陳桂武 劉文芹 李建杭 梁耀方 謝玉環(huán)

患者男，35歲，因“發(fā)現(xiàn)左大腿腫物3年余，加重伴疼痛1周”來(lái)院就診。體格檢查：左大腿遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)深部可捫及一腫物，質(zhì)地軟，邊界欠清晰，壓痛明顯，Tinel 征陰性。超聲檢查：左大腿遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)皮下距體表5 mm 處可見(jiàn)一大小約14 mm×11 mm 橢圓形團(tuán)狀低回聲，邊界欠清晰，內(nèi)回聲不均勻，未見(jiàn)明顯包膜回聲（圖1A）；CDFI 于其內(nèi)可探及豐富血流信號(hào)（圖1B）。超聲提示：左大腿遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)皮下團(tuán)狀低回聲，考慮良性病變，待排血管瘤或神經(jīng)鞘瘤可能。MRI 檢查：左大腿股內(nèi)側(cè)肌內(nèi)見(jiàn)一類(lèi)結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶呈環(huán)形強(qiáng)化，壓脂序列中央呈低信號(hào)，邊緣呈高信號(hào)。MRI 提示：左大腿股內(nèi)側(cè)肌強(qiáng)化結(jié)節(jié)，待排血管瘤可能。予以行左大腿腫物切除術(shù)，術(shù)后病理檢查：腫物由大小一致的圓形或卵圓形細(xì)胞組成，分布于大小不一的血管周?chē)▓D2）。病理診斷：（左大腿股內(nèi)側(cè)肌腫物）符合肌周細(xì)胞瘤。免疫組化檢查：Vim、SMA（+），CD34、ERG、CD31（間質(zhì)血管+），CK、CD56、S-100（-），Ki-67（約3%+）。

討論：肌周細(xì)胞瘤是一種極罕見(jiàn)的由肌樣細(xì)胞組成的血管周?chē)[瘤，兼具有肌細(xì)胞瘤和血管周細(xì)胞瘤的組織學(xué)特點(diǎn)；多見(jiàn)于成年人，好發(fā)于遠(yuǎn)端肢體，其次為近端肢體、頸部、軀干和口腔，臨床多表現(xiàn)為真皮層或皮下軟組織腫物，常生長(zhǎng)緩慢且不伴有疼痛。肌周細(xì)胞瘤超聲多表現(xiàn)為團(tuán)狀低回聲，邊界清晰或不清晰，內(nèi)回聲不均勻，部分周邊可見(jiàn)包膜回聲；CDFI 于團(tuán)塊內(nèi)探及豐富血流信號(hào)；而MRI 則表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、T2 信號(hào)的強(qiáng)化結(jié)節(jié)，其中以包膜強(qiáng)化較為明顯，壓脂序列提示團(tuán)塊內(nèi)含脂肪成分較少；本病例影像學(xué)特征較為典型，與上述表現(xiàn)相符。此外，本病需與肌纖維母細(xì)胞瘤、血管平滑肌瘤和滑膜肉瘤等相鑒別。肌纖維母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于老年患者，超聲多表現(xiàn)為均質(zhì)的團(tuán)狀低回聲，邊界清晰，部分團(tuán)塊內(nèi)僅探及點(diǎn)狀或無(wú)明顯血流信號(hào)。血管平滑肌瘤也好發(fā)于老年患者，超聲多表現(xiàn)為均質(zhì)的團(tuán)狀低回聲，邊界清晰，團(tuán)塊內(nèi)可探及點(diǎn)狀、短棒狀或條狀血流信號(hào)?；と饬鰟t多見(jiàn)于中年患者，超聲多表現(xiàn)為分葉狀的團(tuán)狀低回聲，邊界不清晰，團(tuán)塊內(nèi)可探及短棒狀或條狀血流信號(hào)。由于肌周細(xì)胞瘤與其他良惡性間葉源性腫瘤有時(shí)難以鑒別，在實(shí)際工作中需結(jié)合其他影像學(xué)檢查綜合評(píng)價(jià)，必要時(shí)可行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢進(jìn)一步明確診斷。