湯占漢,王舒,許蒙,董帥,汪佳,李福秋

1 臨床資料

患者女,45歲,跛行40年,左下肢斑塊35年,加重1年。40年前患者家長發(fā)現其雙下肢長短不一,左下肢長于右下肢,行走跛行,未就診。隨年齡增長左下肢粗度較右下肢增加,同時左下肢皮溫較對側肢體升高。35年前無明顯誘因于左下肢脛前區(qū)出現散在紫褐色丘疹,無自覺癥狀,未診治。3年前于當地醫(yī)院行左下肢大隱靜脈高位結扎術,術后恢復良好。近1年皮損逐漸增多、擴大,延及整個左足背,形成暗紫紅色斑塊,伴瘙癢、疼痛。患者否認不潔性接觸史,無輸血及使用血液制品病史,無吸毒史,家族中無類似病史。體檢:一般情況良好,行走跛行,心、肺、腹及神經系統(tǒng)檢查未見異常。脊柱向右側側凸約20度,骨盆傾斜約20度(兩髂前上棘連線與水平線夾角)。大腿周徑(髕上10cm)左48 cm,右42 cm;大腿長度(髂前上棘至髕骨上緣)左49 cm,右46 cm;足長度(足跟后緣至中趾前緣)左23.5 cm,右23 cm。皮膚科情況:左足背見約17 cm×7 cm的暗紫紅色斑塊,趾端見密集米粒大小丘疹,上覆少量白色鱗屑,邊界清,質稍韌,無壓痛。左足內踝及小腿處見約20 cm×9 cm的暗紫至暗褐色斑塊,局部少量結痂,邊界稍模糊,質稍硬,無壓痛。足背及內踝斑塊皮損周圍見數個不規(guī)則大小不一的暗紫色斑疹。未見明顯擴張的淺靜脈,左足皮損皮溫明顯高于右足,局部未觸及震顫感,未聞及明顯血管雜音(圖1～2)。實驗室及輔助檢查,血管靜脈彩超示:左下肢淺靜脈大腿段較寬處0.37 cm,小腿段較寬處0.5 cm,血流充盈尚可。瓦氏試驗結果提示:左側股總靜脈、股淺靜脈逆流時間延長。皮損組織病理示:角化過度,棘層增生肥厚,真皮淺層較多血管增生擴張,部分充血,血管周圍散在炎細胞浸潤,可見紅細胞外溢;無血管裂隙,內皮細胞和上皮細胞無異型性(圖3～4)。診斷:骨肥大靜脈曲張綜合征合并假性Kaposi肉瘤。治療:口服阿維A(1片,1次/d)、雷公藤多苷(2片,3次/d)、復方甘草酸苷片(2片,3次/d),外用多磺酸黏多糖乳膏,囑患者避免久站并進行日常穿戴彈力襪等局部加壓治療。

圖1 臨床皮損照片:左足背暗紫紅色斑塊,趾端見密集米粒大小丘疹,上覆少量白色鱗屑;圖2 臨床皮損照片:左下肢粗大于對側肢體

圖3 皮損組織病理示:角化過度,棘層增生肥厚,真皮淺層較多血管增生擴張,可見紅細胞外溢 (HE×40);圖4 皮損組織病理示:真皮淺層較多血管增生擴張,可見紅細胞外溢 (HE×200)

2 討論

假性Kaposi肉瘤有兩種分型:Mali型,常合并淤積性皮炎,或被稱為肢端血管皮炎,通常為雙側發(fā)病,多合并下肢靜脈曲張,一般發(fā)病時間較晚;Ste-wart-Bluefarb型,常合并骨肥大靜脈曲張綜合征,通常為單側發(fā)病,一般發(fā)病時間較早。前者多由慢性靜脈功能不全所致,后者則多由先天性動靜脈畸形導致[1]。兩型的臨床表現類似,其癥狀最初表現為足背出現紅色或紫色的斑點,逐漸演變成丘疹或斑塊,繼續(xù)發(fā)展可出現結節(jié)甚至潰瘍。本病皮損好發(fā)部位多見于趾、足背、踝關節(jié)處、小腿,也曾有報道發(fā)生于上肢[2]。兩型的組織病理學改變相同,均有毛細血管及成纖維細胞增生,伴紅細胞外溢及含鐵血黃素,類似于Kaposi肉瘤,但無梭形細胞及非典型改變[3]。

本例患者的臨床特點是:①兒童期發(fā)病,發(fā)病時間較早;②行走跛行,左下肢皮溫升高且粗大于右下肢,癥狀漸進加重;③長期站立工作,雙下肢靜脈曲張,左側重;④單側發(fā)病,皮損主要分布于足背足趾內踝處。本例患者結合相關病史及病理結果可診斷為骨肥大靜脈曲張綜合征合并假性Kaposi肉瘤,即Stewart-Bluefarb型假性Kaposi肉瘤。骨肥大靜脈曲張綜合征又稱Klippel-Trenaunay-Weber綜合征(KTWS),是一種少見的皮膚綜合征,多在出生后或兒童期發(fā)病,臨床以血管瘤、靜脈曲張和肢體軟組織或骨肥大三大癥狀或體征為特征,但并非所有的患者均有這三個特征。

假性Kaposi肉瘤的發(fā)病機制尚不明確,常與組織缺氧,遠處動-靜脈短路導致的遠端缺血或靜脈壓力升高等因素有關[4],改變靜脈的流體靜力和流體動力條件將會干擾局部的微循環(huán),導致血管內皮生長因子(VEGF)局部增加而引起內皮細胞增殖,同時還引起血管內皮細胞釋放干細胞因子(SCF)刺激肥大細胞的增殖,肥大細胞在脫粒過程中釋放的產物(如:肝素、組胺和TNF-α等)對內皮細胞和血管周圍細胞增殖起著重要作用。還有報道稱與遺傳性凝血缺陷、蛋白C或抗活化蛋白C缺陷和凝血酶原基因20210a突變有關[5]。關于本病的治療,目前尚無特效方法及藥物,臨床多以抬高患肢,局部加壓治療等對癥治療為主。也有報道某些藥物(如普萘洛爾、硫酸乙酰肝素和氨苯砜等)對該病有一定療效[6-7],只有存在嚴重并發(fā)癥(如頑固性疼痛、復發(fā)性感染或出血等)時考慮外科手術治療。