的低回聲，彩色多普勒未探及明顯血流信號(hào)。Ota等［6］報(bào)道的1例患者病灶超聲造影表現(xiàn)呈分隔樣增強(qiáng)，表現(xiàn)為病灶內(nèi)出現(xiàn)囊性變，動(dòng)脈相病灶僅分隔部分增強(qiáng)，其余部分不增強(qiáng)，延遲相病灶內(nèi)實(shí)性部分呈延遲增強(qiáng)。MRI 中T1WI 表現(xiàn)為低信號(hào)，T2WI 表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性延遲增強(qiáng)，且增強(qiáng)相對(duì)均勻［7］，與超聲造影增強(qiáng)方式相似。

本例患者超聲造影將其誤診為惡性病變，分析原因?yàn)楦闻K神經(jīng)鞘瘤臨床罕見(jiàn)，超聲醫(yī)師對(duì)其病理改變及臨床特征了解不足。典型的神經(jīng)鞘瘤光鏡下由Antoni A 區(qū)和Antoni B 區(qū)組成。Antoni A 區(qū)包含大量呈柵欄樣排列的梭形細(xì)胞，血供豐富；Antoni B 區(qū)為疏松黏液樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞較少，血供稀疏，內(nèi)可出現(xiàn)多種繼發(fā)性改變，如囊性變、出血和鈣化等［4］。病灶內(nèi)Antoni A區(qū)和Antoni B 區(qū)比例，以及病灶內(nèi)部是否出現(xiàn)繼發(fā)性改變決定了超聲造影的增強(qiáng)方式及特點(diǎn)。本例患者病灶較小，遠(yuǎn)低于以往文獻(xiàn)［5］報(bào)道腫瘤大小，且內(nèi)部未合并囊性變、壞死等繼發(fā)性改變，光鏡下可見(jiàn)病灶大部分為血供豐富的Antoni A 區(qū)，少量Antoni B區(qū)以水腫的間質(zhì)和炎細(xì)胞為主，缺乏含鐵細(xì)胞，既往文獻(xiàn)［6］認(rèn)為病灶延遲相增強(qiáng)主要與Antoni B 區(qū)含鐵細(xì)胞聚集有關(guān)，因此本例患者超聲造影表現(xiàn)為類(lèi)似惡性腫瘤的“快進(jìn)快出”，造成誤診。提示對(duì)于具有良性臨床特征的肝臟腫瘤，若病灶內(nèi)合并囊變區(qū)，則應(yīng)考慮神經(jīng)鞘瘤可能。病灶的增強(qiáng)方式多樣，主要取決于內(nèi)部組織學(xué)的分布，若表現(xiàn)為延遲相增強(qiáng)則有助于與惡性腫瘤相鑒別。對(duì)可疑病灶行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢有助于早期診斷，指導(dǎo)臨床治療。