王雪敏,崔炳南

1 臨床資料

患者女,11歲,全身風(fēng)團(tuán)反復(fù)2年。患者2年前日曬后出現(xiàn)全身風(fēng)團(tuán),以皮膚暴露處為著,數(shù)小時(shí)可消退,伴明顯瘙癢。此后反復(fù)發(fā)作,日曬后誘發(fā),時(shí)有腹部不適,2年間曾有2次日曬后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)并伴有暈厥。曾在外院就診,診斷為“慢性蕁麻疹”,予氯雷他定口服可暫時(shí)控制癥狀,日曬后皮疹仍反復(fù)出現(xiàn)?，F(xiàn)患者全身無風(fēng)團(tuán)及瘙癢狀態(tài)下,穿白色薄短袖和深棕色長(zhǎng)褲于陽光下照射5 min后手臂暴露處出現(xiàn)黃豆大小紅色風(fēng)團(tuán),皮疹局部瘙癢,15 min后累及頸項(xiàng)及下肢,30 min后全身密布。避開光照后2 h皮疹完全消失。發(fā)病以來飲食、睡眠可,大小便正常。患者既往體健,個(gè)人史及家族史無特殊,否認(rèn)使用光敏性藥物及食物史。系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:日光照射30 min后全身密集分布大片紅斑及綠豆至黃豆大小紅色風(fēng)團(tuán),以光暴露部位和薄衣物遮蓋處為著。后背背包帶遮蓋處及腰部衣料厚實(shí)處無皮疹,與皮疹區(qū)之間邊界清晰(圖1～2)。皮膚劃痕征(+)。診斷:日光性蕁麻疹。治療:口服中草藥顆粒劑2次/d(主要成分:麩炒蒼術(shù)、黃柏、地黃、牡丹皮、青蒿、白術(shù)、姜厚樸、防風(fēng)、淡豆豉、炒蒺藜、甘草、黃芪、荊芥炭、茯苓、蛇床子等),治療3個(gè)月后,每次發(fā)作時(shí)皮損較前減輕,但仍需口服氯雷他定1片控制癥狀,因疫情原因未再復(fù)診。5個(gè)

圖1 背部衣物較薄處紅斑、風(fēng)團(tuán)顯著,背包帶遮蓋處及腰部衣料厚實(shí)處無皮疹;圖2 手臂光暴露部位的紅斑、風(fēng)團(tuán)顯著

月后隨訪,皮損癥狀大致同治療后,腹痛和暈厥未再發(fā)作。

2 討論

日光性蕁麻疹(solar urticaria, SU)是一種罕見的光源性皮膚病,新加坡的一項(xiàng)回顧型研究評(píng)估了10年來21 974例蕁麻疹患者,其中日光性蕁麻疹占0.08%[1]。本病多見于女性,男女的發(fā)病高峰年齡均在20～40歲之間[2]。其特征是在光照(紫外線和/或可見光)后立即(通常在5～15 min內(nèi))于光暴露區(qū)域出現(xiàn)紅斑、風(fēng)團(tuán)和瘙癢,嚴(yán)重者可伴有頭痛、眩暈、惡心、支氣管痙攣、心動(dòng)過速甚至過敏性休克等,如果避免進(jìn)一步日光照射,各類癥狀會(huì)在不到24 h內(nèi)消失,很少有遲發(fā)反應(yīng)[2-3]。觸發(fā)日光性蕁麻疹的主要作用光譜在不同種族中有所區(qū)別,歐洲國家人群以UVA(320～400 nm)和可見光(400～700 nm)為主,亞洲國家以可見光為主,UVB(280～320 nm)相對(duì)少見[4]。長(zhǎng)波紫外線和可見光線能透過較薄的衣服,對(duì)這類光線敏感者,在衣服遮蓋的部位亦能發(fā)疹。本病的發(fā)病機(jī)制不明,可能的機(jī)制為:真皮中一種不明的前體分子吸收光后被活化并形成免疫活性光過敏源,產(chǎn)生特異性IgE抗體,導(dǎo)致抗原-抗體反應(yīng),隨后肥大細(xì)胞脫顆粒,釋放化學(xué)介質(zhì)作用于真皮血管,形成紅斑、風(fēng)團(tuán)和瘙癢[3]。

本病常需與多形性日光疹、膽堿能性蕁麻疹和熱接觸性蕁麻疹相鑒別。多形性日光疹表現(xiàn)為日光照射后光暴露部位出現(xiàn)丘疹、水皰、紅斑和苔蘚化的丘疹,若皮損表現(xiàn)為水腫性紅斑時(shí)易與日光性蕁麻疹混淆,但多形性日光疹的皮疹在日光照射后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后才出現(xiàn),且皮疹持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),在光照結(jié)束后1周才消退。膽堿能性蕁麻疹通常是由運(yùn)動(dòng)、攝入熱的食物、情緒刺激等造成的體溫升高激活皮膚肥大細(xì)胞引起的,表現(xiàn)為除掌跖部位泛發(fā)的直徑1～3 mm小風(fēng)團(tuán)。熱接觸性蕁麻疹是皮膚受熱接觸后于局部受熱處出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)和紅斑,僅有少數(shù)泛發(fā)全身。

本病較為罕見,缺少高質(zhì)量的前瞻性研究驗(yàn)證療效。常規(guī)治療包括防曬、光硬化治療(即在不激發(fā)日光性蕁麻疹的前提下,小劑量、多次紫外線照射,提高患者對(duì)日曬的耐受性,避免誘發(fā)或加重疾病)、白三烯受體拮抗劑和第二代抗組胺藥[2,5]。針對(duì)常規(guī)治療無效的難治性日光性蕁麻疹,治療方式包括靜脈注射免疫球蛋白及環(huán)孢素A、奧馬珠單抗[6]。部分患者靜脈注射免疫球蛋白有效,但難以長(zhǎng)期緩解[7]。早期有病例報(bào)告環(huán)孢素A對(duì)日光性蕁麻疹有效[8],但一項(xiàng)法國的回顧性研究認(rèn)為環(huán)孢素A對(duì)嚴(yán)重日光性蕁麻疹無顯著療效[9]。對(duì)大劑量抗組胺藥物治療無效的日光性蕁麻疹患者運(yùn)用奧馬珠單抗有一定的效果,若運(yùn)用標(biāo)準(zhǔn)劑量癥狀未得到改善,提高劑量或延長(zhǎng)用藥時(shí)間可能能夠增強(qiáng)療效[10-12]。本例患者予以中藥顆粒劑口服,皮損癥狀稍有緩解。隨訪5個(gè)月,皮損癥狀大致同治療后,光照后發(fā)作時(shí)仍需氯雷他定口服控制癥狀,但暈厥與腹痛的癥狀未再發(fā)作?？紤]該患者不屬于難治性蕁麻疹,口服抗組胺藥足以控制癥狀,繼續(xù)隨訪,必要時(shí)采用光硬化治療以預(yù)防發(fā)作。