張 萍，衛(wèi)建華，何雪花，桑 明

1.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310009；2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院，浙江杭州 310009

馬凡綜合征(Marfan syndrome，MFS)是以常染色體顯性遺傳為主的結(jié)締組織遺傳性疾病，發(fā)病率為1/5 000～1/3 000[1]。帶主動(dòng)脈瓣人工血管升主動(dòng)脈替換(bentall)術(shù)是治療馬凡綜合征的主要手術(shù)方式。急性卡瓣是bentall術(shù)后致死性并發(fā)癥之一，由血栓形成導(dǎo)致的卡瓣死亡率高達(dá)10%,且急性卡瓣患者再次行瓣膜置換術(shù)的病死率超過30%[2]。應(yīng)激性心肌病(takotsubo syndrome，TTS)作為一種由心理或生理應(yīng)激誘導(dǎo)的可逆性心肌病，可導(dǎo)致短暫左心室心尖球樣擴(kuò)張，引起左心室收縮功能異常[3]，其發(fā)病率為0.02%，且90%的TTS患者為67～70歲的女性患者[4]，<45歲的男性患者少見，而急性卡瓣術(shù)后并發(fā)TTS的年輕男性患者更為少見。TTS急性期導(dǎo)致的不良心血管事件(major adverse cardiovascular event，MACE)中心源性休克和致死性心律失常發(fā)生率為9.9%，死亡率為5.6%[5-6]。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院于2022年4月收治1例馬凡綜合征術(shù)后4年發(fā)生急性機(jī)械瓣卡瓣，再次行瓣膜置換術(shù)后并發(fā)TTS的患者，經(jīng)治療和護(hù)理，患者病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)告如下。

1 病例簡介

患者，男，23歲，因“咳嗽咳痰7 d，加重伴呼吸困難2 d”于2022年4月14日入院。心臟超聲顯示：二尖瓣機(jī)械瓣卡瓣；二尖瓣瓣周漏；主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣輕度返流；肺動(dòng)脈高壓；急性左心衰(LVEF：35%)。實(shí)驗(yàn)室檢查：B-型尿納肽(前體)定量8 359 pg/mL，谷草轉(zhuǎn)氨酶81 U/L，乳酸脫氫酶342 U/L，羥丁酸脫氫酶304 U/L，超敏C反應(yīng)蛋白28.40 mg/L?；颊哂旭R凡綜合征病史，4年前行主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，出院后規(guī)律口服華法林抗凝?；颊哂?月15日行二尖瓣替換+三尖瓣成形術(shù)，術(shù)中見肺水腫明顯，二尖瓣原機(jī)械瓣瓣下血栓及血管翳形成。手術(shù)時(shí)長5 h，術(shù)中出血800 mL。術(shù)后入ICU,血壓84/57 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，遵醫(yī)囑予去甲腎上腺素升壓。機(jī)械通氣維持氧合指數(shù)(動(dòng)脈血氧分壓/吸氧濃度)在150～280 mmHg之間。術(shù)后第1天患者床邊胸部X線檢查提示左側(cè)氣胸，予以留置胸腔閉式引流管引流氣體。術(shù)后第2天患者循環(huán)不穩(wěn)定，有創(chuàng)動(dòng)脈收縮壓75～95 mmHg、舒張壓55～65 mmHg之間，心率103～135次/min，術(shù)后24 h引流出血性液體720 mL，予止血、輸血及維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。術(shù)后第3天患者循環(huán)惡化、氧合指數(shù)135～200 mmHg、伴有心律失常(快速率房顫、室上性心動(dòng)過速、有脈室速)，快速補(bǔ)液試驗(yàn)陽性，遵醫(yī)囑予抗心律失常及補(bǔ)液治療。復(fù)查CT提示肺實(shí)變及雙側(cè)液氣胸，右肺為主。予以調(diào)整胸腔閉式引流管，促進(jìn)液體及氣體引出。術(shù)后第4天患者心臟超聲示心尖部心肌變薄膨隆，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)診斷為TTS，做好TTS急性期觀察及護(hù)理，第6天予以拔除口插管，第16天病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 監(jiān)測外周循環(huán)灌注

外周循環(huán)灌注是血流動(dòng)力學(xué)治療的重要組成部分，監(jiān)測外周循環(huán)灌注對(duì)血管活性藥物使用、脫水治療、識(shí)別早期休克及液體復(fù)蘇具有重要指導(dǎo)意義[7]。本例患者卡瓣造成其心功能下降，心力衰竭以及肺水腫，術(shù)后維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、改善外周組織灌注、識(shí)別早期休克為再次瓣膜置換術(shù)后護(hù)理重點(diǎn)。術(shù)后醫(yī)護(hù)人員根據(jù)患者病情變化，制定以下護(hù)理措施。生命體征監(jiān)測：維持有創(chuàng)平均動(dòng)脈壓在65～75 mmHg，心率60～80次/min。采用連續(xù)有創(chuàng)血壓測量，24 h心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測患者心率、心律及指氧飽和度；外周循環(huán)灌注評(píng)估：護(hù)士每2 h監(jiān)測患者體溫，觀察肢體有無蒼白、濕冷，同時(shí)進(jìn)行肢體末梢循環(huán)濕冷程度評(píng)估，末梢循環(huán)濕冷僅發(fā)生在指(趾)尖為1級(jí)，指(趾)尖到指(趾)根為2級(jí)，指(趾)尖到掌根為3級(jí)，指(趾)尖到腕(踝)部為4級(jí)，指(趾)尖到腕(踝)部以上為5級(jí)。本例患者術(shù)后末梢循環(huán)濕冷程度評(píng)估維持在2～3級(jí)，護(hù)士遵醫(yī)囑予以調(diào)整血管活性藥物，同時(shí)做好當(dāng)評(píng)估>4級(jí)及以上使用機(jī)械輔助手段的準(zhǔn)備。研究[8]顯示，毛細(xì)血管再充盈時(shí)間(capillary refill time，CRT)的延長與組織低灌注有關(guān)，且會(huì)增加器官功能衰竭的風(fēng)險(xiǎn)。護(hù)士每4 h采用手動(dòng)法進(jìn)行CRT測量，將患者左手示指指尖抬高至與心臟同高位置，按壓其甲床5 s后松開，采用同一秒表計(jì)時(shí)，記錄甲床由白轉(zhuǎn)紅的時(shí)間。術(shù)后5 d內(nèi)患者CRT均維持在3～4 s，其中術(shù)后第3天CRT評(píng)估最高達(dá)4 s，遵醫(yī)囑予補(bǔ)液治療同時(shí)調(diào)整去甲腎上腺素以0.17 μg/(kg·min)維持血壓，多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)增加心肌收縮力。術(shù)后第6天患者CRT維持在正常范圍內(nèi)。經(jīng)治療及護(hù)理，患者循環(huán)逐步穩(wěn)定，術(shù)后恢復(fù)良好。

2.2 精確液體管理

由血栓或血管翳引起卡瓣可導(dǎo)致患者急性心功能衰竭和肺水腫，盡早行再次心臟瓣膜置換術(shù)成為重要的挽救途徑[9]。由于患者病情危急、全身狀況急劇惡化，術(shù)前心功能差，術(shù)中提高灌注壓加強(qiáng)心肌保護(hù)，容易出現(xiàn)容量超負(fù)荷。術(shù)后如何為患者提供適當(dāng)?shù)娜萘恳跃S持循環(huán)穩(wěn)定，保證器官灌注，同時(shí)避免心力衰竭發(fā)生,減輕心臟前后負(fù)荷，是卡瓣術(shù)后患者液體管理的難點(diǎn)。本例患者術(shù)后入ICU后予以實(shí)施精確液體管理并動(dòng)態(tài)調(diào)整。準(zhǔn)確記錄患者每小時(shí)出入量，主要包括靜脈輸液量、腸內(nèi)營養(yǎng)及口服量、各引流液量以及尿量，維持尿量在0.3～0.5 mL/(kg·h)，本例患者術(shù)后尿量在2 000～3 500 mL/d；用中心靜脈導(dǎo)管測量中心靜脈壓(central venous pressure，CVP)，動(dòng)態(tài)監(jiān)測每小時(shí)CVP變化，護(hù)士監(jiān)測患者CVP維持在7～8 cmH2O時(shí)，其生命體征處于平穩(wěn)狀態(tài)，當(dāng)CVP>10 cmH2O時(shí)，患者心率及呼吸頻率較前增快。術(shù)后第1天患者CVP最高至15 cmH2O時(shí)，出現(xiàn)胸悶及心率、呼吸頻率增快等心力衰竭的表現(xiàn)，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生，遵醫(yī)囑間斷使用利尿劑減輕心臟負(fù)荷。醫(yī)護(hù)共同設(shè)定本例患者CVP目標(biāo)值維持在7～10 cmH2O，術(shù)后5 d內(nèi)患者CVP均維持在目標(biāo)范圍內(nèi)。采用微量輸液泵精確液體輸入劑量，結(jié)合有創(chuàng)血壓、CVP聯(lián)合監(jiān)測出入量，動(dòng)態(tài)調(diào)整補(bǔ)液速度、補(bǔ)液量和血管活性藥物；同時(shí)每4 h觀察肢體水腫、肺部濕啰音及頸靜脈充盈情況，間斷使用利尿劑緩解體液負(fù)荷。本例患者術(shù)后當(dāng)天組織灌注量不足，遵醫(yī)囑予輸入液體2 000 mL正平衡,術(shù)后第2天至第5天予以維持200～800 mL液體負(fù)平衡，患者循環(huán)穩(wěn)定后予以每日出入量平衡狀態(tài)；配合醫(yī)生術(shù)后早期每日進(jìn)行B超下腔靜脈內(nèi)徑變異度測量，評(píng)估容量反應(yīng)性。乳酸升高是反應(yīng)組織低灌注的指標(biāo)，常提示預(yù)后不良[10]，護(hù)士每4 h進(jìn)行血?dú)夥治鰴z測，當(dāng)乳酸>1 mmol/L并持續(xù)升高時(shí)護(hù)士及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生予以補(bǔ)液對(duì)癥處理。本例患者術(shù)后乳酸維持在0.8～1.4 mmol/L。通過精確液體管理，本例患者術(shù)后未出現(xiàn)心力衰竭加重的情況。

2.3 應(yīng)用氣道廓清技術(shù)促進(jìn)肺膨脹

2.3.1呼吸道管理

心臟術(shù)后肺部并發(fā)癥發(fā)生率為20.0%～59.2%，其中肺不張發(fā)生率高達(dá)70%，肺部并發(fā)癥導(dǎo)致死亡的患者約占39%[11-12]。術(shù)后有效的氣道管理可以擴(kuò)張塌陷的肺泡，有效恢復(fù)患者的肺功能，降低肺部并發(fā)癥的發(fā)生[13]。因此，加強(qiáng)對(duì)患者呼吸道的管理，對(duì)預(yù)防肺部并發(fā)癥至關(guān)重要。本例患者術(shù)后早期根據(jù)肺部CT和X線檢查結(jié)果結(jié)合血?dú)夥治鼋Y(jié)果，動(dòng)態(tài)調(diào)整呼吸機(jī)各項(xiàng)參數(shù)，機(jī)械通氣采用壓力控制模式(preassure control，PC)15～20 cmH2O，給予呼氣末正壓通氣(positive end expiratory pressure，PEEP)5～8 cmH2O。術(shù)后第1天護(hù)士評(píng)估患者呼吸音減弱并伴有指氧飽和度下降，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生，胸部X線檢查提示氣胸，立即予以留置胸腔引流管接負(fù)壓引流液體、氣體，同時(shí)應(yīng)用氣道廓清技術(shù)[14]，采用物理或機(jī)械方式促進(jìn)患者呼吸道分泌物松動(dòng)，減輕或清除氣道分泌物。采用以下護(hù)理措施：護(hù)士每2 h評(píng)估患者肺部呼吸音，按需吸痰，評(píng)估痰液量、顏色及黏稠度。根據(jù)痰液黏稠度分度評(píng)估本例患者的黏稠度為2～3度，予以加強(qiáng)呼吸機(jī)濕化，采取乙酰半胱氨酸2次/d霧化吸入聯(lián)合溴已新注射液3次/d靜脈注射的方法，促進(jìn)痰液排除。

2.3.2胸部物理治療

采用胸部物理治療(chest physical therapy，CPT)促進(jìn)肺泡擴(kuò)張。本例患者術(shù)后出現(xiàn)肺實(shí)變，采用霧化吸入后進(jìn)行醫(yī)用振蕩排痰，將振動(dòng)排痰機(jī)頻率調(diào)整至15～30 Hz，給予患者振動(dòng)排痰20 min/次，4次/d，吸痰時(shí)評(píng)估咳嗽強(qiáng)度，針對(duì)痰液排除困難的情況，配合醫(yī)生行床邊支氣管鏡吸痰。重癥患者早期肢體活動(dòng)聯(lián)合氣道廓清方案可有效促進(jìn)患者肺功能和呼吸肌肉功能恢復(fù)[14]。患者早期活動(dòng)期間予以充分鎮(zhèn)痛,拔管后指導(dǎo)患者采用主動(dòng)呼吸循環(huán)技術(shù)進(jìn)行呼吸控制、胸廓擴(kuò)張運(yùn)動(dòng)和用力呼氣并根據(jù)患者病情動(dòng)態(tài)調(diào)整[15]。護(hù)士指導(dǎo)患者呼吸控制，采用腹式呼吸鍛煉。指導(dǎo)患者用鼻吸氣感受腹部膨脹，用口呼氣感受腹部自然凹陷，做3～5個(gè)深呼吸，主動(dòng)深吸氣、被動(dòng)放松呼氣，一手放在胸部，吸氣時(shí)感覺胸部擴(kuò)張，用鼻吸氣后在呼氣末屏氣3 s后用嘴慢呼氣，用力呼氣方法為患者在張開嘴和聲門的同時(shí)快速發(fā)出“huff、huff、huff”的聲音，3次/d，10 min/次。同時(shí)應(yīng)用呼吸訓(xùn)練器訓(xùn)練患者緩慢吸氣與呼氣，改善呼吸頻率，增強(qiáng)潮氣量與有效通氣量，促使肺膨脹。

2.3.3肢體被動(dòng)活動(dòng)

機(jī)械通氣期間予以患者肢體被動(dòng)活動(dòng)為主，每側(cè)肢體活動(dòng)10 min/次，2次/d，協(xié)助患者主動(dòng)活動(dòng)，指導(dǎo)使用手部握力器、彈力帶等進(jìn)行上肢功能鍛煉。拔管后予以使用床上腳踏車運(yùn)動(dòng)2次/d，20 min/次，增加活動(dòng)耐力。本例患者活動(dòng)后無頭暈、頭痛等不適后，逐漸增加活動(dòng)強(qiáng)度，每日協(xié)助患者床邊使用自制床上功能椅(專利號(hào)ZL 2017 2 1098118.8)[16]床邊坐起，每2次/d，15～30 min/次?；颊咝g(shù)后第3天左肺壓縮由50%降至40%，右肺壓縮由35%降至10%，動(dòng)態(tài)調(diào)整胸腔引流管位置，促進(jìn)氣體及液體排出。術(shù)后第6天患者指氧飽和度改善，拔除口插管?；颊呶闯霈F(xiàn)因痰液堵塞影響肺功能恢復(fù)的不良事件。

2.4 快速處理TTS心律失常

2.4.1TTS急性期心律失常的處理

TTS急性期可出現(xiàn)急性心力衰竭、左室壁運(yùn)動(dòng)功能異常，部分患者伴有左室流出道梗阻(left ventricular outflow track obstruction，LVOTO)，極易出現(xiàn)心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生惡性室性心律失常。因此，積極予以癥狀的控制及早期辯別各種心律失常發(fā)生是保證搶救有效性的前提。術(shù)后予以持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，護(hù)士按醫(yī)囑將心率報(bào)警范圍調(diào)至60～80次/min，每班檢查報(bào)警音量，保證處于打開狀態(tài)。關(guān)注心電監(jiān)護(hù)中室性早搏的發(fā)生，針對(duì)出現(xiàn)的各類等級(jí)報(bào)警予以快速鑒別處理。LVOTO可導(dǎo)致心排血量減少、心肌缺血甚至發(fā)生心源性休克，因此護(hù)士密切觀察患者血壓及呼吸變化，每日配合醫(yī)生進(jìn)行床邊心臟超聲檢查，動(dòng)態(tài)觀察有無繼發(fā)LVOTO，指導(dǎo)血管活性藥物使用?？剐穆墒С＜翱鼓委熓怯行ьA(yù)防控制TTS急性期惡性心律失常發(fā)生的重要環(huán)節(jié)[17]。維持患者有充足暢通的深靜脈通路，血管活性藥物深靜脈管道側(cè)腔單獨(dú)使用，保證藥物使用的連續(xù)性，避免因藥物更替導(dǎo)致患者血壓、心率大幅度變化。針對(duì)患者TTS急性期反復(fù)出現(xiàn)的心律失常及血壓大幅度波動(dòng)，遵醫(yī)囑使用藥物，記錄每次心率、血壓波動(dòng)范圍及持續(xù)時(shí)間，觀察用藥期間心律及心率變化，動(dòng)態(tài)調(diào)整維持藥物劑量上下10%的劑量微調(diào)。

2.4.2預(yù)防血栓及抗凝護(hù)理

TTS急性期嚴(yán)重的左心室功能不全致血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增高[18]。本例患者術(shù)后靜脈血栓栓塞癥的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估(Caprini評(píng)分)為7分，屬于高危人群，采用充氣加壓泵聯(lián)合藥物預(yù)防下肢深靜脈血栓。充氣加壓泵裝置壓力設(shè)置為50 mmHg，1次/d，每次持續(xù)18 h。藥物預(yù)防采用華法林，護(hù)士每日抽取患者血標(biāo)本，檢驗(yàn)?zāi)δ懿㈥P(guān)注檢驗(yàn)結(jié)果，落實(shí)每日抗凝藥物使用并記錄。經(jīng)過抗心律失常治療，落實(shí)預(yù)防深靜脈血栓的措施，患者未進(jìn)一步出現(xiàn)惡性心律失常，未出現(xiàn)下肢深靜脈血栓。

3 小結(jié)

馬凡綜合征術(shù)后卡瓣發(fā)生率低，而再次瓣膜置換術(shù)后并發(fā)TTS患者少見，急性期TTS導(dǎo)致的心血管不良事件極易發(fā)生心源性休克和惡性心律失常導(dǎo)致患者預(yù)后不良，病情復(fù)雜，治療難度大，對(duì)術(shù)后護(hù)理工作提出了較高的要求。本例患者術(shù)后通過維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，監(jiān)測外周循環(huán)灌注，進(jìn)行精確液體管理，同時(shí)配合氣道廓清技術(shù)應(yīng)用，在TTS急性期進(jìn)行心律失常的處理，做好急救準(zhǔn)備，通過一系列護(hù)理,患者病情好轉(zhuǎn)出院。