景夢園，蔣 健，張 斌，韓 濤，拓 蕾，周俊林

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射科 蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 甘肅省醫(yī)學(xué)影像重點實驗室，甘肅 蘭州 730030)

圖1 第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤 A.矢狀位T1WI； B.軸位T2WI； C.矢狀位增強MRI； D.病理圖(HE，×200) (箭示腫瘤)

患者男，46歲，因“嗜睡、乏力、記憶力下降1月余”入院。查體及實驗室檢查未見明顯異常。MRI：第三腦室內(nèi)4.1 cm×5.0 cm不規(guī)則腫塊，呈稍長T1稍長T2信號，見淺分葉(圖1A、1B)，增強后中度以上不均勻強化，內(nèi)部見斑點狀或條狀更高信號(圖1C)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列T2WI 呈均質(zhì)稍高信號，中腦及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)明顯受壓。診斷：顱腦占位性病變，考慮脈絡(luò)叢乳頭狀瘤？經(jīng)縱裂胼胝體-透明隔間隙入路行鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤血供中等，邊界尚清，質(zhì)地不均。術(shù)后病理：光鏡下見長梭形或上皮樣腫瘤細(xì)胞呈簇狀或條索樣排列，細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)見黏液樣基質(zhì)及大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，局部見羅森塔爾纖維(圖1D)；免疫組織化學(xué)：GFAP(++)，Vim(+++)，EMA(灶+)，α-ATT(+)，Galectin-3(+)，P53(灶+)，Ki-67(<5%+)；病理診斷：第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤(chordate glioma, CG)(WHO Ⅱ級)。

討論CG是少見的低級別神經(jīng)上皮腫瘤，多見于中年女性，兼有神經(jīng)膠質(zhì)瘤和脈絡(luò)叢乳頭狀瘤特征，常發(fā)生于鞍上區(qū)、第三腦室、下丘腦部位，臨床癥狀包括頭暈、嘔吐、視覺障礙及嗜睡等。MRI表現(xiàn)：①等T1稍長T2信號類圓形實性腫塊，少數(shù)腫塊周邊見囊性病變信號，增強后呈均勻明顯強化；②擴散加權(quán)成像顯示擴散無明顯受限；③MR灌注成像中，最大相對腦血容量值明顯低于惡性膠質(zhì)瘤；④FLAIR-T2WI部分病灶可見視束或基底節(jié)區(qū)周圍水腫。本例腫瘤形態(tài)不規(guī)則，增強后呈明顯不均勻強化，易誤診為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。鑒別診斷：①顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤，多見于青少年，可表現(xiàn)為幕上腦積水，極易經(jīng)腦脊液種植轉(zhuǎn)移，瘤周水腫不明顯；②脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，呈“菜花狀”，增強后呈明顯強化，病灶與強化的脈絡(luò)膜相連，可有等或高密度鈣化；③腦膜瘤，病灶內(nèi)部可見鈣化，少見壞死、囊變，信號均勻，增強后呈明顯強化。結(jié)合臨床特征有助于診斷，最終確診需結(jié)合病理學(xué)檢查。