劉榮瑋，葉 軍，任 苓，程芳玲

（贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，江西 贛州 341000）

胎兒肺動脈吊帶是一種罕見的心血管結(jié)構(gòu)畸形［1］，肺動脈吊帶患兒出生后主要臨床表現(xiàn)為喘息、反復(fù)的呼吸道感染，嚴(yán)重者發(fā)生呼吸窘迫或呼吸衰竭，預(yù)后較差。隨著產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)不斷發(fā)展，可以比較清楚地觀察到周圍血管結(jié)構(gòu)，使應(yīng)用胎兒超聲心動圖檢查技術(shù)產(chǎn)前診斷胎兒肺動脈吊帶成為可能。本文對胎兒超聲心動圖診斷的2例肺動脈吊帶進(jìn)行討論，以總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

病例1，孕婦43 歲，孕2 產(chǎn)1，孕25 周，外院超聲提示胎兒中位心，為進(jìn)一步檢查來我院超聲醫(yī)學(xué)科行胎兒超聲心動圖檢查。孕婦自訴早孕期超聲檢查胎兒無明顯異常，早孕期唐氏篩查低風(fēng)險。

胎兒超聲心動圖示：胃泡位置正常，腹主動脈與下腔靜脈位置正常，臍靜脈與肝內(nèi)門靜脈分支呈“T”字形。心軸右偏，心尖指向正前方，心臟大小正常，心胸比正常。三尖瓣見反流，反流束寬約1.8 mm，反流速度1.0 m·s-1。冠狀靜脈竇內(nèi)徑約3.1 mm，可見永存左上腔靜脈。右心室與主肺動脈相連，未見左肺動脈從主肺動脈發(fā)出，見其從右肺動脈發(fā)出，繞過氣管左后方進(jìn)入左肺，形成“U”形血管環(huán)（圖1）。超聲提示：胎兒先天性心臟病：心軸右偏，中位心，肺動脈吊帶（左肺動脈異常起源于右肺動脈、“U”形血管環(huán)形成），三尖瓣輕微反流，永存左上腔靜脈（雙上腔靜脈）。經(jīng)臨床咨詢后，孕婦及家屬決定終止妊娠，引產(chǎn)后病理解剖證實(shí)為肺動脈吊帶。

圖1 胎兒肺動脈吊帶超聲心動圖

病例2，孕婦24 歲，孕1 產(chǎn)0，孕24 周，外院超聲提示胎兒左肺體積縮小，永存左上腔靜脈，為進(jìn)一步檢查來我院超聲醫(yī)學(xué)科行胎兒超聲心動圖檢查。孕婦自訴早孕期唐氏篩查低風(fēng)險。

胎兒超聲心動圖示：心軸左偏，心尖指向胸腔左側(cè)，心胸比例無明顯增大，右心室與主肺動脈相連，未見左肺動脈從主肺動脈發(fā)出，見其從右肺動脈發(fā)出，繞過氣管左后方進(jìn)入左肺，形成“U”形血管環(huán)，可見擴(kuò)張的冠狀靜脈竇，三血管氣管切面顯示主肺動脈左側(cè)見一圓形無回聲，旋轉(zhuǎn)探頭掃查該回聲可見其匯入擴(kuò)張的冠狀靜脈竇并進(jìn)入右房。胎兒左肺體積偏小。超聲提示：胎兒先天性心臟?。盒妮S左偏，肺動脈吊帶并左肺發(fā)育不良（左肺動脈異常起源于右肺動脈、“U”形血管環(huán)形成），永存左上腔靜脈（雙上腔靜脈）。胎兒左肺體積偏小。經(jīng)臨床咨詢后，孕婦及家屬決定終止妊娠，未獲取引產(chǎn)后病理標(biāo)本。

2 討論

胎兒肺動脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS）是一種罕見的心血管結(jié)構(gòu)畸形［1］，又稱為迷走左肺動脈，是指左肺動脈異常起源于右肺動脈，呈半環(huán)形跨越右主支氣管后，向左經(jīng)氣管與食管的間隙行至左側(cè)肺門入左側(cè)肺實(shí)質(zhì)，壓迫右支氣管和食管，從而導(dǎo)致氣管狹窄，PAS 患兒出生后的主要臨床表現(xiàn)為喘息、反復(fù)的呼吸道感染，嚴(yán)重者發(fā)生呼吸窘迫或者呼吸衰竭，預(yù)后較差。肺動脈的胚胎學(xué)發(fā)育機(jī)制為：肺動脈于胚胎早期起于肺芽，后發(fā)出左、右肺動脈支，最終兩側(cè)肺動脈與第六對主動脈弓相連。如果在發(fā)育過程中左肺動脈發(fā)育不良，且發(fā)育落后于氣管、支氣管樹的發(fā)育，可致第六弓、左肺動脈連接異常，發(fā)生迷走形成血管環(huán)，即PAS［2］。

2011年，YORIOKA H 等［3］首次報(bào)道利用產(chǎn)前超聲診斷胎兒肺動脈吊帶，目前國內(nèi)外關(guān)于產(chǎn)前超聲診斷胎兒肺動脈吊帶的文獻(xiàn)僅見小樣本或個案報(bào)道，主要應(yīng)用二維聯(lián)合彩色多普勒檢查技術(shù)，依據(jù)三血管及三血管氣管切面發(fā)現(xiàn)肺動脈分支發(fā)育異常的線索［4］。隨著產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的不斷發(fā)展和胎兒期胎兒特有的解剖特征，可以比較容易觀察到周圍血管結(jié)構(gòu)，胎兒超聲心動圖檢查技術(shù)成為產(chǎn)前診斷胎兒肺動脈吊帶的有效手段，且優(yōu)于產(chǎn)后經(jīng)胸超聲心動圖檢查［5］。

結(jié)合本文2 例PAS 的超聲心動圖表現(xiàn)及相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道［2，6］，總結(jié)PAS 胎兒超聲心動圖主要特征表現(xiàn)如下：⑴三血管氣管切面顯示正常的血管位置及連接結(jié)構(gòu)；三血管和肺動脈分叉切面顯示肺動脈分叉結(jié)構(gòu)消失，左肺動脈異常起源于右肺動脈，并向左下方走行，于氣管后方走行，向左進(jìn)入左肺，常導(dǎo)致左肺發(fā)育不良；⑵彩色多普勒血流顯像技術(shù)可進(jìn)一步顯示異常起源的左肺動脈包繞氣管形成的血管環(huán)情況。

文獻(xiàn)報(bào)道［7］約30%的PAS患兒可合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，如室間隔缺損、永存左上腔靜脈、單心室等，也可合并氣管和肺臟的發(fā)育畸形，本文2例均合并永存左上腔靜脈和心軸異常偏移，其中1 例合并左肺發(fā)育異常。本文2例均合并心軸異常偏移，是否提示PAS 患兒常合并心軸異常，目前尚缺乏相應(yīng)的文獻(xiàn)數(shù)據(jù)支持，需要進(jìn)一步研究，但可提示胎兒心軸異常旋轉(zhuǎn)可能是產(chǎn)前診斷胎兒PAS 的一個重要線索。同時在診斷PAS 過程中主要需要與肺動脈交叉相鑒別診斷，其鑒別要點(diǎn)為二者的走行位置不一樣，肺動脈交叉走行在氣管前方，不會造成對氣道的壓迫。

結(jié)合PAS 胎兒超聲心動圖表現(xiàn)，在常規(guī)的胎兒心臟檢查評估肺動脈及其分支發(fā)育異常的過程中，通過從三血管切面到三血管氣管切面的掃查，應(yīng)該考慮到胎兒雙側(cè)肺動脈的起源于何處，主動脈弓、導(dǎo)管相對于氣管的位置關(guān)系，肺動脈分支模式。在正常情況下，氣管后面都不應(yīng)該出現(xiàn)血管結(jié)構(gòu)，當(dāng)在氣管后方發(fā)現(xiàn)有血管結(jié)構(gòu)時，應(yīng)考慮是否存在血管環(huán)或肺動脈吊帶的可能性。